Из-за нарушения функции поджелудочной железы у больных муковисцидозом не усваиваются жиры, и, как следствие, жирорастворимые витамины А, D, E и K.

Клинически выраженные проявления недостаточности витаминов А (куриная слепота, ксерофтальмия) и Е (неврологические нарушения) у подростков и взрослых с МВ были описаны в 80-е гг XX века. В настоящее время такие случаи встречаются редко, однако низкие уровни жирорастворимых витаминов регистрируются практически у всех больных, несмотря на адекватную заместительную терапию. Показано, что умеренно повышенные уровни ретинола (витамин А) в сыворотке крови положительно коррелируют с показателями ОФВ1, независимо от возраста, панкреатической функции и нутритивного статуса, без каких-либо признаков токсичности.

У нелеченых больных МВ геморрагический синдром может манифестировать витамин-К недостаточность. У новорожденных и грудных детей она может проявиться необъяснимой геморрагической пурпурой, интестинальными кровотечениями, длительной кровоточивостью в местах инъекций. Старшие дети, находящиеся на интенсивной антибактериальной терапии или с сопутствующим поражением печени также склонны к нарушению процессов коагуляции, даже на фоне приема витамина К.

У больных МВ хорошо известно о недостаточности витамина Д и нарушениях фосфорно-кальциевого обмена. В последние годы изучается роль витамина Д в регуляции воспалительного ответа. В рандомизированном контролируемом исследовании, при применении высоких доз витамина Д3 (250000 МЕ) у взрослых больных МВ во время бронхо-легочных обострений, в течение года последующего наблюдения, помимо повышения уровня сывороточного вит. Д, зарегистрировано достоверное снижение сроков госпитализации, сроков получения антибиотиков, улучшение ОФВ1 и продолжительности жизни, по сравнению с группой плацебо. У больных, получавших витамин Д3, отмечено также снижение уровня провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей-альфа и интерлейкина-6, при повышении уровня антимикробного пептида LL-37.

Лечебный эффект высоких доз витаминов А и Д нуждается в дальнейшем изучении. Однако хорошо известно, что все больные МВ с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) и бета-каротин, желательно в водорастворимой форме.

Оптимальным препаратом является, например, АкваДЕКс , производимый фирмой Yasoo Health Ltd. (Кипр), прошедший все необходимые клинические исследования по своей эффективности и безопасности у больных МВ и рекомендованный международными экспертами в области муковисцидоза http://www.cff.org/research/DrugDevelopmentPipeline/. 

Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать дополнительно витамин Е. Водорастворимые витамины назначаются больным МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста, за исключением витамина С, потребность в котором у больных повышена, и витамина В12 случаях резекции подвздошной кишки.

В таблице (ниже) приведены европейские рекомендуемые дозировки для дополнительного введения жирорастворимых витаминов больным муковисцидозом.

Дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ, рекомендуемые Европейскими экспертами в области муковисцидоза
(European Consensus Report, M. Sinaasapel et al, 2002)

Витамины
Характеристика больных
Дозы
А
Все с ПН*

4000-10000 МЕ/сут

1 капля 3,44% р-ра = 5000 МЕ (1500 мкг)

Д
Все с ПН*

400 - 2000 МЕ/сут

1 капля Аквадетрим = 500 МЕ (12,5 мкг)

Е

Все: 0-6 мес

6-12 мес

1-4 года

4-10 лет

Старше 10 лет

25 МЕ/сут

50 МЕ/сут

100 МЕ/сут

100-200 МЕ/сут

200 – 400 МЕ/сут

1 капля 10% р-ра = 2 МЕ (2 мг)

1 капля 30% р-ра = 6,5 МЕ (6,5 МЕ)

К
Все с ПН*
при патологии печени

1 мг/сут – 10 мг/нед

10 мг/сут

1 таб Викасола = 15 мг

Бета-каротин
Все с ПН*

0,5 – 1 мг/кг/сут, макс. 50 мг/сут

1 капля Веторон-Е = 1 мг β-каротина

*ПН – панкреатическая недостаточность

Информация подготовлена Рославцевой Е.А. и Каширской Н.Ю. 10.10.2013

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

knju(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии ведёт Елена Леонидовна Титова (к.м.н.)

Титова ЕЛИспользование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.