Резолюция
Всероссийской школы по муковисцидозу с международным участием «Персонализированная медицина и муковисцидоз»
(19-21 апреля 2018 г. в г. Коломна Московской области)
1. Одобрить работу организационного комитета национального регистра по муковисцидозу за 6 лет (2011-2016 годы). Особенно отметить работу главного менеджера/программиста регистра, заведующего лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, к.м.н. Черняка Александра Владимировича. Продолжить создание региональных регистров с последующим их объединением в общероссийский национальный регистр, а затем с Европейским Регистром Европейского общества муковисцидоза (кистозного фиброза) (European Cystic Fibrosis Society). Расширить количество данных регистра на примере московского региона. Возложить обязанности менеджера/программиста регистра на Старинову Марину Александровну – научного сотрудника научно-клинического отдела муковисицидоза ФГБНУ «МГНЦ». Докладывать на конференциях различного уровня и предоставлять в Министерство здравоохранения РФ анализ состояния здоровья больных муковисцидозом и организации помощи больным в целях повышения качества оказания помощи больным.
2. Одобрить проект клинических рекомендаций «Эпидемиология и инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом» и «Кистозный фиброз (муковисцидоз): бактериологическая диагностика хронической респираторной инфекции» (Поликарпова С.В.) и новые разделы Национального консенсуса (аспергиллез, микобактериоз при муковисцидозе, терапия инфекции, вызванной MRSA, ЛОР–патология, нарушения репродуктивной системы и преимплантационная диагностика). Направить проект клинических рекомендаций «Эпидемиология и инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом» в Министерство здравоохранения и Роспотребнадзор.
3. Одобрить работу группы экспертов по созданию Национального консенсуса по муковисцидозу. Обратиться в Министерство здравоохранения РФ с просьбой о преобразовании консенсуса в клинические рекомендации.
4. Обратиться к органам управления здравоохранением субъектов Российской Федерации и в Министерство здравоохранения Российской Федерации с предложением
определить микробиологические лаборатории в регионах, ответственные за микробиологическую диагностику патогенов дыхательного тракта при муковисцидозе.
5. Считать целесообразным и необходимым встречу рабочей группы по муковисцидозу при главном генетике МЗ РФ и рабочей группы Роспотребнадзора по актуализации СанПиН 2.1.3.2630-10 в мае-июне 2018 г.
6. Поддержать совместный проект ФГБНУ «МГНЦ», благотворительного фонда "Острова", Общественной платы РФ по социологическому опросу по обеспечению больных муковисцидозом лекарственными препаратами.
7. Поддержать совместный проект ФГБУ «ЦНИИОИЗ» МЗ РФ и ФГБНУ «МГНЦ» «Экономическое обоснование стоимости медицинской помощи больным» и содействовать его продвижению. Считать целесообразным активизировать работу по переносу оказания помощи больным, особенно детям, в амбулаторные условия с учетом накопленного российского и международного опыта, развивать стационарзамещающие технологии.
8. Содействовать разрешению ввоза таргетных орфанных препаратов (CFTR-модуляторов) для больных муковисцидозом по индивидуальным показаниям и поиску источников финансирования их закупки. Обратиться в АО «Газпром» с просьбой быть спонсором данного проекта.
9. Обратиться в МЗ РФ с просьбой направить разъяснительное письмо в регионы о достаточности одного заключения врачебной комиссии по назначению лечебного питания детям с муковисцидозом на год, а не ежеквартально.
10. Обратиться в фирмы-производители лечебного питания с письмом о необходимости регистрации лечебных смесей для зондового питания.
11. Продолжить исследования по научному обоснованию применению дженериков лекарственных препаратов, используемых в лечении муковисцидоза. Изучать их клиническую эффективность и безопасность с учетом угрозы введения санкций.
12. Подготовить письмо о недопустимости введения санкций на ввоз жизненно-важных лекарственных препаратов для больных муковисцидозом, что приведет к ухудшению состояния больных.
13. Организовать совместно с Общественной палатой РФ, МРБООИ «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям», Общероссийской Общественной Организацией «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», Общероссийская общественная организация «Российское общество медицинских генетиков») и других заинтересованных пациентских и профессиональных организаций совещание по изменению условий финансирования лекарственного обеспечения при муковисцидозе (июнь – июль 2018).
14. Продолжить совместно с Общественной палатой РФ работу по изменению условий для предоставления инвалидности Первой группы взрослым больным муковисцидозом.
15. Создать оргкомитет XIV национального конгресса по муковисцидозу, который планируется провести 25-26 апреля 2019 года в г. Красноярске, и начать работу по его подготовке.
Пресс-релиз
Школа проводилась при поддержке Министерства здравоохранения Российской Федерации, Министерства здравоохранения Московской области, Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», ГБУЗ МО «МО КДЦД», Общероссийской общественной организации "Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом", ГБУЗ МО « МО Консультативно-диагностический центр для детей».
Организационный комитет школы:
Куцев С.И., Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Солдатова И.Г., Ижевская В.Л., Зинченко Р.А., Шерман В.Д., Одинаева Н. Д., Амелина Е.Л.
В школе приняли участие специалисты, оказывающие помощь больным муковисцидозом (врачи-педиатры, терапевты, пульмонологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, генетики, диетологи, реаниматологи, клинические фармакологи, микробиологи, физиотерапевты (кинезитерапевты), научные сотрудники из различных регионов РФ.
В программе школы обсуждались следующие вопросы: эпидемиология муковисцидоза в РФ, организация работы центров муковисцидоза, современные подходы к диагностике муковисцидоза, генетика муковисцидоза, персонализированная таргетная терапия, микробный процесс при муковисцидозе, антибактериальная терапия и антибиотикорезистентность, профилактика перекрестного инфицирования, осложнения заболевания, поддержка нутритивного статуса больных, муковисцидоз у взрослых, вопросы психологии.
Особое внимание было уделено вопросам генетической диагностики, микробиологической диагностики, микозам, микобактериозам, патологии гепатобилиарной системы, репродуктивному здоровью больных, беременности при муковисцидозе, пренатальной диагностике, организация амбулаторного и стационарного этапа помощи, вопросам клинико-экономического обоснования стоимости законченного случая лечения.
Прошло обсуждение новых разделов национального консенсуса по муковисцидозу. В рамках школы состоялась презентация национального Регистра муковисцидоза за 2016 год (ответственный редактор – проф. Гембицкая Т.Е.).
Официальный организатор мероприятия: ООО «Медицинские бизнес решения и консалтинг». Контакты: 8(495) 135-35-11 (офис), Никонов Павел Сергеевич, к.т. 8 (916) 028 38 40 Почта: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Программа школы МВ:
19 апреля 2018 года
13.30-14.00 Регистрация участников курса
Учебный блок.
|
14.00-15.45 15.45-16.00 |
Практическое занятие |
Психологическая помощь врачу и больным Лектор: Полетаева О.О. Занятие посвящено современным подходам коррекции психологическим проблем, возникающих при наблюдении и лечении пациентов с муковисцидозом разного возраста, проблемам, с которыми сталкиваются члены семьи, где есть больной ребенок или взрослый, врачи в момент постановки диагноза и при дальнейшем наблюдении. Особенности взаимоотношений врача и пациента при медико-генетическом консультировании. Дискуссия |
| 16.00–16.15 | Перерыв | |
|
16.15-18.00 18.00-18.20 |
Клинический разбор |
«Трудный пациент при муковисцидозе. Примеры из практики». Семинар посвящен вопросам ведения пациентов с тяжелым течением муковисцидоза в сочетании с другой генетической патологией, осложнениями в виде микозов, а также современным подходам в лечении, в частности – трансплантации легких. Преподаватели: Кондратьева Е.И. - д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», зав. отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», профессор кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО СибГМУ Минздрава России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва. Амелина Е.Л. - к.м.н. заведующая лабораторией муковисцидоза, ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва. Красовский С.А. - к.м.н., с.н.с. лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения Научно-исследовательский институт Пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России, врач- пульмонолог 2 пульмонологического отделения Городской клинической больницы им. Д. Д. Плетнева ДЗ г. Москвы. Борзова Ю.В. – к.м.н. зав. микологической клиникой НИИ медицинской микологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова Жекайте Е.К. – научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач-педиатр отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» г. Москва. Шерман В. Д. – к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва. Воронкова А.Ю. - к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва. Максимычева Т.Ю. - м.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач-педиатр отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва. Дискуссия. |
|
20 апреля 2018 года Регистрация 8.00 – 9.00 8.45 – 9.00 Приветствия: Капранов Н.И. - Первый президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», заслуженный деятель науки РФ, профессор, д.м.н. Солдатова И.Г.- заместитель министра здравоохранения Московской области Куцев С.И. - директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», главный генетик Министерства здравоохранения РФ, чл.-корр. РАН. Учебный блок 9.00 -16.15 Современные технологии диагностики и терапии муковисцидоза. Председатели: Куцев С.И., Солдатова И.Г., Кондратьева Е.И., Капранов Н.И. |
||
|
09.00-10.50 10.50-11.00 |
Семинар |
Современные технологии диагностики и терапии муковисцидоза. Лекции посвящены современным подходам к диагностике и терапии заболевания, таким как использование определения кишечных потенциалов, работа с кишечными органоидами в плане подбора и оценки эффективности таргетной терапии муковисцидоза. Иностранные коллеги поделятся опытом анализа потребности пациентов в таргетной терапии с помощью национальных регистров больных. Преподаватели: Кондратьева Е.И. – д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», зав. отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», профессор кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО СибГМУ Минздрава России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва. Красовский С.А. – к.м.н., с.н.с. лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения Научно-исследовательский институт Пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России, врач- пульмонолог 2 пульмонологического отделения Городской клинической больницы им. Д. Д. Плетнева ДЗ г. Москвы. Амелина Е.Л. – к.м.н. заведующая лабораторией муковисцидоза, ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва. Ефремова А.С. – к.м.н., с.н.с. лаборатории генетики стволовых клеток ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» Карла Коломбо (Carla Colombo, Associate Professor of Pediatrics at the University of Milan, CF Center Director, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Italy) Дискуссия |
|
11.00-11.30 11.30-11.40 |
Лекция |
Alexander Elbert – PhD, PMP Director of Patient Registry, Cystic Fibrosis Foundation, USA Роль регистра больных муковисцидозом в наблюдении за состоянием больных и улучшении качества медицинского обслуживания в США. Дискуссия |
| 11.40-12.00 | Перерыв (кофе-брейк) | |
|
12.00-13.50 13.50-14.00 |
Семинар |
Генетика муковисцидоза. Семинар посвящен анализу частых мутаций в гене муковисцидоза, этническим особенностям ДНК-диагностики. Будут обсуждены возможности секвенирования нового поколения при диагностике МВ. Планируется познакомить слушателей с возможностями современных баз данных, освоить навыки работы с SeqDB МГНЦ. Также будет освящен вопрос роли генов ферментов 1 и 2 фазы биотрансформации ксенобиотиков при муковисцидозе. Модераторы: В.Л. Ижевская, Н.В. Петрова, Р.А. Зинченко Преподаватели: Петрова Н.В. – д.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва Поляков А.В. – проф., зав. лабораторией ДНК диагностики ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва вместо него Адян Адян Т.А. – к.м.н., н.с. лаборатории ДНК диагностики ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва Симакова Т.С. – руководитель медико-генетической группы Parseq Lab, г. Санкт-Петербург. Новоселова О.Г. – врач-генетик, н.с. НКО муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва Дискуссия |
| 14.00-15.00 | Перерыв (обед) | |
|
15.00-16.00 16.00-16.15 |
Круглый стол |
Неонатальный скрининг на муковисцидоз в РФ. 10-тилетний опыт. Эффективность новых алгоритмов скрининга. Круглый стол посвящен обсуждению итогов 10-тилетнего опыта массового скрининга новорожденных на муковисцидоз, а также эффективности новых алгоритмов проведения неонатального скрининга. Модераторы: Куцев С.И., Шерман В.Д., Назаренко Л.П. Лектор: Шерман В. Д. – к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва. Лектор: Симакова Т.С. – руководитель медико-генетической группы Parseq Lab, г. Санкт-Петербург. Лектор: Чурюмова Ю.А. – врач клинической лабораторной диагностики биохимической лаборатории СПбГКУЗ МГЦ Лектор: Назаренко Л.П. – д.м.н. профессор НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ Дискуссия |
|
16.15-16.30 |
Перерыв | |
|
16.30-18.20 18.20-18.40 |
Симпозиум |
«Эпидемиология и инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом» Клинические рекомендации. Национальный консенсус. Часть 1. Семинар посвящен инфекционному процессу при муковисцидозе. Познакомит слушателей с основными механизмами изменчивости возбудителей при хронической инфекции легких у больных муковисцидозом и их эпидемиологической значимостью; Модераторы: Кондратьева Е.И., Шагинян И.А., Чернуха М.Ю. Дискуссия |
| 21 апреля 2018 года | ||
| 08.00-09.00 | Практическое занятие |
Практическое использование базы SeqDB МГНЦ. Практическое занятие будет посвящено отработке навыков работы с базой данных мутаций гена муковисцидоза. Модератор: Симакова Т.С. – руководитель медико-генетической группы Parseq Lab, г. Санкт-Петербург. |
|
09.00–09.20 09.20-09.30 |
Лекция |
Я. Валковяк (Jarosław Walkowiak, Profesor, Vice-rector, Poznań University of Medical Sciences, Poland) -профессор Познанского университета медицинских наук, Польша Ожирение и атеросклероз при муковисцидозе Дискуссия |
|
09.30-10.45 10.45-11.15 |
Симпозиум |
«Эпидемиология и инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом» Клинические рекомендации. Национальный консенсус. Часть 2. Семинар посвящен аспектам эпидемиологии, диагностики и терапии: Аспергиллеза Модераторы: Е.И. Кондратьева, Ю.В. Борзова, С.В.Поликарпова Дискуссия |
| 11.15-11.30 | Перерыв (кофе-брейк) | |
|
11.30-12.20 12.20-12.35 |
Симпозиум |
Диета и заместительная ферментная терапия при муковисцидозе. Модераторы: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Амелина Е.А. Ярослав Валковяк (Jarosław Walkowiak, Profesor, Vice-rector, Poznań University of Medical Sciences, Poland) профессор Познанского университета медицинских наук, Польша Дискуссия |
| 12.35-13.35 | Круглый стол |
«Актуальные вопросы организации помощи больным муковисцидозом в регионах РФ» Круглый стол будет посвящен вопросам организации помощи детям и взрослым пациентам с муковисцидозом, возможностям их оптимизации, опыту работы центров муковисцидоза в различных регионах России. Модераторы: Одинаева Н.Д., Зеленова О.В., Кондратьева Е.И. |
| 14.00-14.45 | Перерыв (обед) | |
| 14.45-15.45 | Семинар |
«Ингаляционная терапия при муковисцидозе» Семинар посвящен вопросам подбора и применения современных муколитических препаратов в базисной терапии муковисцидоза, в сочетании с наиболее эффективными методами кинезитерапии пациентов. Модераторы: Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю. |
| 16.00-17.30 | Семинар |
Национальный консенсус. Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе. Семинар посвящен патологии органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе, эффективности современных методов лечения и профилактики. Модераторы: Каширская Н.Ю., Гембицкая Т.Е., Карла Коломбо (Carla Colombo, Associate Professor of Pediatrics at the University of Milan, CF Center Director, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Italy) |
| 17.30-18.30 | Семинар |
Национальный консенсус. Современные репродуктивные технологии при муковисцидозе. На семинаре обсуждаются возможности репродуктивной медицины для больных муковисцидозом и родителей детей, больных муковисцидозом, в частности оказание помощи беременным с муковисцидозом, применение ЭКО. Модераторы: Шугинин И.О., Черных В.Б., Красовский С.А. |
| 18.30–19.00 | Закрытие школы. Выдача сертификатов | |
Юридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н. 
Проект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом 
