Новости медицины и достижения в области муковисцидоза

Памяти профессора В.К. Таточенко: приглашаем на интерактивную школу по респираторной патологии у детей

Уважаемые коллеги!

12 марта 2026 года приглашаем вас на Интерактивную школу практической педиатрической помощи при заболеваниях легких у детей, которая пройдет в онлайн-формате. Это уникальная возможность не только разобрать сложные вопросы диагностики и лечения, но и отдать дань уважения выдающемуся педиатру.

Мероприятие объединяет две важные темы: сохранение традиций Российской педиатрической школы и новейшие данные по антибактериальной терапии.

Научный руководитель — профессор Ольга Игоревна Симонова (руководитель кабинета муковисцидоза Морозовской ДГКБ, НМИЦ здоровья детей).

Специальный гость и лектор — профессор, д.м.н. Майя Джемаловна Бакрадзе (врач-инфекционист, НМИЦ здоровья детей).

Первая часть школы будет посвящена памяти Владимира Кирилловича Таточенко — легендарного педиатра, доктора медицинских наук, профессора, заслуженного деятеля науки РФ.

Для тех, кто не знаком с его биографией: Владимир Кириллович Таточенко — это имя, вписавшее золотые страницы в историю Российской педиатрии. Автор фундаментальных трудов по респираторной патологии, вакцинации и неотложной помощи детям. Его учебники и клинические рекомендации стали настольными книгами для нескольких поколений врачей. Профессор Таточенко был не только ученым, но и Учителем с большой буквы, воспитавшим целую плеяду ведущих специалистов страны.

Профессор М.Д. Бакрадзе поделится интересными фактами из личной и профессиональной жизни Владимира Кирилловича, расскажет о том, как сохранить его традиции в реальной клинической практике при лечении острой респираторной патологии, и проведет разбор клинических случаев.

Для кого: Для педиатров, пульмонологов, инфекционистов и всех, кто ведет пациентов с острой и хронической респираторной патологией, включая муковисцидоз.

Формат: Онлайн

Дата: 12 марта 2026 года

Регистрация обязательна.

Присоединиться к трансляции можно по ссылке: https://pediatrics.school/events/shkola-prakticheskoy-pomoshchi-pri-khnzl-otvety-na-voprosy/

Распространенность муковисцидоза в мире: данные генетического анализа обосновывают необходимость расширения диагностики и доступа к модуляторам CFTR

Коллектив исследователей из США провел эпидемиологическое исследование под названием «Анализ базы данных Genome Aggregation Database (gnomAD), результаты которого свидетельствуют о том, что абсолютное число новорожденных с муковисцидозом (МВ) в регионах Азии, Африки и Южной Америки сопоставимо с показателями в Европе и США. Авторы работы подчеркивают необходимость внедрения более чувствительных методов генетического тестирования и обеспечения глобального доступа к патогенетической терапии.

Подробнее...

Терапия тройной комбинацией CFTR-модуляторов ассоциирована со значимым снижением колонизации Aspergillus spp. у детей с муковисцидозом

Группа французских ученых из 26 специализированных центров муковисцидоза, объединенных в исследовательскую сеть MODUL-CF, совместно с коллегами-микологами сделала важное открытие, которое меняет понимание долгосрочных эффектов современной терапии. Исследователи обнаружили, что инновационная комбинация препаратов элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор (ЭТИ) не только восстанавливает функцию легких у детей с муковисцидозом, но и приводит к практически полному исчезновению опасного грибка Aspergillus fumigatus из дыхательных путей.

Подробнее...

«Круг добра» открывает заявочную кампанию на 2027 год - что нужно знать регионам:

Фонд поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями «Круг добра» объявил о старте заявочной кампании на 2027 год. Это уже пятая подобная кампания в истории фонда, и, как отмечают его представители, за эти годы удалось выстроить системную работу по обеспечению подопечных необходимыми лекарствами и медицинскими изделиями.

Традиционно перед началом кампании 13 февраля фонд провел обучающий вебинар для сотрудников региональных органов здравоохранения и врачей, которые непосредственно взаимодействуют с семьями и формируют заявки. Перед слушателями выступили директор по медицинским вопросам фонда Валерия Богданова, начальник отдела сопровождения заявок Елена Гомольская и ее заместитель Рита Савочкина.

Ключевое нововведение этого года — запуск параллельно с основной кампанией пилотного формата для 13 незарегистрированных в России лекарственных препаратов и одного медицинского изделия, которые жизненно необходимы детям с орфанными заболеваниями.

Подробнее...

Прорыв в генной терапии муковисцидоза: липидные наночастицы доставили полноразмерный ген CFTR и восстановили функцию клеток

Группой исследователей из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе (UCLA) разработана инновационная платформа на основе липидных наночастиц, способная доставлять в клетки дыхательных путей полный набор компонентов для редактирования генома и встраивать здоровую копию гена CFTR. Работа опубликована в авторитетном журнале Advanced Functional Materials.

Команда под руководством доктора Стивена Джонаса решила ключевую проблему генной терапии — доставку «тяжелого груза». Традиционные вирусные векторы имеют ограничения по размеру упаковываемого гена и могут вызывать иммунный ответ. Ученые использовали липидные наночастицы — ту же технологию, что лежит в основе мРНК-вакцин, — но модифицировали их для транспортировки сразу трех компонентов: матричной РНК для белка Cas9 (молекулярные ножницы), направляющей РНК и линейной двухцепочечной ДНК длиной более 5 тысяч пар оснований, кодирующей полноценный, оптимизированный ген CFTR.

Подробнее...

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх