МОСКВА, 21 ноя — РИА Новости.

Команда врачей НИИ пульмонологии ФМБА России и НИИ скорой помощи имени Склифосовского чуть более чем за полтора года сделала четыре трансплантации легких больным муковисцидозом в России, таким образом, подарив им полноценную жизнь. Еще порядка 150 человек стоят в очереди и ждут своего донора, рассказали РИА Новости руководители двух этих институтов.

Муковисцидоз относится к орфанным, или редким наследственным заболеваниям. Он наносит системный удар по организму. Все секреты (слизь), выделяемые различными органами, становятся слишком вязкими и густыми. В результате страдают дыхательная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника. Особенно это тяжело для легких, когда склеиваются альвеолы, человек не может дышать и погибает от острой дыхательной недостаточности.

С 18 по 24 ноября 2013 года проходит Европейская неделя муковисцидоза, чтобы привлечь всестороннее внимание к проблеме этого тяжелого заболевания и объединить усилия врачей и широкой общественности для помощи больным.

Новая жизнь

Анне Анисимовой сделали пересадку легких в конце марта 2012 года. До этого 2,5 года она дышала только с помощью специального аппарата — кислородного концентратора. Все перемещения больной муковисцидозом девушки тогда ограничивались длиной тонкого прозрачного шланга, по которому бежал спасительный газ.

«Жизнь кардинально изменилась после трансплантации. Раньше я не могла даже по квартире до кухни дойти, настолько было тяжело, а сейчас я могу. Часто гуляю по городу. Мне это очень нравится. Вообще здоровому человеку намного легче жить. Появляются друзья, повеселее стало. Когда человек ограничен в пространстве, все знакомства, даже хорошие, заканчиваются», — сказала она.

Девушка периодически ездит в Москву на контроль к врачам. Учится на курсах массажа. Теперь Анна не чувствует никаких физических ограничений в своей жизни, но в сезоны ОРВИ и гриппа опасается выходить на улицу, так как из-за специальной терапии, которая предотвращает отторжение новых легких, иммунитет достаточно слаб.

«Но я надеюсь, что этой зимой встану на коньки. Никогда за 26 лет на коньках не каталась. А летом, думаю, мы выедем на море, поэтому хочу научиться плавать», — отметила Анисимова.

Марине Блинниковой трансплантацию провели более года назад, когда у девушки уже было двое детей. Рождение сына и дочери она называет чудом, так как многие больные муковисцидозом не могут зачать ребенка.

«Все у меня хорошо, я вышла на работу. Могу делать все то, что делают обычные люди. Работаю полный день, как все. Дети ходят в сад, уже готовимся к Новому году, учим стихи», — рассказала РИА Новости девушка.

Хорошая тенденция

По словам директора НИИ пульмонологии ФМБА России Александра Чучалина, муковисцидоз — одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. В России в последнее время предприняты беспрецедентные шаги, чтобы улучшить качество его диагностики и лечения, отметил врач. Муковисцидоз входит в перечень нозологий, лечение которых финансируется государством.

«Это хорошая тенденция. Но, к большому сожалению, не все регионы пользуются одинаково этим государственным правом. В Москве одна ситуация, а, например, в Московской области — уже другая ситуация», — сказал Чучалин.

Он добавил, что в Москве средняя продолжительность жизни больного муковисцидозом составляет 42 года. Это примерно такой же показатель, как в США, но, например, в Великобритании и Франции такие больные живут дольше.

«За последние 20-25 лет были достигнуты успехи в области генетической диагностики. Впервые в истории России мы провели генотипирование (диагностика состояния здоровья человека). Это ситуация, когда мы можем говорить о генетической карте жителей России, страдающих муковисцидозом. К тому же мировая медицина разработала уникальнейшие лекарственные средства, благодаря которым резко возросла продолжительность жизни — за последние 20 лет на 20 лет», — подчеркнул врач.

Но рано или поздно наступает такой этап, когда все возможности лечения, в том числе самыми современными препаратами, исчерпали себя, добавил Чучалин.

«Мы это рассматриваем как конечную стадию заболевания. Тогда возникает вопрос: чем мы можем помочь человеку, который дошел до такой стадии? К счастью, трансплантация легких стала нашей вершиной в ведении больных муковисцидозом», — сказал он.

Проект по спасению

Директор НИИ скорой помощи имени Склифосовского Анзор Хубутия рассказал РИА Новости, что несколько лет назад врачи института вместе с коллегами из НИИ пульмонологии создали команду, которая дала надежду на жизнь больным муковисцидозом, которым уже не помогает консервативное лечение.

Первая трансплантация легких была проведена в марте 2012 года. На данный момент проведено уже четыре таких операции больным муковисцидозом, а всего — девять пересадок легких. Младшей пациентке на момент трансплантации было 23 года, старшей — 34 года.

«Показания к трансплантации — это тяжелая дыхательная недостаточность и исчерпанные возможности других методов лечения. Если появляется такой пациент, у которого нет перспектив на лечение, коллеги из института пульмонологии отправляют его к нам. Трансплантация легких — это хирургия последней надежды, когда другие методы лечения уже не позволяют достичь сколь либо значимого улучшения состояния. Мы проводим дообследование и после этого включаем в лист ожидания. После этого он просто ждет, пока появится донор, который ему подходит», — сказал Хубутия.

Он пояснил, что количество операций зависит от наличия доноров, а их как в России, так и во всем мире найти достаточно сложно. С легкими — разговор особый, так как этот орган достаточно капризный в пересадке. Требований к его состоянию больше, чем, например, к сердцу или печени. Донорские легкие не должны быть поражены воспалениями и никотином, отметил врач. Даже четыре проведенные трансплантации больным муковисцидозом врачи уже считают большим достижением.

Чучалин также добавил, что есть несколько уровней списка ожидания пересадки.

«Есть пациенты в терминальной стадии заболевания, которым требуется трансплантация. Есть те пациенты, которых мы уже подготовили. Таких больных, которые сейчас могли бы пойти на операцию, если бы нашелся донор, и мы бы им сделали пересадку, порядка 80 человек. Следующий уровень — это те, которых еще надо подготовить, их более 70 человек. Это из всех регионов России», — сказал он.

Подготовка к пересадке

По словам Чучалина, пересадке легких предшествует длительный подготовительный период.

«Больные должны пройти углубленное обследование всех органов и систем. Не только легких, но и поджелудочной железы, печени и других. Нужно очень хорошо оценить обмен веществ костной ткани, знать иммунную систему конкретного человека», — сказал он.

По словам врача, программа подготовки в трансплантации включает в себя также вакцинацию и работу по набору веса пациентом.

«Некоторые больные имеют большой дефицит веса, и операцию делать нельзя, потому что у них нет сил. Они просто не справятся с невзгодами послеоперационого периода. И их надо кормить, чтобы они набрали массу тела, мышечную силу. Для этого мы ставим им гастростомы (искусственно созданное отверстие, соединяющее полость желудка с окружающей средой, выведенное на переднюю брюшную стенку), и постоянно вводим питательные вещества», — пояснил Чучалин.

Под контролем врачей

«Пациент после трансплантации наблюдается у нашей команды пожизненно. В первый год после операции мы просим его не уезжать далеко из Москвы, потому что это самый сложный период. Он всегда должен быть рядом с врачами, пока организм привыкает к пересаженному органу. А спустя год, в зависимости от состояния, раз в три месяца или полгода пациент должен показываться врачам, проверять, не снижается ли функция легких», — сказал Хубутия.

После трансплантации пациент может быть выписан из больницы уже через месяц, если нет осложнений. Но если перед операцией состояние было очень тяжелое, то этот период может длиться дольше.

По словам Чучалина, государство обеспечивает пациентов лекарствами для реабилитации в послеоперационный период.

«Они получают свои обычные лекарства, которые нужны в связи с муковисцидозом. Также им нужно получать сложную иммуносупрессирующую терапию, чтобы не произошло отторжения нового органа. Москва хорошо обеспечивает больных, а в других регионах не всегда так бывает. Борьба идет за каждого человека», — сказал он.

В целом, пересадка легких дарит больным муковисцидозом совсем другую жизнь, отметил Чучалин. «Они должны наблюдаться, находиться на диспансерном учете, показываться врачам. Но они уже не дышат так, как они раньше дышали. Это совершенно другое качество жизни», — пояснил он.

Хубутия также добавил, что у пациентов после пересадки практически нет никаких ограничений. Однако в первый год им необходимо избегать массового скопления людей, поскольку есть высокий риск инфекций, а пациенты пожизненно получают препараты, понижающие иммунитет.

источник: http://news.mail.ru/

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

knju(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.