Наши итоги работы за 2025 год: ключевые события и достижения Всероссийской ассоциации для больных м

Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом подводит итоги 2025 года. Этот год был насыщен разными событиями:

1. Главным достижением года стало успешное проведение VII Всероссийского форума с международным участием, который состоялся 7–8 ноября в онлайн-формате. Мероприятие, организованное при поддержке Благотворительного фонда «Острова», продемонстрировало невероятный охват и актуальность: форум объединил около 300 участников из 53 регионов России и 7 стран (Армения, Беларусь, Великобритания, Израиль, Испания, Казахстан, Узбекистан).

В рамках программы эксперты, включая д.м.н., проф. Н.Ю. Каширскую и специалистов Медико-генетического центра имени академика Н.П. Бочкова, осветили самые сложные и современные аспекты помощи при муковисцидозе — от молекулярной генетики и эпидемиологии до перспектив генной терапии.

На круглом столе под руководством проф. О.И. Симоновой эксперты обсудили коррекцию базового лечения на фоне приема таргетных препаратов. Рассмотрен российский и зарубежный опыт, включая генерический препарат «Трилекса». Проф. Эйтан Керем (Израиль) выступил с докладом о новейшей тройной комбинации «Алифтрек».

Обсуждались психологическая, юридическая помощь, вопросы МСЭ, женского здоровья и планирования семьи. Фонд «Круг добра» и БФ «Острова» рассказали о поддержке детей и изменениях в программах. Пациентские организации поделились практическим опытом.

Генеральным спонсором форума выступила компания «МИК». Также мероприятие поддержали партнеры и спонсоры: фармацевтические компании Generium, СинерМед, SOLOPHARM и InfaPrim.

2. Важным событием для всего сообщества стало признание на государственном уровне труда одного из ключевых экспертов. 8 июня 2025 года д.м.н., профессор Ольга Игоревна Симонова была награждена орденом «За заслуги перед отечественным здравоохранением». Эта награда является высочайшей оценкой ее многолетней работы, прорывных исследований в области детской пульмонологии и муковисцидоза, а также преданности профессии.

3. В течение года организация не только проводила масштабные мероприятия, но и продолжала развивать важные проекты прямой поддержки пациентов и их семей:

- Экспертные консультации: На постоянной основе работает консультационная линия под руководством д.м.н., проф. Наталии Юрьевны Каширской. Пациенты и врачи могут получить ответы на сложные вопросы, связанные с ведением муковисцидоза.

- Юридическая помощь: Успешно реализуется пилотный проект «Юридическая помощь», запущенный в июле 2024 года при поддержке фонда «Острова». Мы также благодарим наших давних партнеров из Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", с которым мы уже много лет помогаем пациентам бесплатно получить консультацию по защите прав на лекарственное обеспечение, оформление инвалидности и другим вопросам.

Уважаемые читатели нашей новостной ленты!

Хочется от всей души поблагодарить вас за участие, поддержку и неослабевающий интерес к работе Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом. Именно ваша вовлеченность — будь то участие в Форуме, обращение за консультацией или простое внимание к нашим новостям — делает наше общее дело по-настоящему значимым.

Пусть наступающий 2026 год принесет вам и вашим близким крепкое здоровье, душевное спокойствие и новые силы!

Пусть он будет наполнен радостными событиями, достижением поставленных целей и уверенностью в завтрашнем дне. Желаем, чтобы научные открытия приносили еще больше надежды, а помощь всегда приходила своевременно.

С наилучшими пожеланиями,

Команда Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом

Гипертонический раствор и Гианеб

21 октября 2011 года проф. Капранов направил своим коллегам письмо:

Уважаемые коллеги!

В последнее десятилетие проведено большое количество исследований по изучению роли гипертонического раствора NaCl (7%) в терапии муковисцидоза. Основной механизм действия - регидратация бронхолегочного секрета (и не только), что приводит к улучшению мукоцилиарного клиренса. Было достоверно показано, что гипертонический раствор хорошо переносится (именно 7%, более высокие концентрации вызывают обструкцию, низкие – менее эффективны), улучшает функцию легких, снижает количество обострений бронхолегочного процесса, улучшает качество жизни пациентов.

Предлагаем Вам схему применения гипертонического раствора хлорида натрия 7% у больных муковисцидозом, используемую в клинике профессора Эйтана Керема (Иерусалим, Израиль).

 Э. Керем принимал участие в X Юбилейном конгрессе по муковисцидозу в Ярославле (1-2 июня 2011г.). Проф. Э.Керем назначает гипертонический раствор всем вновь диагностированным пациентам, включая новорожденных, начиная сразу с 7%. При возникновении стойкого бронхоспазма, не купирующегося бронхолитиком, концентрация раствора снижается до 5%, если и эта концентрация высока, то – до 3%. После того, как пациент привыкает дышать гипертоническим раствором дважды в день, терапия в обязательном порядке дополняется Пульмозимом. Эти препараты не являются взаимозаменяемыми, т.к. имеют совершенно разные механизмы действия и точки приложения (гипертонический раствор – ионные каналы, отличные от CFTR; Пульмозим – нити ДНК), и должны применяться больными одновременно для достижения более выраженного терапевтического эффекта. Проф.Э.Керем согласился консультировать нас по всем вопросам, которые могут возникнуть у нас в связи с данным видом терапии. Он также предоставил только что изданную обзорную статью (на английском языке) по применению гипертонического раствора у больных муковисцидозом, которую мы высылаем Вам в приложении.

Порядок проведения ингаляций:

  • Утро - бронхолитик (вентолин, беродуал…), затем гипертонический раствор (7%) NaCl по 4,5мл, затем кинезитерапия, затем ингаляционные тобрамицин или колистин;
  • День – Пульмозим;
  • Вечер - бронхолитик (вентолин, беродуал…), затем гипертонический раствор (7%) NaCl, затем кинезитерапия, затем ингаляционные тобрамицин или колистин.


Считаем, что опыт применения гипертонического раствора (7%) NaCl может быть распространен в России. Препарат легко приготовить в любой аптеке по рецептам, выписанных врачом. Следует выписывать его во флаконах объемом 100мл и использовать открытый флакон в течение 7-10 дней.
Внедрение применения гипертонического раствора в виде ингаляций больными муковисцидозом является первым научным проектом Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом». Убедительная просьба ко всем коллегам, которые начнут применять данные ингаляции, регулярно делиться своим опытом. Мы открыли обсуждение на Форуме сайта www.mukoviscidoz.org в категории "Врачи и специалисты" по ссылке http://forum.mukoviscidoz.org


21.10.2011
Руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза
МГНЦ РАМН, заслуженный деятель науки РФ,
профессор, д.м.н. Н.И.Капранов

Главный научный сотрудник,
Профессор, д.м.н. Н.Ю.Каширская

Апрель, 2013г -  в Московском центре муковисцидоза появился собственный опыт применения гипертонического раствора.

 

ИНГАЛЯЦИОННОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО РАСТВОРА ХЛОРИДА НАТРИЯ В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ МУКОВИСЦИДОЗА.

В.Д. Шерман1, Н.Ю.Каширская2, Н.И. Капранов2

1-      ГБУЗ «ДГКБ№13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ», Москва

2-      ФГБУ МГНЦ РАМН, Москва

С 2011 года в Московском отделении Российского центра муковисцидоза начато активное применение гипертонического раствора хлорида натрия в комплексной терапии бронхиальной обструкции наряду с Дорназой альфа. Ранее в РФ гипертонический раствор применялся только с целью получения индуцированной мокроты для последующего микробиологического исследования у пациентов, не способных самостоятельно ее откашлять. Кроме того, широкое применение гипертонического раствора больными МВ в нашей стране ограничено из-за беспокойства врачей о возможном развитии бронхоспазма.

Основной механизм действия - регидратация бронхолегочного секрета (и не только), что приводит к улучшению мукоцилиарного клиренса. Было достоверно показано, что гипертонический раствор хорошо переносится (именно 7%, более высокие концентрации вызывают обструкцию, низкие – менее эффективны), улучшает функцию легких, снижает количество обострений бронхолегочного процесса, улучшает качество жизни пациентов.  Разработаны схемы ингаляций гипертонического раствора в сочетании с бронхолитиками короткого действия, препятствующими развитию осложнений[1,2,3].

В настоящее время (апрель 2013 г.) в Московском центре муковисцидоза, выполняющем роль самого крупного регионального и межрегионального центра, на активном диспансерном наблюдении находится 331 пациент с МВ г. Москвы, Московской области и других городов РФ в возрасте до 18 лет. Из них 190 человек (57,4%) постоянно получают ингаляции гипертонического раствора с концентрацией от 3% до 7 %. Гипертонический раствор NaCl 7% получает 91 человек (48%), NaCl 5% - 53 человека (28%), NaCl 3% - 46 пациентов (24%). Особое клиническое значение представляет его применение у детей раннего возраста, так как гипертонический раствор стимулирует кашлевой рефлекс во время ингаляций, что способствует отхождению мокроты у малышей. Среди наших пациентов первого года жизни 20 человек получают ингаляции NaCl в концентрации от 3 до 7 %, постоянно.

В большинстве случаев 7% раствор переносится хорошо. Только 5 человек, начавших лечение 7% раствором, вынуждены были перейти на меньшие концентрации по причине индивидуальной непереносимости.

Мы считаем, что международный опыт применения гипертонического раствора 7% NaCl -регидратанта бронхолегочного секрета, в сочетании с муколитиком - Дорназой альфа может быть распространен в России. Препарат легко приготовить в любой аптеке по рецептам, выписанным врачом.

1.      Flume PA, O'Sullivan BP, Robinson KA, Goss CH, Mogayzel PJ, Jr., Willey-Courand DB, Bujan J, Finder J, Lester M, Quittell L, Rosenblatt R, Vender RL, Hazle L, Sabadosa K, Marshall B, Cystic Fibrosis Foundation PTC. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:957-969

2.      Wark P, McDonald VM. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. . Cochrane Database Syst Rev 2009;Issue 2. Art. No.: CD001506. DOI: 10.1002/14651858.CD001506.pub3.

3.      David Shoseyov, Malena Cohen-Cymberknoh, Eitan Kerem, M.D. Could You Please Pass the Salt? AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE  2011; VOL 183;, 1444-1446.

 

гианеб при муковисцидозе

 

 

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх