Консультационную линию по проблеме муковисцидоза ведет Наталия Юрьевна Каширская (Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию
Уважаемая Наталия Юрьевна, подскажите не планируется ли в РФ включить гианеб в перечень бесплатных препаратов для больных МВ? Второй вопрос - судя по составу гианеба, его себестоимость очень не высока, однако цена на итальянский препарат не маленькая - ведутся ли переговоры с отечественными фармпроизводителями по выпуску в РФ аналога? Третий вопрос про АЦЦ - необходимость и эффективность его применения при МВ, если да, то для маленького ребенка что выбрать порошок или сироп? Спасибо.
Уважаемый Юрий,
Над Вашими первыми двумя вопросами работаем. Но все очень не просто.
Если есть возможность применять просто гипертонический раствор NaCl 7%, сделанный в аптеке, применяйте его. Но, совместно с бронхорасширяющими средствами (беродуал или сальбутамол, например). Поговорите с Вашим лечащим врачом в центре муковисцидоза.
АЦЦ – традиционно в России назначают, хотя официально, достоверных доказательств его эффективности в клинических рандомизированных исследованиях у больных муковисцидозом получено не было. Маленькому ребенку можно давать и порошок, разводя его перед приемом, и сироп. Что больше нравится. Но назначать должен лечащий врач. Возможно, что при Пульмозиме и гипертоническом растворе, АЦЦ уже и не нужен.
С уважением,
Проф. Н.Ю.Каширская