21 октября 2011 года проф. Капранов направил своим коллегам письмо:

Уважаемые коллеги!

В последнее десятилетие проведено большое количество исследований по изучению роли гипертонического раствора NaCl (7%) в терапии муковисцидоза. Основной механизм действия - регидратация бронхолегочного секрета (и не только), что приводит к улучшению мукоцилиарного клиренса. Было достоверно показано, что гипертонический раствор хорошо переносится (именно 7%, более высокие концентрации вызывают обструкцию, низкие – менее эффективны), улучшает функцию легких, снижает количество обострений бронхолегочного процесса, улучшает качество жизни пациентов.

Предлагаем Вам схему применения гипертонического раствора хлорида натрия 7% у больных муковисцидозом, используемую в клинике профессора Эйтана Керема (Иерусалим, Израиль).

 Э. Керем принимал участие в X Юбилейном конгрессе по муковисцидозу в Ярославле (1-2 июня 2011г.). Проф. Э.Керем назначает гипертонический раствор всем вновь диагностированным пациентам, включая новорожденных, начиная сразу с 7%. При возникновении стойкого бронхоспазма, не купирующегося бронхолитиком, концентрация раствора снижается до 5%, если и эта концентрация высока, то – до 3%. После того, как пациент привыкает дышать гипертоническим раствором дважды в день, терапия в обязательном порядке дополняется Пульмозимом. Эти препараты не являются взаимозаменяемыми, т.к. имеют совершенно разные механизмы действия и точки приложения (гипертонический раствор – ионные каналы, отличные от CFTR; Пульмозим – нити ДНК), и должны применяться больными одновременно для достижения более выраженного терапевтического эффекта. Проф.Э.Керем согласился консультировать нас по всем вопросам, которые могут возникнуть у нас в связи с данным видом терапии. Он также предоставил только что изданную обзорную статью (на английском языке) по применению гипертонического раствора у больных муковисцидозом, которую мы высылаем Вам в приложении.

Порядок проведения ингаляций:

  • Утро - бронхолитик (вентолин, беродуал…), затем гипертонический раствор (7%) NaCl по 4,5мл, затем кинезитерапия, затем ингаляционные тобрамицин или колистин;
  • День – Пульмозим;
  • Вечер - бронхолитик (вентолин, беродуал…), затем гипертонический раствор (7%) NaCl, затем кинезитерапия, затем ингаляционные тобрамицин или колистин.


Считаем, что опыт применения гипертонического раствора (7%) NaCl может быть распространен в России. Препарат легко приготовить в любой аптеке по рецептам, выписанных врачом. Следует выписывать его во флаконах объемом 100мл и использовать открытый флакон в течение 7-10 дней.
Внедрение применения гипертонического раствора в виде ингаляций больными муковисцидозом является первым научным проектом Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом». Убедительная просьба ко всем коллегам, которые начнут применять данные ингаляции, регулярно делиться своим опытом. Мы открыли обсуждение на Форуме сайта www.mukoviscidoz.org в категории "Врачи и специалисты" по ссылке http://forum.mukoviscidoz.org


21.10.2011
Руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза
МГНЦ РАМН, заслуженный деятель науки РФ,
профессор, д.м.н. Н.И.Капранов

Главный научный сотрудник,
Профессор, д.м.н. Н.Ю.Каширская

Апрель, 2013г -  в Московском центре муковисцидоза появился собственный опыт применения гипертонического раствора.

ИНГАЛЯЦИОННОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО РАСТВОРА ХЛОРИДА НАТРИЯ В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ МУКОВИСЦИДОЗА.

В.Д. Шерман1, Н.Ю.Каширская2, Н.И. Капранов2

1-      ГБУЗ «ДГКБ№13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ», Москва

2-      ФГБУ МГНЦ РАМН, Москва

С 2011 года в Московском отделении Российского центра муковисцидоза начато активное применение гипертонического раствора хлорида натрия в комплексной терапии бронхиальной обструкции наряду с Дорназой альфа. Ранее в РФ гипертонический раствор применялся только с целью получения индуцированной мокроты для последующего микробиологического исследования у пациентов, не способных самостоятельно ее откашлять. Кроме того, широкое применение гипертонического раствора больными МВ в нашей стране ограничено из-за беспокойства врачей о возможном развитии бронхоспазма.

Основной механизм действия - регидратация бронхолегочного секрета (и не только), что приводит к улучшению мукоцилиарного клиренса. Было достоверно показано, что гипертонический раствор хорошо переносится (именно 7%, более высокие концентрации вызывают обструкцию, низкие – менее эффективны), улучшает функцию легких, снижает количество обострений бронхолегочного процесса, улучшает качество жизни пациентов.  Разработаны схемы ингаляций гипертонического раствора в сочетании с бронхолитиками короткого действия, препятствующими развитию осложнений[1,2,3].

В настоящее время (апрель 2013 г.) в Московском центре муковисцидоза, выполняющем роль самого крупного регионального и межрегионального центра, на активном диспансерном наблюдении находится 331 пациент с МВ г. Москвы, Московской области и других городов РФ в возрасте до 18 лет. Из них 190 человек (57,4%) постоянно получают ингаляции гипертонического раствора с концентрацией от 3% до 7 %. Гипертонический раствор NaCl 7% получает 91 человек (48%), NaCl 5% - 53 человека (28%), NaCl 3% - 46 пациентов (24%). Особое клиническое значение представляет его применение у детей раннего возраста, так как гипертонический раствор стимулирует кашлевой рефлекс во время ингаляций, что способствует отхождению мокроты у малышей. Среди наших пациентов первого года жизни 20 человек получают ингаляции NaCl в концентрации от 3 до 7 %, постоянно.

В большинстве случаев 7% раствор переносится хорошо. Только 5 человек, начавших лечение 7% раствором, вынуждены были перейти на меньшие концентрации по причине индивидуальной непереносимости.

Мы считаем, что международный опыт применения гипертонического раствора 7% NaCl -регидратанта бронхолегочного секрета, в сочетании с муколитиком - Дорназой альфа может быть распространен в России. Препарат легко приготовить в любой аптеке по рецептам, выписанным врачом.

1.      Flume PA, O'Sullivan BP, Robinson KA, Goss CH, Mogayzel PJ, Jr., Willey-Courand DB, Bujan J, Finder J, Lester M, Quittell L, Rosenblatt R, Vender RL, Hazle L, Sabadosa K, Marshall B, Cystic Fibrosis Foundation PTC. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:957-969

2.      Wark P, McDonald VM. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. . Cochrane Database Syst Rev 2009;Issue 2. Art. No.: CD001506. DOI: 10.1002/14651858.CD001506.pub3.

3.      David Shoseyov, Malena Cohen-Cymberknoh, Eitan Kerem, M.D. Could You Please Pass the Salt? AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE  2011; VOL 183;, 1444-1446.

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

knju(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

mukoviscidoz monografiaОбъявления

Вышла монография МУКОВИСЦИДОЗ под редакцией Капранова Н.И, Каширской Н.Ю. Монография представляет собой капитальный труд, посвященный проблеме муковисцидоза (кистозного фиброза). При подготовке данной монографии обобщены достижения мировой науки, а также собственный клинический опыт всех соавторов. 

Подробнее >>>

 

registrПроект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом  

Подробнее о проекте >>>

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.