24-25 мая 2013 г. состоялся XI Национальный конгресс по муковисцидозу

«МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ. ВЗГЛЯД В БУДУЩЕЕ»

11 конгресс по муковисцидозу  11 конгресс по муковисцидозу


Пресс-релиз XI Национального конгресса по муковисцидозу

«МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ. ВЗГЛЯД В БУДУЩЕЕ».

     24-25 мая 2013 г. состоялся  XI Национальный конгресс по муковисцидозу «МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ. ВЗГЛЯД В БУДУЩЕЕ», организованный   Министерством здравоохранения РФ, ФГБУ Медико-генетическим научным центром РАМН, Российской Детской Клинической больницей, Российским и Московским центрами муковисцидоза, Общероссийской общественной организацией "Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом" при поддержке Департамента здравоохранения г. Москвы, Министерства здравоохранения Московской области.

В работе Конгресса приняли участие более 200 человек: руководители и врачи центров муковисцидоза, учёные – педиатры, представители академической и вузовской науки, из 65 городов всех федеральных округов: Центрального, Северо- Западного, Южного, Северокавказского, Приволжского, Уральского, Сибирского, Дальневосточного. В работе Конгресса приняли иностранные делегаты из 6 государств  (Казахстан, Молдова, Армения, Украина, Великобритания, Нидерланды). В работе участвовали представители партнеров Российского центра МВ: 57 Центров муковисцидоза в регионах страны, Московский центр муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н. Ф. Филатова, Российская Детская Клиническая больница, ФГУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, ГУ НИИ эпидемиологии и микробиологии имени Н.Ф. Гамалеи РАМН, ФГБУ “ГНЦ Институт иммунологии” ФМБА России, ФГБУ «НИИ медицинской генетики» СО РАМН (г. Томск), медицинские Вузы страны (Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Сибирский медицинский университет, Кубанский медицинский университет, Ярославская государственная медицинская академия, Красноярский государственный медицинский университет и др.),  ГК Алкор Био (Санкт -Петербург), родительских ассоциаций и благотворительного фонда «Острова». Всего проведено 8 заседаний, подготовлено 55 докладов. Астахов добивается бессрочной инвалидности для больного муковисцидозом

Открыл конгресс главный врач ФГБУ «Российская детcкая клиническая больница» Минздрава РФ, д.м.н., профессор Н.Н.Ваганов, который отметил важность данного события и остановился на основных итогах работы Российского центра муковисцидоза, созданного приказом  Минздрава от 24.09.1993 г. №224. 11 конгресс по муковисцидозу




Руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН и Российского центра МВ, президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» д.м.н., заслуженный деятель науки РФ, профессор Н.И. Капранов  подвел итоги организации медицинской помощи больным муковисцидозом в России и отметил нерешенные проблемы.

В работе конгресса приняли участие Тони Волстенхолм, миссис Рози Барнез (Mrs Rosie Barnes)  - попечители и доктор Крис Роллз (Dr Chris Rolles) - президент Международной организации «Здоровье ребенка» (Великобритания). Они рассказали о международном опыте работы фондов помощи больным МВ и организации помощи больным в европейских странах. Подчеркнули важность опыта сотрудничества между Москвой и Саутгемптоном в 90-х годах для организации спонсорских программ в странах с ограниченными ресурсами в области здравоохранения в настоящее время.  

С докладами выступили: руководитель Московского центра МВ,  к.м.н Шерман В.Д, руководители центров муковисцидоза взрослых профессор, д.м.н. Т.Е. Гембицкая (Санкт –Петербург) и к.м.н. Е.Л. Амелина (Москва), руководители региональных центров муковисцидоза. За 2 года с предыдущего конгресса (2011 года) продолжалась работа по совершенствованию оказания медицинской помощи в 57 региональных центрах муковисцидоза. Активно работают центры в Москве, Красноярске, Санкт-Петербурге, Ярославле, Томске, Воронеже, Самаре, Кемерово, Челябинске, Чебоксарах и др. Однако детские центры муковисцидоза, кроме Санкт- Петербурга, Москвы, Томска, Челябинска, Самары, не имеют боксированных отделений, что способствует перекрестному инфицированию пациентов (особенно это касается B.cepacia). Только в 10 регионах работают центры по оказанию помощи взрослым с муковисцидозом. В своих выступлениях представители региональных центров отметили следующие проблемы региональных центров муковисцидоза: трудности в соблюдении этапов и сроков неонатального скрининга, недостаточный охват генетическим исследованием пациентов (от 50 % до 85%), недостаточное  лекарственное обеспечение, сложности в соблюдении сроков и объемов диспансерного наблюдения, низкую активность работы ассоциаций родителей и больных.

            В рамках симпозиума «Муковисцидоз у взрослых» обсуждались проблемы оказания медицинской помощи и течение МВ у подростков,  взрослых, вопросы репродуктивного здоровья больных и беременности. Данный симпозиум вызвал большой интерес у делегатов конгресса. Участники конгресса отметили, что муковисцидоз  в разные возрастные периоды имеет ряд генетических, микробиологических и функциональных особенностей.  В период пубертата и во взрослом возрасте отмечена более выраженная бронхиальная обструкция с доминированием грамотрицательной флоры, большая частота «мягких» генотипов и некоторых легочных и внелегочных осложнений, что требует более активной терапии (Е.И.Кондратьева, Т.Е Гембицкая, Е.Л. Амелина) .

На  заседании «ДНК-диагностика и скрининг больных муковисцидозом» обсуждались проблемы генетического обследования пациентов, перспективы  секвенирования гена CFTR. Делегаты конгресса отметили, что проведение с 2006 года неонатального скрининга позволило установить частоту муковисцидоза в стране - 1: 10 296 новорожденных (2012 г). По данным ФГБУ МГНЦ РАМН, скрининг способствовал увеличению продолжительности жизни и ее качества у пациентов с муковисцидозом. В РФ внедрена схема диспансерного наблюдения за детьми, предложенная ФГБУ МГНЦ РАМН и Российским центром.

Особый интерес вызвало заседание «Хронический микробно – воспалительный процесс при муковисцидозе». Впервые доложены результаты изучения инфицирования Burkholderia сераcia в виде докладов о клинических особенностях хронического инфицирования Burkholderia сераcia (Л.В. Авакян), микробиологической характеристике (М.Ю.Чернуха) и особенностях цитокинового воспаления (А.Л. Пухальский). Ученые и практикующие врачи приняли участие в обсуждении вопросов антибактериальной терапии (С.Ю. Семыкин, В. С. Никонова)  и нежелательных явлениях антибактериальной терапии (М.Н. Костылева, Москва). Акцент был сделан на особенностях лекарственной лихорадки  (С.С. Постников, Москва)

Положительным моментом было представление пилотного исследования по заполнению и работе регистра пациентов Московского региона по требованиям European Cystic Fibrosis Society Patient Registry (www.ecfs.eu) (Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю.). Медиана выживаемости по данным регистра г Москвы и Московской области в 2001 году была 25,9 лет и в 2012 составила 39,5 лет, что соответствует европейским показателям.  Однако ситуация в регионах не известна, так как нет регистров и хуже организация медицинской помощи (нет центров для взрослых) и лекарственное обеспечение (особенно ингаляционными антибактериальными препаратами, и оригинальными антибиотиками для внутривенной терапии, оригинальными микросферическими панкреатическими ферментами).  Соотношение  числа детей  (в возрасте от рождения до 17 лет включительно) и взрослых за 10 лет увеличилось в сторону взрослого населения до 30,6 % (регистр московского региона, 2010 год). Участниками конгресса констатировано, что в целом по стране сохраняется неблагоприятная ситуация по продолжительности жизни больных муковисцидозом, хотя и с тенденцией к увеличению. Средний возраст наблюдаемых больных составляет 13,3 ± 10,1 лет,  что значительно ниже, чем в европейских странах.

            Делегатами конгресса отмечено, что лекарственное обеспечение на территории РФ имеет существенные различия. Лучшее лекарственное обеспечение в г Москве, Ярославле, Кемерово, Краснодарском крае, сложности отмечаются даже в Московской области, ну а  худшее – на Востоке страны. Нестабильность лекарственного обеспечения больных усугубляется попытками замены эффективных оригинальных препаратов их аналогами. Ограничены финансовые возможности по медикаментозному обеспечению стационаров, в т.ч. антисинегнойными антибактериальными препаратами для внутривенного введения.

Во время заседания «Ингаляционная терапия и методы восстановительной терапии при муковисцидозе» были рассмотрены новые инновационные формы лекарственных веществ и аппараты по их доставке.  Докладчики отметили важность аппаратных методов терапии МВ, как использование системы высокочастотной осцилляции грудной клетки для  улучшения нефармакологическим (физиотерапевтическим) путем легочного клиренса (система The Vest) (Симонова О.И.).

В работе секции «Поражение печени и поджелудочной железы при муковисцидозе» приняли участие  доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН, директор ГУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова" Министерства здравоохранения РФ Готье С.В. и профессор О.М. Цирульникова с докладом «Опыт трансплантации печени в Российской федерации». Впервые был доложен анализ частоты муковисцидоз-ассоциированного сахарного диабета в РФ и дана его клинико – лабораторная характеристика (Е.И. Кондратьева).

Большой интерес вызвали доклады представителей родительских ассоциаций и Благотворительного фонда «Острова» по оказанию социальной помощи больным с МВ.

Во время торжественного открытия конгресса были подведены итоги впервые организованного  конкурса Общероссийской общественной организации  «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российского центра муковисцидоза. В номинации «Лучший центр муковисцидоза»  победителем стал Ярославский центр муковисцидоза (руководитель - д.м.н. Ашерова И.К.) за высокие показатели эффективности оказания медицинской, образовательной и социальной помощи больным муковисцидозом в Ярославской области. Результаты работы центра опубликованы в 36 научных работах, в том числе 12 в центральной российской и 1 в зарубежной печати и доложены на Европейских конгрессах: 4 постерных доклада, 1 работа в виде «E-poster discussion», 1 устный.

В номинации «Лучший врач»  награжден  врач-исследователь профессор, д.м.н. Волков И.К. за многолетнюю работу по оказанию медицинской помощи больным муковисцидозом, плодотворную исследовательскую и образовательную деятельность. Особо была отмечена работа организатора службы оказания медицинской помощи больным муковисцидозом в Российской Федерации, первого врача-исследователя  муковисцидоза в России - профессора, д.м.н. Капранова Н.И.  в номинации «За особые заслуги в области муковисцидоза». Под руководством заслуженного деятеля науки  РФ  Капранова Н.И. подготовлено  и защищено  21 кандидатских и 9 докторских диссертаций,  изданы методические руководства по муковисцидозу, главы в монографиях и учебниках, учебных пособиях для студентов и слушателей постдипломного образования. Профессор Капранов Н.И. является руководителем Российского центра муковисцидоза с 1993 года и при его участии открывались практически все центры муковисцидоза в РФ.

Согласно Положению о конкурсе «Шопеновская премия»  в рамках Благотворительной программы «Я дышу!» реализуемой при поддержке Благотворительного фонда «Острова» были награждены профессор Н.И.Капранов, профессор Н.И. Каширская, руководитель центра муковисцидоза г. Кемерово Протасова Т.А. и Челябинского центра муковисцидоза Каримова И.П.

По итогам конгресса принята резолюция

 Фотогалерея

  {igallery 2} 


Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja1(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

mukoviscidoz monografiaОбъявления

Вышла монография МУКОВИСЦИДОЗ под редакцией Капранова Н.И, Каширской Н.Ю. Монография представляет собой капитальный труд, посвященный проблеме муковисцидоза (кистозного фиброза). При подготовке данной монографии обобщены достижения мировой науки, а также собственный клинический опыт всех соавторов. 

Подробнее >>>

 

registrПроект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом  

Подробнее о проекте >>>

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.