С раннего возраста легкие людей подвержены заражению бактериями, как правило, это Staphylococcus aureus. Эти бактераиальные инфекции поражают легкие, вызывая воспаление, инфицирование и в конечном итоге это может привести к необратимым изменениям легочной ткани. Исследователи из Университета Пенсильвании и Медицинского института Говарда Хьюза в ранних исследованиях выявили, что Staphylococcus aureus продуцирует фермент под названием сфингомиелиназа (сфингомиелин-фосфодиэстераза, СМаза), который наносит вред здоровью пациентов с муковисцидозом. Теперь, группа этих ученых Yajamana Ramu, Yanping Xu, Hyeon-Gyu Shin, Zhe Lu нашла ингибитор к данному ферменту.  

У больных страдающих муковисцидозом (кистозный фиброз) нарушается функция каналов «трансмембранный регулятор проводимости» (CFTR), заставляя густую слизь накапливаться в легких. В этом эксперименте авторы исследования использовали ооциты Шпорцевой лягушки (лат. Xenopus), которые были генетически модифицированы, чтобы смоделировать канал CFTR на своей клеточной поверхности и тем самым оценить эффект СМаза на этот канал. Ученые обнаружили, что фермент СМаза подавляет активность трансмембранного регулятора проводимости канала в измененных ооцитах лягушки, а также в клетках легких человека.

Эти результаты позволяют предположить, что фермент СМаза, производимый Staphylococcus aureus, может уменьшать активность канала CFTR у больных с муковисцидозом. 

Также фермент СМаза нарушает проводимость калиевых каналов в иммунных клетках, больше известных как Kv1.3. Нарушение функции этих калиевых каналов, как известно, приводит к ослаблению иммунитета хозяина, что усугубляет состояние пациентов с муковисцидозом.

Чтобы попытаться смягчить действие этого фермента, ученые изучили и проверили все препараты и натуральные продукты. В результате они обнаружили, что дубильные кислоты (легкодоступное и недорогое натуральное вещество, которое применялось в лечении еще в 1850 году) остановили негативное воздействие фермента СМаза на каналы CFTR и Kv1.3.


Источник на русском языке 

Научная статья (английский язык) 


Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

knju(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии ведёт Елена Леонидовна Титова (к.м.н.)

Титова ЕЛИспользование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.