njkashirskaja2

Консультационную линию по проблеме муковисцидоза ведет Наталия Юрьевна Каширская (Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию

 

Ребенок 5 лет. гомозигота 508. Перед Оркамби сделали первый раз МСКТ носа (жалобы-храп во сне). Диагноз заключительный по МСКТ- признаки двустороннего пансинусита с формированием мукоцеле, деструкцией стенок обеих верхнеч. пазух (выдержки: плотность субстратов 65-77 HU, деструкция медиальной стенки пазухи, через дефекты в стенке пролабирует патологический субстрат в мягкие ткани). Пульмонолог честно признался, что в нашем городе нет детского лор-врача. Назначил промывание солевым раствором и все. Парисинус не назначил. "Взрослые" ЛОРы нам сразу предлагают санирующие эндоскопические операции на околоносовых пазухах (за деньги). Вопрос: можно ли, придерживаясь рекомендаций пульмонолога и принимая Оркамби через какое-то время (какое примерно?) ожидать, что проблема с пазухами решиться консервативным лечением (есть опыт с Оркамби?). Или же следует все-таки почистить пазухи, но без операций (кукушка и проч.). Или все-таки операция-санация нужна будет, т.е. Оркамби на пазухи никак не повлияет

Вопрос от: Ольга Дата создания: 18.07.2022 08:36
Дата ответа: 25.07.2022 19:19
Уважаемая Ольга.
На Ваш вопрос отвечает Поляков Дмитрий Петрович, к.м.н., заведующий детским оториноларингологическим отделением, в.н.с. ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр отоларингологии ФМБА России, Москва. 
Здравствуйте. В связи с тем, что высока вероятность выраженного положительного эффекта таргетной терапии на состояние околоносовых пазух, рациональным представляется в данный момент воздержаться от операции (которая в Вашей ситуации является абсолютно плановой), оставить интенсивное промывание полости носа, добавить интраназальный глюкокортикостероид (мометазон, флутиказон) и повторить КТ через 9-12 мес от старта терапии Оркамби. При отсутствии эффекта - прибегнуть к санирующей эндоскопической операции.  
Вам помогла эта информация? Да Нет
powered by smfaq

Участник проекта

615d385f1159d809431177

banner1

 

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх