1. Признать резолюцию XIII Национального конгресса «Инновационные достижения в диагностике и терапии муковисцидоза» с международным участием выполненной.

2. Признать работу организационного комитета национального регистра по муковисцидозу по анализу данных больных МВ в РФ с 2015 по 2017 год удовлетворительной. Ежегодно проводить анализ данных регистра и издавать его результаты. В целях повышения качества оказания помощи больным, предоставлять в Министерство здравоохранения РФ анализ состояния здоровья и организации помощи пациентам с муковисцидозом. Результаты работы докладывать на конференциях различного уровня.

3. Одобрить работу группы экспертов по созданию второго выпуска национального консенсуса по муковисцидозу. Рекомендовать использовать консенсус, как основной документ, для подготовки клинических рекомендаций «Муковисцидоз (кистозный фиброз) у детей и взрослых».

4. Поручить разработку «Порядка оказания помощи больным муковисцидозом» ФГБНУ «МГНЦ» совместно с ФГБУ ЦНИИОИЗ МЗ РФ и другими федеральными центрами по диагностике и лечению муковисцидоза и высшими образовательными учреждениями медицинского профиля РФ.

5. Рекомендовать органам управления здравоохранением субъектов Российской Федерации организацию центров для взрослых в регионах на основе опыта Центра на базе ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России», а также дальнейшее расширение сети детских специализированных центров и усовершенствование их структуры.

6. Внедрить положения Клинических рекомендаций: Муковисцидоз (кистозный фиброз): эпидемиология и контроль хронической инфекции и Муковисцидоз (кистозный фиброз): бактериологическая диагностика хронической респираторной инфекции и антибактериальная терапия в практику и информировать органы управления здравоохранения субъектов Российской Федерации об особенностях организации помощи больным муковисцидозом.

7. Разработать унифицированные заключения по результатам бактериологического исследования, выдаваемые различными лабораториями.

8. Проводить совещания рабочей группы и экспертов-бактериологов при главном специалисте по медицинской генетике не реже 1 раза в год, при необходимости чаще.

9. Выносить решение oб утверждении статуса «экспертной лаборатории» по микробиологической диагностике биологических жидкостей больных муковисцидозом после аудита представителей НИЦЭМ им. Н.Ф. Гамалеи МЗ РФ и утверждения на заседании рабочей группы и экспертов-бактериологов при главном специалисте по медицинской генетике

10. Рекомендовать региональным центрам муковисцидоза, с учетом накопленного российского и международного положительного опыта, организовать регулярное динамическое наблюдение за пациентами, их обследование, плановую внутривенную антибактериальную терапию (вне обострения), энтеральное питание, кинезитерапию преимущественно в амбулаторных условиях.

11. Разработать рекомендации по присвоению больным муковисцидозом статуса «паллиативного больного». Создать экспертную группу по разработке рекомендаций из специалистов по паллиативной медицине, по муковисцидозу, врачей –реаниматологов. Провести встречу рабочей группы по муковисцидозу при Главном внештатном специалисте по медицинской генетике МЗ РФ, экспертной группы по разработке рекомендаций по паллиативной помощи больным муковисцидозом с главным специалистом по паллиативной медицине МЗ РФ.

12. Обратиться в Министерство здравоохранения Российской Федерации с вопросом о рассмотрении возможности приобретения таргетных фармакогенетических орфанных препаратов (CFTR модуляторов) для больных муковисцидозом, в первую очередь, инфицированных Burkholderia cepaсiа и микобактериями, ведущими к сокращению продолжительности жизни больных, если их генотипы внесены в инструкцию по применению данных препаратов. Рекомендовать внесение таргетных фармакогенетических орфанных препаратов (CFTR модуляторов), после их регистрации в РФ, в Программу «12 нозологий».

13. Информировать региональные центры муковисцидоза о методе определения кишечных потенциалов для диагностики заболевания в сложных случаях. В настоящее время метод внедрен на клинической базе ФГБНУ «МГНЦ» -в отделении муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» и доступен для всех жителей страны - http://mokdcd.ru/pravila-zapisi-na-konsultativnyy-priem-i-v-dnevnoy-stacionar-v-otdelenie-mukoviscidoza. Метод позволяет также оценивать эффективность таргетной терапии.

14. Информировать региональные центры муковисцидоза о методе получения кишечных органоидов с применением форсколинового теста на базе ФГБНУ «МГНЦ». Рекомендовать использование метода в РФ с целью расширения показаний к таргетной терапии для российских пациентов с мутациями, которые не указаны в инструкциях к препаратам, и не встречаются в других странах, а характерны только для РФ. Направление

на исследование возможно после решения консилиума с участием зав. лабораторией стволовых клеток Гольдштейна Д. В., зав отделения муковисцидоза Кондратьевой Е.И. и сотрудников данных подразделений. Для организации консилиума лечащему врачу необходимо представить выписку из истории болезни и результаты ДНК диагностики больного.

15. Информировать центры муковисцидоза, что в сложных диагностических случаях проведение углубленного генетического обследования, вплоть до секвенирования, возможно в ФГБНУ «МГНЦ». Исследование проводится бесплатно и детям и взрослым http://med-gen.ru/docs/nkom-inf-pismo.pdf

16. Рекомендовать продолжить научные исследования по клинической эффективности, безопасности и обоснованному применению лекарственных препаратов при муковисцидозе со своевременным оформлением протоколов нежелательных реакций лекарственных средств, в соответствии с приказом МЗ РФ от 26 августа 2010 года № 757н, и проведением тщательного анализа.

17. Рекомендовать организаторам здравоохранения, усилить работу по обучению кинезитерапевтов, врачей диетологов, специализирующихся в помощи больным муковисцидозом, на базах федеральных и региональных высших учебных заведений и обеспечить их работу на амбулаторном и стационарном этапе.

18. Направить информационное письмо участников конгресса по применению панкреатических ферментов всем заинтересованным лицам и организациям.

19. Продолжить совместно с Общественной палатой РФ работу по изменению условий для предоставления инвалидности Первой группы взрослым больным муковисцидозом.

20. XV национальный конгресс по муковисцидозу провести в апреле 2021 года в г. Москва.

 

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.