•      сыворотка эвакуируется из желудка быстрее, чем казеин, так как остаётся жидкой и не створаживается в кислой среде желудка
•      в тонком кишечнике сывороточный белок переваривается и всасывается быстрее, чем казеин

•    Переваривание ферментами - слюна, желудок, кишечник
•    Основу перевариваемых углеводов составляет сахар

•    Не перевариваются ферментами, достигая толстого кишечника в неизменном виде
•    Нерастворимые и растворимые
•    Ферментация растворимых микрофлорой толстого кишечника

Сахара – основная форма углеводов
Моносахариды:
- Отдельные единицы сахаров:
Глюкоза
Фруктоза
Галактоза
Дисахариды:
- Две сахарные единицы, соединённые вместе:
Глюкоза + Фруктоза = Сахароза (столовый сахар)
Глюкоза + Глюкоза = Мальтоза (пшеница и ячмень)
Глюкоза + Галактоза = Лактоза (молочный сахар)
Крахмалы и сложные углеводы
Олигосахариды:
- 3-10 единиц моносахаридов:
Мальтодекстрин
Полисахариды:
- 10+ единиц моносахаридов, соединённых вместе в длинную, сложную цепь
Крахмал, волокна
Функции и метаболизм углеводов
1. Первичный источник энергии для многих органов
- Единственный источник для ЦНС/головного мозга + эритроцитов
2. Для обеспечения энергетической потребности мозга требуется постоянное поступление глюкозы
3. При голодании
печень + почки превращают гликоген --- в глюкозу
   (в первую очередь из печени + из скелетных мышц)
4. Продолжительное голодание
- Запасы гликогена печени истощаются за несколько часов
Глюконеогенез из лактата, аланина, глицерола и глютамина --- нормогликемия
5. Волокна
-    Важны для нормальной функции ЖКТ
Потребность в углеводах

• Богатый источник энергии для детей - 50% ОЭП младенцы, 30% ОЭП дети >1 года
• Основные метаболиты + структурные компоненты тела
• Форма запаса энергии (адипоциты)
• Основные компоненты клеточных мембран (фосфолипиды)
• Синтез предшественников: Эйкозаноиды --- Гормоны
• Строительный материал для синтеза холестерола + всасывание жирорастворимых витаминов
• Регуляция воспаления + улучшение иммунного ответа
• Обеспечение незаменимыми жирными кислотами

• Почечная и печёночная недостаточность
• Сепсис
• Повышенная выработка антидиуретического гормона

• Диарея
• Мальабсорбция
• ЖК кровотечение
• Рвота
• Повышенная потливость
• Ожоги
• Диабет
• Усиленный диурез
• Синдром потери соли
• Лихорадка

• Дети – это не “маленькие взрослые”
• Быстрый рост и развитие
• Выше пищевые потребности на кг веса тела (хотя общая суточная потребность ниже)
• Общее количество микроэлементов, электролитов, и белка в педиатрических смесях должно быть ниже, чем у взрослых
• Риск метаболического стресса и дегидратации
• Большинство педиатрических формул предоставляют 12%  от общей энергетической потребности в виде белка (смеси для взрослых от 16 до 24%)

• Диагностика нарушений питания
• Выбор продукта и вида НП
• Мониторинг НП
• Профилактика (лечение) осложнений

• Расчет потребности в смесях (глобально)
• Формирование запаса
• Контроль качества и обоснованности применения НП

• История болезни: медицинский и хирургический анамнез, диагноз, медикаментозная поддержка, объем потребляемой пищи, физический осмотр
• Антропометрические показатели: Рост, масса тела, кожные складки, биоэлектрическое сопротивление
• Биохимические показатели: альбумин, трансферрин, преальбумин, ретинолсвязывающий белок, ИФР-1
• Функциональные пробы: мышечная сила, сила сжатия ладони, измереная с помощью динамометра
• Иммунная функция: кожная проба, общее количество лимфоцитов

• При наличии прогрессирующей потери МТ, составляющей > 10% за 3 месяца
• Всем детям, имеющим исходные признаки недостаточности питания:
• ИМТ<4 цент.коридор, ОП<90% от стандарта,
• гипопротеинемия <60 г/л,
• гипоальбуминемия   <30 г/л, 
• Hb<100 г/л,
• лимфоциты < 1200
• Имеющим высокий риск развития быстро прогрессирующей ТН:
• гипо- или анорексия, стенозы, желудочная и (или) кишечная диспепсия, инфекционные осложнения, мукозиты, энцефалопатия
• сохранность моторно-эвакуаторная функция тонкой кишки

• Зондовое энтеральное питание в виде ночной гипералиментации, через назогастральный зонд или через перкутанную гастростому (PEG). С помощью ночной гипералиментации, при адекватном контроле панкреатическими заменителями, можно дополнительно обеспечить от 30 до 50% рассчитанной энергопотребности

• Парентеральное питание

• отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
• фактическая масса тела ниже 3 перцентиля
• фактическая масса тела ниже 15% от долженствующей или менее 25  перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями

Прогностический индекс гипотрофии

А – альбумин крови, г/л

• ОП – окружность плеча, см
• КЖСТ – толщина складки над трицепсом, мм
• Л – абс. кол-во лимфоцитов, тыс./мкл

• 0-20% - эйтрофия
• 20-30% - гипотрофия 1 ст. (мин. риск)
• 30-50% - гипотрофия 2 ст. (сред. риск)
• >50% - гипотрофия 3 ст. (высокий. риск)

Прогностический индекс гипотрофии

• А – альбумин крови, г/л
• ОП – окружность плеча, см

• 0-20% - эйтрофия
• 21-30% - гипотрофия 1 ст. (мин. риск)
• 31-40% - гипотрофия 2 ст. (сред. риск)
• >40% - гипотрофия 3 ст. (высокий. риск)

• Диагностика нарушений питания
• Расчет потребности  НП
• Выбор продукта и вида НП
• Мониторинг НП
• Профилактика (лечение) осложнений

• Кисломолочные – лактоза частично  ферментирована молочно-кислыми бактериями - смесь сладкая!!!
• Гипоаллергенные: ГА (белок частично гидролизован)
• Низколактозные смеси – частичное замещение лактозы на мальтодекстрин и / или глюкозу
• Безлактозные смеси -  замена лактозы на мальтодекстрин, белок – полимерный
• Смесь  - Комфорт  ( низколактозная, лактобактерии,  белок частично гидролизован, крахмал рисовый)
• Обогащенная лактулозой – Сэмпер бифидус

• Альфаре (сыв, сцт)
• Прегестимил (сцт), Нутрамиген
• Нутрилак – пептиди СЦТ
• Нутрилон пепти ТСЦ (сыв)
• Дамил – пепти
• Фрисопеп (сыв), Фрисопеп АС
• Пептикейт
• Неокейт (аминокислоты) Осмолярность = 360!

• Восстановление метаболических нарушений
• Уменьшение влияния стрессовых факторов
• Обеспечение регулирующего влияния на иммунные процессы
• Наличие макро- и микроэлементов, витаминов и биологически активных веществ (в оптимальных концентрациях) в составе продуктов клинического питания позволяет решать и эти задачи

• Б=3,5 - 4 г  в 100мл
• Ж = 3,5 г в 100 мл
• У/В = 12-13 г в 100 мл
• Калораж: 1 мл=1ккал

• Клинутрен – оптимум
• Изосурс
• Нутриен – стандарт
• Нутризон – стандарт
• Нутрикомп – стандарт
• Осмолайт
• Инфантрини

• Б= 4,2 -7 г в 100мл
• Ж = 3,5 – 7,5 г в 100 мл
• У/В = 13-17 г в 100 мл
• Калораж: 1мл = 1,25 – 1,5 – 2 ккал
• (непрерывное введение предпочтительно)

• Импакт
• Педиашур,
• Пентамен адванс
• Нутридринк
• Фортикер
• Ресурс 2+

порошкообразные
готовые жидкие:
-эмульсии
-суспензии

• Пероральный  - сипинговое (от англ.-sip-пить маленькими глотками) энтеральное питание- самостоятельный пероральный прием жидкого питания в полном или частичном объеме
• зондовый (назогастральный, гастральный)
• гастростома

• круглосуточное с постоянной или нарастающей скоростью
• периодическое (сеансовое): по 4-6 часов с перерывами на 2-3 часа
• болюсное- осуществляется только в желудок (5-6 раз в сутки)
• циклическое (в течение 10-12 часового ночного периода)

Выбор продукта: Лечебные специализированные смеси

• Гидролизат белка: Пептамен, Пептамен – юниор,  Нутриен – элементаль
• Видоизмененный белковый компонент: Нутриен- гепа
• Видоизмененный углеводный компонент: Диазон, Нутриен – диабет, Глюцерна
• Видоизмененное соотношение Б:Ж:У: Нутриен – нефро, Нутрикомп – ренал, Нефродиал, Нутриен – пульмо, Оксепа, Нутриен – фтизио
• Обогащение минорными компонентами: Нутриен – остео, Нутриен – иммун, Нутризон – иммун, Ресурс, Изосурс, Импакт
• С неспецифическим фактором роста слизистой кишечника - Модулен
• Обогащенные пищевыми волокнами

• Диагностика нарушений питания
• Расчет потребности  НП
• Выбор продукта и вида НП
• Мониторинг НП
• Профилактика (лечение) осложнений

• Совершенствование белкового компонента способствует более быстрой эвакуации пищи из желудка, восстановлению перистальтики, морфологической структуры тонкой кишки (высоты ворсин, глубины крипт)
• Обогащение эссенциальными аминокислотами и нуклеотидами обеспечивает эффективный метаболизм быстро пролиферирующих клеток, в том числе иммунной системы, восстанавливает уровень секреторного иммуноглобулина А

• Присутствие в составе липидного компонента водорастворимых среднецепочечных триглицеридов (СЦТ) требует меньше ферментов поджелудочной железы и желчных кислот
• СЦТ не нуждаются в эмульгировании
• СЦТ быстро поступают непосредственно в кровеносные капилляры, минуя лимфатическую систему
• Всасывание СЦТ происходит даже в том случае, если слизистая оболочка кишки значительно повреждена

• Содержание в оптимальном соотношении линолевой (омега-3) и линоленовой (омега-6) жирных кислот в качестве предшественников эйкозаноидов  медиаторов различных функций организма:
• способствует продукции противовоспалительных цитокинов, (противовоспалительный эффект)
• что особенно важно при тяжелых, генерализованных инфекциях и гнойно-септических осложнениях

• Характеристики углеводного компонента,  представленного моно-, олиго- и полисахаридами, позволяют модулировать осмолярность смесей, способствуют более длительному насыщению, препятствуют развитию синдрома мальабсорбции
• Осмотические осложнения, которые развиваются в результате мальабсорбции главным образом углеводов - важная составляющая патогенеза развития диареи при ОКИ любой этиологии

Нутриционная поддержка при Муковисцидозе

ЗОНДОВОЕ ПИТАНИЕ

• Зондовое питание: Часто дополнительно к пище/ПНП (введение в течение ночи)
• Исходно, 30 to 50% от суточной энергетической потребности предоставляется ночью (Borowitz 2002)

• Пептамен Юниор (сухая смесь) (уменьшение дозы ферментов)
• Пептамен Юниор Эдванс (готовая смесь) (уменьшение дозы ферментов)

Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период обострения

• Высокогидролизованные белковые смеси с СЦТ, витаминами и минералами = требуют добавления ферментов в меньшей дозе

• Жирорастворимые витамины (Витамины A, D, E, K) необходимы инъекции
• Можно применять с 1 года жизни

• Переносимость

• Абсорбция нутриентов

• Удержание азота

• Рост

• Целостность кишечника

• Окислительный стресс

• 1 - 1.5 ккал/мл  (в зависимости от разведения)
• 12% белка (30г/л)
• 100% энзимно гидролизованный белок молочной сыворотки
• Обеспечение адекватной почечной нагрузки для нормального развития.
• 34% жира (38,5г/л)
• Смесь жиров содержит 600мг рыбьего жира эйкозапантоеновая кислота (EPA) и докозагексаеновая кислота (DHA)
• Омега – 6 : омега – 3  соотношение: 7:1
• СЦТ:ДЦТ соотношение  60:40
• 54% углеводов (138,4г/л)

• Клинутрен Юниор (сухая смесь) + Жирорастворимые витамины (Витамины A, D, E, K) необходимы инъекции 
  

• Муковисцидоз
• Период интенсивного роста и развития;
• Переход ребенка из домашнего окружения в сад; школу;
• Дети с острыми и хроническими заболеваниями;
• Часто болеющие дети;
• Дети с пороками сердца;
• Дети с задержкой роста и развития (гипотрофия)
• Гипополи- и авитаминозы;
• Анемии;
• Гипопротеинемии;
• Недостаток микро- и макроэлементов;

Преимущества Клинутрен Юниор
Белок

• 50 % белок молочной сыворотки
• 50 % казеин

• Мальтодекстрин
• Не содержит лактозу

• Незаменимые жирные кислоты
• Легкоусвояемые СЦТ

Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссии
Ресурс 2.0 файбер
Удобные и полезные решения для детей от 3-х лет и взрослых:

• Высокое содержание энергии в малом объеме, 200 ккал/100 мл
• Легко усваиваемый белок для роста и становления иммунной системы ребенка
• 20% белок молочной сыворотки и 80% казеин
• Сбалансированное количество эссенциальных полиненасыщенных длинноцепочечных жирных кислот (омега-3 и омега-6) для гармоничного развития ЦНС и сетчатки
• Незаменимые жирные кислоты и Легкоусвояемые СЦТ
• Не содержит лактозу (<300 ppm), глютен (<20 ppm), холестерин, ГМО

• Углеводы (Мальтодекстрин)
• Витамины и минералы соответствуют профилактической дозе дефицитных состояний
• Композиция пищевых волокон (обладает пребиотическим эффектом, способствует нормализации перистальтики, стула и газообразования, правильному развитию микрофлоры желудочно-кишечного тракта, естественному формированию иммунитета, снижению риска возникновения инфекций
• Физиологическая осмолярность для лучшей переносимости и усвоения
• Стерильный, полностью готовый к использованию продукт
• Можно применять как единственный полноценный продукт питания

Подбор дозы ферментов для энтерального питания

• При показаниях 40-50% потребностей в питании пациент получает в качестве энтерального питания
• Имеется большое разнообразие смесей, доступных для энтерального питания
• Предпочтительны при  муковисцидозе (1,5 - 2- 2.4 ккал на мл ) высоко энергетические, высокобелковые полимерные смеси, содержащие наибольшее количество калорий и белка на единицу объема
• Такие смеси могут применяться через рот, зонд, гастростому и хорошо переносятся
• Начальная доза панкреатических ферментов подбирается в зависимости от количества капсул Креона,  принимаемых для основных приемов пищи (реже исходя из общей суточной потребности)
• рекомендуется корректировка в соответствии с кишечными симптомами и увеличением веса

• Доза фермента подбирается индивидуально с учетом содержания жира в смеси для нутритивной поддержки и состава жира (количества средних и длинноцепочечных триглицеридов)
• В настоящее время нет достаточных доказательств об использовании ферментов и их дозировании при использовании энтерального питания
• Гидролизованные и элементарные смеси у больных с тяжелым течением болезни могут потребовать назначения ферментов (Peptamen Junior  и Peptamen (Nestle))

•    Обеспечение адекватного питания тесно коррелирует с прогнозом и выживаемостью пациентов с муковисцидозом (МВ)
•    Энтеральное питание рекомендовано пациентам при отношении веса к росту >85%

•     Оценить различия в переносимости и усвоении азота между полуэлементными без заместительной терапии ферментами и полимерными формулами с заместительной ферментной терапией

• Исходы: прибавка веса, усвоение липидов и азота

•   Рандомизированное перекрёстное исследование, включающее 16 пациентов (4-20 лет) с муковисцидозом и недостаточностью поджелудочной железы
•   Пациенты, получающие заместительную терапию в течение как минимум 3х месяцев
   

•  Полуэлементная формула Peptamen® (Nestlé) без дополнительного приёма ферментов усваивается также хорошо, как полимерная формула Isocal® с дополнительной заместительной терапией ферментами у больных муковисцидозом с недостаточностью функции поджелудочной железы  
   

Пример подбора дозы Пептамен Юниор и Креон

Рекомендуемые дозы ферментов

• варьируют от 500 до 4 000 IU липазы на 1 г жира
• на 100 мл – 2 000 -15 000 ЕД Креона, на 40 % - 800 – 7 000 ЕД Креона
• на 500 мл – 10 000- 80 000 ЕД Креона
• на 40% - 4 000 -32 000 ЕД Креона

Пример подбора дозы инсулина и креона
Ресурс 2.0 Файбер 
В 100 мл смеси:
Пищевая ценность  - 200 ккал

• Белок 2 г  
• Жиры 8.7 г
• Углеводы 20 г
• Пищевый волокна 2,5 г
• Креон – на 100 мл – 4 500- 35 000 ЕД
• на 200 мл-  9 000 – 70 000 ЕД

• Инсулин – на 100 мл – 1,5 ХЕ- 1,5 ЕД (Хумалог, Новорапид)
• на 200 мл – 3 ХЕ - 3 ЕД (Хумалог, Новорапид)