Российские издания по муковисцидозу

Научные статьи о муковисцидозе, вышедшие в России и странах бывшего СНГ в 2016г

1. МЕСТО ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО РАСТВОРА ХЛОРИДА НАТРИЯ В ТЕРАПИИ МУКОВИСЦИДОЗА
Каширская Н.Ю., Шерман В.Д., Капранов Н.И., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Амелина Е.Л.   Пульмонология. 2016;26(5):584-590. DOI:10.18093/0869-0189-2016-26-5-584-590
Аннотация
Прогноз заболевания при муковисцидозе (МВ) в подавляющем большинстве случаев определяется выраженностью поражения бронхо-легочной системы. Именно поэтому изучению новых методов терапии бронхолегочной системы уделяется самое пристальное внимание. Помимо антибактериальных средств и кинезитерапии, важную роль играют муколитические препараты, среди которых все боль шее значение придается применению гипертонического раствора хлорида натрия (ГРХН), который было бы более корректно отнести к регидратантам мокроты. В статье представлен систематический обзор литературы, посвященный безопасности и клинической эффективности применения ингаляций ГРХН (в комбинации с гиалуроновой кислотой или без таковой), а также возможности его длительного приема в качестве базисной терапии в сочетании с муколитическим препаратом дорназа альфа больными МВ разных возрастных групп. Читать статью

Научные статьи о муковисцидозе, вышедшие в России и странах бывшего СНГ в 2014г

1. МУКОВИСЦИДОЗ
Симонова О.И., Томилова А.Ю., Горинова Ю.В., Сурков А.Н., Рославцева Е.А., Намазова-Баранова Л.С.
Болезни детского возраста от А до Я / Москва, 2014. Том Выпуск 5

Подробнее...

Научные статьи о муковисцидозе, вышедшие в России и странах бывшего СНГ в 2013г

1.  XI НАЦИОНАЛЬНЫЙ КОНГРЕСС ПО МУКОВИСЦИДОЗУ «МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ, ВЗГЛЯД В БУДУЩЕЕ»
Кондратьева И.И., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д.
Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2014. Т. 92. № 4. С. 142-144.

2.  ИЗМЕНЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА У ДЕТЕЙ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ, СТРАДАЮЩИХ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЛЕГОЧНОЙ ФОРМОЙ МУКОВИСЦИДОЗА
Водовозова Э.В., Калмыкова А.С.
Медицинский вестник Северного Кавказа. 2013. Т. 8. № 2. С. 18-22.

Подробнее...

Научные статьи о муковисцидозе, вышедшие в России и странах бывшего СНГ в 2012г

1. МУКОВИСЦИДОЗ СЕГОДНЯ: ДОСТИЖЕНИЯ И ПРОБЛЕМЫ, ПЕРСПЕКТИВЫ ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
Гембицкая Т., Черменский А., Бойцова Е.
Врач. 2012. № 2. С. 5.

Аннотация: В статье рассматриваются нарушения ионного транспорта при муковисцидозе и перспективы их коррекции.

Подробнее...

Место ингаляционных форм антибактериальных препаратов в терапии бактериальной инфекции легких у больных муковисцидозом

Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов
Журнал. Атмосфера. Пульмонология и аллергология. - 2012. - №3. - С.5-12 
http://atm press.ru
 
   

Введение

Муковисцидоз (МВ) – наиболее частое аутосомно-рецессивное потенциально летальное наследственное заболевание у лиц белой расы. При этом заболевании в той или иной степени в патологический процесс вовлекается весь организм, но по большей части – органы дыхания, поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы и половые органы у мужчин.
Благодаря ранней диагностике и новейшим терапевтическим режимам заболевание давно перестало быть чисто педиатрической проблемой [1, 2].
Муковисцидоз обусловлен мутациями в гене CFTR (CFTR – cystic fibrosis transmembrane conductance regulator – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости). Белок CFTR, функционируя как цАМФФзависимый хлорный канал, регулирует работу других хлорных и натриевых каналов, участвует в проведении воды, аденозинтрифосфата и выполняет ряд других важных функций [3]. В результате генетического дефекта секрет большинства желез внешней секреции сгущается, затрудняется его эвакуация, в органах возникают вторичные изменения.
В настоящий момент описано около 2000 мутаций и более 200 полиморфизмов в гене CFTR, частота которых широко варьирует в разных этнических группах. Установлена четкая зависимость между недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы и мутациями в гене CFTR. Однако связь между другими проявлениями МВ и генотипом CFTR неоднозначна. В частности, течение бронхолегочного процесса, в 90% случаев определяющее качество и продолжительность жизни больных МВ, не зависит напрямую от генотипа CFTR.

Подробнее...

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja1(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.