Введение:

 

  У большинства больных муковисцидозом легочная инфекция является не только ведущим симптомом заболевания, но и главной причиной их инвалидизации и смерти. При этом у многих пациентов к обычной кокковой флоре часто присоединяется так называемая оппортунистическая инфекция, то есть в дыхательных путях больного поселяются бактерии, которые в обычных условиях не являются легочными патогенами. Чаще всего речь может идти о представителях синегнойной инфекции (Pseudomonas aeruginosa) или, особенно в последние годы, Burkholderia cenocepacia.

В организме человека существует два главных механизма, контролирующих реакцию воспаления. Первый осуществляется с помощью глюкокортикоидов и катехоламинов, главных гормонов стресса, второй обеспечивается регуляторными Т-клетками. Глюкокортикоиды, являющиеся важным компонентом гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой (ГГН) оси, защищают организм от продуктов воспаления, обладающих тканеповреждающим потенциалом. Регуляторные Т-клетки поддерживают состояние толерантности к собственным антигенам, тормозят различные виды иммунного ответа и ограничивают реакцию воспаления. В норме оба механизма хорошо сбалансированы, однако это равновесие может быть нарушено, в частности, в результате атак со стороны патогенов, которым регулярно подвергается больной муковисцидозом (МВ). Высвобождение большого количества гормонов стресса на фоне антигенной нагрузки приводит к накоплению регуляторных Т-клеток. В результате избыточной антигенной нагрузки происходит постепенное истощение ГГН оси, и кортизол, уровень которого в крови уже не достигает прежних пиковых значений, больше не может играть роль главного фактора, контролирующего воспаление. В этих условиях единственным инструментом, с помощью которого организм способен эффективно ограничить реакцию воспаления, становятся регуляторные Т-клетки. Регулярные обострения легочного процесса ведут к дальнейшему накоплению регуляторных Т-клеток, что влечет за собой развитие состояния стойкой иммуносупрессии. Такая иммуносупрессия, особенно в условиях небоксированного отделения, может стать причиной присоединения оппортунистической инфекции (P. aeruginosa или B. cenocepacia).
  Истощение ГГН оси, связанное с повторными эпизодами обострения легочной болезни, ведет к избыточному накоплению регуляторных Т-клеток (Treg), в результате чего развивается стойкая иммуносупрессия, которая может стать причиной присоединения оппортунистической инфекции. Избыток Treg является также одним из факторов, усиливающих процессы фиброза. В условиях дефицита ростовых факторов (прежде всего IL-2) и избытка провоспалительных цитокинов часть Treg может трансдифференцироваться в клетки типа Th17. Последние являются фактором, усиливающим нейтрофильное воспаление, а также процессы фиброза и остеопороза.
  Целью планируемых исследований является разработка новых подходов к лечению больных муковисцидозом, чьи дыхательные пути инфицированы P. aeruginosa или B. cenocepacia.
  В ходе выполнения исследовательской программы будут решены следующие задачи:
•    сравнительное изучение перестроек иммунной системы у больных МВ, инфицированных P. aeruginosa, B. cenocepacia, и у больных без признаков оппортунистической инфекции;
•    разработка методов комплексной терапии, имеющих целью одновременное воздействие на разные звенья патогенетической цепи, ответственной за развитие и персистенцию оппортунистической инфекции в дыхательных путях больных МВ.


  Научная новизна
  Будет предложена новая концепция патогенеза муковисцидоза, основанная на представлениях о том, что одним из ведущих патогенетических механизмов при этом заболевании является истощение адаптационных систем, аналогичное тому, которое наблюдается при физиологическом старении организма. На основе данной концепции могут быть разработаны новые подходы к терапии муковисцидоза.


  Ожидаемые результаты
  Ожидается, что в результате выполнения данного проекта будет разработана комплексная терапия муковисцидоза эффективная у больных с оппортунистической инфекцией дыхательных путей.

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja1(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

mukoviscidoz monografiaОбъявления

Вышла монография МУКОВИСЦИДОЗ под редакцией Капранова Н.И, Каширской Н.Ю. Монография представляет собой капитальный труд, посвященный проблеме муковисцидоза (кистозного фиброза). При подготовке данной монографии обобщены достижения мировой науки, а также собственный клинический опыт всех соавторов. 

Подробнее >>>

 

registrПроект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом  

Подробнее о проекте >>>

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.