14.00-15.45

15.45-16.00

Психологическая помощь врачу и больным

Лектор: Полетаева О.О.

Занятие посвящено современным подходам коррекции психологическим проблем, возникающих при наблюдении и лечении пациентов с муковисцидозом разного возраста, проблемам, с которыми сталкиваются члены семьи, где есть больной ребенок или взрослый, врачи в момент постановки диагноза и при дальнейшем наблюдении. Особенности взаимоотношений врача и пациента при медико-генетическом консультировании.

Дискуссия

16.15-18.00

18.00-18.20

«Трудный пациент при муковисцидозе. Примеры из практики».

Семинар посвящен вопросам ведения пациентов с тяжелым течением муковисцидоза в сочетании с другой генетической патологией, осложнениями в виде микозов, а также современным подходам в лечении, в частности – трансплантации легких.

Преподаватели: Кондратьева Е.И. - д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», зав. отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», профессор кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО СибГМУ Минздрава России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва.

Амелина Е.Л. - к.м.н. заведующая лабораторией муковисцидоза, ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва.

Красовский С.А. - к.м.н., с.н.с. лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения Научно-исследовательский институт Пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России, врач- пульмонолог 2 пульмонологического отделения Городской клинической больницы им. Д. Д. Плетнева ДЗ г. Москвы.

Борзова Ю.В. – к.м.н. зав. микологической клиникой НИИ медицинской микологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова

Жекайте Е.К. – научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач-педиатр отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» г. Москва.

Шерман В. Д. – к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва.

Воронкова А.Ю. - к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва.

Максимычева Т.Ю. - м.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач-педиатр отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва.

Дискуссия.

20 апреля 2018 года

Регистрация 8.00 – 9.00

8.45 – 9.00 Приветствия:

Капранов Н.И. - Первый президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», заслуженный деятель науки РФ, профессор, д.м.н.

Солдатова И.Г.- заместитель министра здравоохранения Московской области

Куцев С.И. - директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», главный генетик Министерства здравоохранения РФ, чл.-корр. РАН.

Учебный блок 9.00 -16.15

Современные технологии диагностики и терапии муковисцидоза.

Председатели: Куцев С.И., Солдатова И.Г., Кондратьева Е.И., Капранов Н.И.

09.00-10.50

10.50-11.00

Современные технологии диагностики и терапии муковисцидоза.

Лекции посвящены современным подходам к диагностике и терапии заболевания, таким как использование определения кишечных потенциалов, работа с кишечными органоидами в плане подбора и оценки эффективности таргетной терапии муковисцидоза. Иностранные коллеги поделятся опытом анализа потребности пациентов в таргетной терапии с помощью национальных регистров больных.

Преподаватели:

Кондратьева Е.И. – д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», зав. отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», профессор кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО СибГМУ Минздрава России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва.

Красовский С.А. – к.м.н., с.н.с. лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения Научно-исследовательский институт Пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России, врач- пульмонолог 2 пульмонологического отделения Городской клинической больницы им. Д. Д. Плетнева ДЗ г. Москвы.

Амелина Е.Л. – к.м.н. заведующая лабораторией муковисцидоза, ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва.

Ефремова А.С. – к.м.н., с.н.с. лаборатории генетики стволовых клеток ФГБНУ «Медико-генетический научный центр»

Карла Коломбо (Carla Colombo, Associate Professor of Pediatrics at the University of Milan, CF Center Director, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Italy)

Дискуссия

11.00-11.30

11.30-11.40

Alexander Elbert – PhD, PMP Director of Patient Registry, Cystic Fibrosis Foundation, USA

Роль регистра больных муковисцидозом в наблюдении за состоянием больных и улучшении качества медицинского обслуживания в США.

Дискуссия

12.00-13.50

13.50-14.00

Генетика муковисцидоза.

Семинар посвящен анализу частых мутаций в гене муковисцидоза, этническим особенностям ДНК-диагностики. Будут обсуждены возможности секвенирования нового поколения при диагностике МВ. Планируется познакомить слушателей с возможностями современных баз данных, освоить навыки работы с SeqDB МГНЦ. Также будет освящен вопрос роли генов ферментов 1 и 2 фазы биотрансформации ксенобиотиков при муковисцидозе.

Модераторы: В.Л. Ижевская, Н.В. Петрова, Р.А. Зинченко

Преподаватели:

Петрова Н.В. – д.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва

Поляков А.В. – проф., зав. лабораторией ДНК диагностики ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва вместо него Адян

Адян Т.А. – к.м.н., н.с. лаборатории ДНК диагностики ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва

Симакова Т.С. – руководитель медико-генетической группы Parseq Lab, г. Санкт-Петербург.

Новоселова О.Г. – врач-генетик, н.с. НКО муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва

Дискуссия

15.00-16.00

16.00-16.15

Неонатальный скрининг на муковисцидоз в РФ. 10-тилетний опыт. Эффективность новых алгоритмов скрининга.

Круглый стол посвящен обсуждению итогов 10-тилетнего опыта массового скрининга новорожденных на муковисцидоз, а также эффективности новых алгоритмов проведения неонатального скрининга.

Модераторы: Куцев С.И., Шерман В.Д., Назаренко Л.П.

Лектор: Шерман В. Д. – к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Москва.

Лектор: Симакова Т.С. – руководитель медико-генетической группы Parseq Lab, г. Санкт-Петербург.

Лектор: Чурюмова Ю.А. – врач клинической лабораторной диагностики биохимической лаборатории СПбГКУЗ МГЦ

Лектор: Назаренко Л.П. – д.м.н. профессор НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ

Дискуссия

16.15-16.30

16.30-18.20

18.20-18.40

«Эпидемиология и инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом» Клинические рекомендации. Национальный консенсус. Часть 1.

Семинар посвящен инфекционному процессу при муковисцидозе. Познакомит слушателей с

основными механизмами изменчивости возбудителей при хронической инфекции легких у больных муковисцидозом и их эпидемиологической значимостью;
микробиологическими особенностями доминирующих возбудителей хронической инфекции легких у больных муковисцидозом и их распространением в РФ;
вопросам профилактики перекрестного инфицирования;
бактериологической диагностике хронической респираторной инфекции и антибактериальной терапии

Модераторы: Кондратьева Е.И., Шагинян И.А., Чернуха М.Ю.

Дискуссия

Практическое использование базы SeqDB МГНЦ.

Практическое занятие будет посвящено отработке навыков работы с базой данных мутаций гена муковисцидоза.

Модератор:

Симакова Т.С. – руководитель медико-генетической группы Parseq Lab, г. Санкт-Петербург.

09.00–09.20

09.20-09.30

Я. Валковяк (Jarosław Walkowiak, Profesor, Vice-rector, Poznań University of Medical Sciences, Poland) -профессор Познанского университета медицинских наук, Польша

Ожирение и атеросклероз при муковисцидозе

Дискуссия

09.30-10.45

10.45-11.15

Симпозиум

«Эпидемиология и инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом» Клинические рекомендации. Национальный консенсус. Часть 2.

Семинар посвящен аспектам эпидемиологии, диагностики и терапии:

Аспергиллеза
Микобактериоза
Инфекции, вызванной метициллин-резистентным стафилококком

Модераторы: Е.И. Кондратьева, Ю.В. Борзова, С.В.Поликарпова

Дискуссия

11.30-12.20

12.20-12.35

Симпозиум

Диета и заместительная ферментная терапия при муковисцидозе.

Модераторы: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Амелина Е.А. Ярослав Валковяк (Jarosław Walkowiak, Profesor, Vice-rector, Poznań University of Medical Sciences, Poland) профессор Познанского университета медицинских наук, Польша

Дискуссия

«Актуальные вопросы организации помощи больным муковисцидозом в регионах РФ»

Круглый стол будет посвящен вопросам организации помощи детям и взрослым пациентам с муковисцидозом, возможностям их оптимизации, опыту работы центров муковисцидоза в различных регионах России.

Модераторы: Одинаева Н.Д., Зеленова О.В., Кондратьева Е.И.

«Ингаляционная терапия при муковисцидозе»

Семинар посвящен вопросам подбора и применения современных муколитических препаратов в базисной терапии муковисцидоза, в сочетании с наиболее эффективными методами кинезитерапии пациентов.

Модераторы: Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю.

Национальный консенсус. Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе.

Семинар посвящен патологии органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе, эффективности современных методов лечения и профилактики.

Модераторы: Каширская Н.Ю., Гембицкая Т.Е., Карла Коломбо (Carla Colombo, Associate Professor of Pediatrics at the University of Milan, CF Center Director, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Italy)

Национальный консенсус. Современные репродуктивные технологии при муковисцидозе. На семинаре обсуждаются возможности репродуктивной медицины для больных муковисцидозом и родителей детей, больных муковисцидозом, в частности оказание помощи беременным с муковисцидозом, применение ЭКО.

Модераторы: Шугинин И.О., Черных В.Б., Красовский С.А.