Рославцева Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН
Из чего состоит пища?

Макроэлементы:

  • Белки – основной «строительный» материал: органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты.
  • Жиры – источник энергии и «строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек)
  • Углеводы – источник энергии, входят в состав некоторых белков

Минеральные вещества и микроэлементы: (натрий, калий, железо, кальций, магний, цинк, селен и пр.)

Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)

питание детей с муковисцидозомСтроение желудочно-кишечного тракта человека

  • Желудок: расщепление белка (пепсин), кислая среда
  • Поджелудочная железа: вырабатывает ферменты для расщепления белка (трипсин), жиров (липаза) крахмала (амилаза); бикарбонаты – создают щелочную среду в 12-перстной кишке
  • Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, без них не всасываются жиры 
  • В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы. 
  • Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают  образовавшиеся простые молекулы в кровь

Как усваивается пища? 
Для усвоения питательных веществ (всасывания через слизистую оболочку кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул - мономеров.

Белки расщепляются до аминокислот:

- пепсином желудочного сока
трипсином поджелудочной железы
- ферментами кишечного эпителия 

расщепление крахмала до глюкозыКрахмал расщепляется  до глюкозы:

- амилазой слюнных желез
- панкреатической амилазой (поджелудочной железы) -глюкоамилазой, сахаразой-изомальтазой клеток СО кишечника

И только для жиров существует только один фермент – панкреатическая липаза, расщепляющая их до моноглицеридов, глицерина и жирных кислот

Кроме того, для всасывания большинства жиров необходима их эмульгация солями желчных кислот. 

Что не так при муковисцидозе?
органы-мишени при мв При МВ, вследствие генетической мутации, белок  клеточной оболочки МВТР не работает. Ионы  хлора не могут свободно выходить из клетки. Происходит  нарушение потоков жидкости из клетки, образуется вязкая слизь  в протоках всех органов
работа ионного канала 









Муковисцидоз  поражает органы, выделяющие  жидкие секреты (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные и половые железы).
Секреты во всех органах становятся вязкими, густыми, их отделение затруднено. В легких постепенно формируется хронический  воспалительный  процесс.
Кроме того, плохо выделяется сок поджелудочной железы  (панкреатическая недостаточность) и желчь, что приводит к нарушению пищеварения.

Причины недостаточности питания при муковисцидозе
1 причина – основная
экзокринная недостаточность  поджелудочной железы 90% больных



















 

 

 

2 причина
Причины недостаточности питания при муковисцидозе - воспаление в бронхолегочной системе



















 

 


3 причина
ПРИЧИНЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПИТАНИЯ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ - Нарушения в кишечнике






















 

 

Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания:

  • Достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительность жизни больных МВ
  • Значительно сокращается частота бронхо-легочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких
    Наша цель – достижение нормального, соответствующего возрастным нормам,  состояния питания у каждого больного

Лечение муковисцидоза – комплексное:      муколитическая терапия     кинезитерапия     антибактериальная терапия      ферментотерапия     витаминотерапия     диетотерапия – лечебное питание

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

    Нормальные показатели ИМТ (Что такое ИМТ? - индекс массы тела = вес(кг) :  рост 2 (см)):

  •     Для взрослых: 18,5 – 24,5
  •     Для детей – индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам.
  •     Вы должны знать вес и рост Вашего ребенка!Центильные таблицы: нормальные показатели веса и роста для детей различного возраста и пола
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Принципы лечебного питания при МВ
1. Увеличение энергетической ценности (калорийности) рациона в 2. 1,1 – 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того же возраста

3. Увеличение квоты белка в 1,2- 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой
4. Сохранение или увеличение физиологической нормы жира      (40% калорийности рациона)
5. Создание максимального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы
6. Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула
7. Дополнительное подсаливание пищи
8. Введение пищевых веществ, способных подавлять хроническое воспаление (пробиотики; омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты)

Каким образом это осуществить:
1
. «Активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте:

  • Питание ребенка должно быть регулярным (по формуле 3+3, т.е. 6 раз в день даже для школьников): завтрак, 2-й завтрак (перекус), обед, полдник, ужин, вечерний перекус; 
  • Питание должно быть «плотным», в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог),  качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье,  мед) углеводы;
2. Дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки или сладостей.
При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические продукты (Нутридринк, Нутриэн, Педиашур, Изосурс, Ресурс, Импакт и др. смеси для энтерального питания).
3. Подсаливание пищу и обогащение ее противовоспалительными компонентами:
  • даем слабосоленую (не копченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семга, форель и др. лососевые, скумбрия, красная икра 3- 4 раза в неделю в качестве закуски
  • растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, проростков пшеницы,  соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) – в нерафинированном виде в салаты и овощные блюда (не прогревать, добавлять в готовые блюда!)
  • ежедневно даем кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир, Активиа, Актимель, Иммунеле, и т.п.). Живые штаммы содержат молочнокислые продукты с коротким сроком хранения!!!  
 

4. При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все, однако:
до 10% больных к подростковому возрасту формируют 
цирроз печени; 
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам формируют сахарный диабет (CFRD)

Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять. 

Нежелательны продукты:

  • осложняющие работу печени и желчевыводящих путей: тугоплавкие и транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности;
  • содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства,  фаст-фуд: чипсы, лимонады, лапша типа «Доширак», готовые сухие полуфабрикаты, сухарики типа «Три корочки»;
  • сладкие газированные напитки: кока-кола, фанта, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы)
  • При болях в животе, газообразовании – большие объемы продуктов, усиливающих  газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная  капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы

Типичные ошибки:

  • Питание ребенка (как правило, школьника-подростка) брошено на «самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака
  • Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фаст-фудом, кока-колой
  • Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)
  • Вегетарианство (в особенности веганство), соблюдение религиозных постов (в православии – посты не должны соблюдать больные люди)
    Подражание подростков (как правило, девочек) стандартам красоты – девочки усиленно «худеют»
    Важна работа психолога
    Миф о вреде молока, которое «усиливает образование слизи»

Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ

  • жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г),
  • источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов,
  • важнейшей составной частью клеточных мембран,
  • участниками и регуляторами иммунного ответа,
  • немаловажное значение для ребенка имеет хороший вкус необезжиренных продуктов и блюд

 Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% суточного калоража)
Заместительная ферментотерапия при МВ

Около 90% больных МВ страдают  панкреатической недостаточностью,  это значит, что их поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов для переваривания пищи
Поэтому с каждым приемом пищи больные должны получать ферменты поджелудочной железы.
Наиболее эффективны современные препараты панкреатина в виде минимикросфер/микрогранул
Минимикросферы - это микротаблетки размером от 0,4  мм – 1,4 мм, что обеспечивает равномерное перемешивание препарата с содержимым желудка и синхронное с пищей прохождение в кишечник;     рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент  от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в кислой среде желудка.
Заместительная терапия больным МВ должна проводиться только современными высокоэффективными микрогранулированными/микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон, Эрмиталь, Пангрол, Панцитрат)

Прием ферментных препаратов

  • Панкреатические ферменты  должны приниматься во время каждого приема пищи, в один или два приема (если это обед или ужин, а доза фермента достаточно большая)
  • Ферменты можно не давать, если ребенок съел только простые углеводы (сахар, мед, варенье, леденцы, фрукты - кроме банана)
  • Доза ферментов индивидуальна и повышается при употреблении пищи с большим содержанием жира, белка, крахмала и подбирается до нормализации стула и копрограммы.
  • Доказано, что даже большие дозы ферментов, принимаемые во время еды, не вызывают угнетения собственной панкреатической активности
  • В среднем доза ферментов составляет 5000 – 7000 ЕД по липазе на 1 кг веса больного/сут или 2000-4000 ЕД липазы на 1 г жира в съедаемой пище
  • Однако, дозировку ферментов нельзя повышать до бесконечности!  Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе выше 10000 ЕД по липазе на 1 кг веса в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта! И возможно, постоянный прием препаратов, понижающих кислотность желудочного сока (т.н. ингибиторы протонной помпы – эзомепразол (нексиум, иманера) омепразол (омез).

Родители! Внимание!

Не соглашаться ни на какие замены препаратов – так называемые аналоги или дженерики, которые не одобрены Вашим лечащим врачом по муковисцидозу!
Препараты, которые не прошли испытания у пациентов с муковисцидозом в России!
От качества лечения Вашего ребенка зависит качество его жизни!!!!!

Муковисцидоз: дети первого года жизни

  • У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой микрокапсулированных панкреатических ферментов  в каждое кормление
  • Идеальным является непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ:

- иммунокомпетентные клетки, 
- иммуноглобулины, 
- лактоферрин
- лизоцим,  комплемент, гормоны,  
- факторы роста, 
- длинноцепочечные жирные кислоты, нуклеотиды.

Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке. Большинство детей с МВ на искусственном вскармливании хорошо растут и развиваются обычных молочных смесях – заменителях (при условии правильно подобранной дозы ферментов).  Предпочтение следует отдавать смесям с преобладанием сывороточных белков
Детям на искусственном вскармливании при гипотрофии рекомендуются молочные смеси с повышенной квотой белка  калорийностью,      с включением СЦТ: 
- с первых месяцев жизни: Симилак Особая Забота (Эбботт), Пре-Нан (Нестле), Нутрилон-Пре (Нутриция),  Нутрилак-Пре (Нутритек)  
- детям старше 5-6 мес :  Хумана ЛП+СЦТ(Хумана, Германия)
Детям на искусственном вскармливании при гипотрофии рекомендуются молочные смеси для недоношенных и маловесных детей, с повышенной квотой белка  калорийностью, с включением СЦТ (0,8 ккал/мл)
 Смесь Cystilac (Nutricia - Milupa)
Смесь Infatrini (Nutricia)
Детям с выраженными нарушениями нутритивного статуса:  
ESPEN-ESPGHAN-ECFS  Guidelines 2016 : в те же сроки, что и здоровым детям, но чуть раньше
Сроки введения прикорма детям  1 года жизни с муковисцидозом
Сроки введения прикорма детям  1 года жизни с муковисцидозом 
 














 


ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ 

Показания к дополнительному питанию специализированными смесями: 

  • Любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста;

Смеси применяются в виде:
- дополнительного питания между основными приемами пищи  (2-й завтрак, полдник, на ночь)
- В виде сиппинга: англ. Sip feeding – кормление глотками)- через трубочку либо из поильника.  Метод применяется в тех случаях, когда пациент получает обычную пищу, самостоятельно ест, но по каким либо причинам питание снижено, но не настолько, чтобы проводить зондовое питание.

Муковисцидоз – СЦТ (ТСЦ, МСТ)

Триглицериды с жирными кислотами со средней длиной углеродной цепи (С6-С12), с особыми физико-химическими свойствами.
Легко доступный источник энергии, так как для всасывания в кишечнике:

- не нуждаются в эмульгации желчными солями
- не нуждаются в  гидролизе панкреатической липазой,
- легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены
- содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента
- остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот

Масла СЦТ используются для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями . Не требуют увеличения дозы панкреатических ферментов

- Ликвиджен (Liquigen) Nutricia - SHS – 50% эмульсия СЦТ - представляет собой высококалорийный жировой модуль

- Масла Ceres Dr. Schär:       100% MCT,   77% MCT, обогащенное:  ПНЖК ω6 - 9,5 г, ω3 - 3 4,5 г., вит. А 728 мкг, Д 2,3 мкг, Е 23 мг
     66% МСТ – маргарин, содержит вит. А, Д, Е, β-каротин, фолиевую к-ту

специализированные высокоэнергетические смеси

 Смеси для энтерального питания детей старше 3 лет, подростков  и взрослых  на основе цельного белка и гидролизатов белка

дополнительные калории

Контроль уровня жирорастворимых витаминов  в сыворотке крови больных Муковисцидозом

Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных Муковисцидозом

витамины аквадекс

витамины декас для детей с муковисцидозом

новые итамины для детей с муковисцидозом

Минимальные суточные потребности в соли у детей с Муковисцидозом

Практические советы: как поддержать у ребенка интерес к еде (по мат. журнала Гастроном)

Готовим вместе с детьми!
Ребенку важно осознавать, что ему доверили важное дело, поэтому он с удовольствием будет помогать вам на кухне!
Даже двухлетним можно поручить перемешать салат или тесто для блинов, посыпать суп зеленью, вырезать формочкой печенье.
В 3 – 4 года дети очень интересуются всем новым: как яйцо из прозрачного становится белым, как поднимается тесто, как закипает вода в кастрюле… Дети могут сами просеять муку, отмерить продукты стаканом или ложкой, размять творог вилкой, залепить пирожок или вареник. Надо учить ребенка резать продукты – сначала столовым ножом что-то мягкое – например, яйцо, банан или сыр.
Дети еще не могут долго удерживать внимание, поэтому выбирайте блюда, на которые уходит не больше 15-20 минут

В 4 – 5 лет наступает возраст любви к кухонной технике. Блендеры, миксеры, кухонные комбайны, микроволновые печи – все интересует юного исследователя. Дети могут взбивать молочные коктейли, натирать сыр на терке, при помощи миксера взбить яйца для омлета или белки для безе, прокрутить фарш. Они уже могут приготовить самостоятельно простые блюда: вареные яйца, фруктовый салат, бутерброды, в т.ч. и горячие.
Пусть ребенок «нарисует рецепт» в картинках, чтобы в следующий раз вспомнить этапы приготовления
Дети очень любят украшать блюда. Это такой же вид художественного творчества, как и традиционные рисование или лепка.
В 6 – 8 лет дети уже могут сами прочитать рецепт, у них хорошая координация, поэтому им под силу и более сложные блюда. Однако для обращения с горячим и тяжелыми кастрюлями им нужна помощь мамы. В этом возрасте можно научить их чистить овощи овощечисткой и аккуратно нарезать их. 8-летние дети могут самостоятельно печь кексы и простые пироги, варить макароны. Нужно научить ребенка самостоятельно разогревать себе еду, особенно если он остается один дома.

Обычно дети не любят овощи. Чтобы исправит положение, покажите ребенку мультик про удивительного крыса по имени Рататуй.
Потом приготовьте рататуй (овощное рагу) вместе. Доверьте ребенку выложить нарезанные овощи в форму, как ему нравится. Дайте ему понюхать сырой чеснок, а когда блюдо будет готово, обратите его внимание, как изменились цвет и запах.
Многие дети любят пельмени и вареники. Но в начинку можно положить хоть шпинат, хоть кабачки с морковкой, с творогом или сыром, с мясом – в таком виде дети едят любые овощи! Можете назвать это модным словом «равиоли».
Дети обожают есть все, что не надо класть в тарелку. Это могут быть роллы с фаршем, овощами и сыром, завернутые в лепешки-тортильи, лаваш или тонкий блинчик. Это может быть бургер – но только домашний, из натуральных продуктов, с домашним майонезом.

С чего начать:
Выбираем простой рецепт, желательно из любимых продуктов ребенка. Потом можно будет добавить даже те, что ребенок есть отказывается – обычно дети с удовольствием пробуют все то, что приготовили сами.
Достаем заранее все продукты, готовим рабочее место для ребенка и выбираем устойчивый стул, ведь до стола ему не дотянуться.
Теперь запаситесь терпением и хорошим настроением!
КУЛИНАРИЯ – ЭТО МОДНО!

 

«АГРЕССИВНЫЕ» МЕТОДЫ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ У БОЛЬНЫХ С МВ

1. ЗОНДОВОЕ ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ - Ночная гипералиментация - капельное введение жидкой питательной смеси в ночное время через:

  • назогастральный зонд
  • перкутанная гастростомия (PEG)

2. ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ

питание «через вену» (серьезные осложнения; очень дорого)
Полное (центральный венозный катетер):
- Состояния после операции на кишечнике
- Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)
- Острый панкреатит

Частичное (дополнительное)  периферическая вена
- Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид,   Омегавен, Смофлипид) –
- Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины
- Смеси «3 в 1» – Кабивен, Оликлиномель, Нутрифлекс

 

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИВНЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ:

У детей:

  • Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
  • Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля (гипотрофия III ст)
  • Неэффективность питания  дополнительного питания специальными смесями в течение 3 – 6 мес
У взрослых:
  • ИМТ < 18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев
  • Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема энтеральных смесей

гастростома

Низкопрофильные гастростомы KIMBERLY-CLARK* MIC-KEY* (Halyard)


Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja1(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.