Кондратьева Е.И. 
13 мая 2014 г Москва /Школа по муковисцидозу
Особенности пищеварения при муковисцидозе
- Экзокринная недостаточность ПЖ при МВ является причиной мальабсорбции жира и белка
- Отмечается хорошее всасывание углеводов, однако метаболизм их может быть нарушен, вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета
- Избыток вязких гликопротеидов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведет к снижению «доступности» питательных веществ
- Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие не переваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах может приводить к росту условно-патогенных бактерий и усилению мальабсорбции

 

Недостаточность питания
нутритивная терапия при муковисцидозе- отрицательно сказывается на течении бронхолегочного процесса
- приводит к ослаблению дыхательных мышц, что влияет на легочные объемы и ведет к гиповентиляции
- нарушает репарацию дыхательных путей
- сопровождается дисфункцией иммунной системы

Выживаемость больных муковисцидозом в зависимости от физического статуса
нутритивная терапия при муковисцидозе
Недостаточность питания
- отрицательно сказывается на течении бронхолегочного процесса
- приводит к ослаблению дыхательных мышц, что влияет на легочные объемы и ведет к гиповентиляции
- нарушает репарацию дыхательных путей
- сопровождается дисфункцией иммунной системы 
Индекс массы тела у детей и подростков Московского региона (регистр 2011)
нутритивный статус при муковисцидозенутритивный статус при муковисцидозе
Индекс массы тела у пациентов с муковисцидозом в 18 лет в сравнении со взрослыми и общей группой
нутритивное питание при муковисцидозе
Желудочно-кишечный тракт
поджелудочная при муковисцидозе- 5% массы тела
- 20% потребления кислорода
- 25% минутного объема кровообращения
- полное обновление эпителия  каждые 3 суток
- наличие 2,5-3 кг микробной массы
- продукция 30 гормонов
- ведущая гомеостазирующая система организма
Последствия нарушения белкового обмена у больных муковисцидозом
- Расстройство белкового обмена ведет к ухудшению репаративных процессов в желудочно-кишечном тракте и прогрессированию функциональных нарушений
- В недавних исследованиях питательных смесей с использованием меченого белка, определили, что 39% съеденного белка идет на метаболизм  белков клеток кишечника (Douglas G. Burrin and Teresa A. Davis, 2004)
Физиологические особенности у детей
- Длина кишечника относительно тела ребенка больше, чем в другие возрастные периоды (1м/1 кг тела)
- Относительная слабость илеоцекального клапана (часто контаминация )
- Богатая васкуляризация кишечника
- Лимфа оттекающая от тонкой кишки минует печень – сразу в кровь
- Высокая скорость обновления клеток
- Более легкий переход неизмененного белка в кровь
-Транзиторные состояния: лактазная недостаточность
- Интенсивный рост, ограниченные запасы питательных веществ
- Незрелость механизмов регуляции метаболизма
- Высокая потребность в сбалансированном поступлении всего комплекса пищевых веществ и энергии
Важные факторы, определяющие потребность детей  в нутриентах:
- Рост! (прирост костной и мышечной массы, кроветворение и тд)
- Гиперметаболизм
- Аппетит
- Критическое состояние: острый / хронический стресс
- Гиперкатаболизм
- Кишечник (трофика тканей)
- Системная воспалительная реакция
- Цена лечения
Физическое развитие – маркер достаточности и адекватности питания ребенка
- Определение по центильным таблицам: крайние центильные коридоры – отклонение в развитии, требующее обследования
Соматотип : микро – мезо - макро
- Определение по сигмальным отклонениям: более 3 сигмальных отклонений – нарушения в развитие, требующие обследования в условиях эндокринологического отделения
Соотношение массы по росту по полу или массо-ростовой индекс (МРИ)
МРИ (%)= Фактическая масса тела (кг) х 100 / Долженствующая масса (кг), соответствующая возрасту и полу для больных МВ нормальным считается МРИ >90% (лучше >95%)
С 2 лет оценивается ИМТ (масса (кг)/рост2 (м2)) (отношение масса (кг)к фактическому росту в (м) в квадрате)
Муковисцидоз и нарушение питания
нарушение питания при муковисцидозе
Пищевые потребности (Энергия)
Энергетическая потребность ребёнка зависит от:
- Интенсивности основного обмена (ИОО) или затрат энергии в покое (ЗЭП)
     60-70% дневной энергетической потребности
- Скорости роста (нормальный рост, задержка роста)
- Физической активности
- Стресса (физиологический или метаболический стресс в связи с болезнью или процессом выздоровления)
Рекомендации ASPEN
- Оценка расхода энергии тяжелобольных детей методом косвенной калориметрии (ASPEN 2010)
- уравнение Харриса-Бенедикта (расчет энергетических потребностей в зависимости от роста, веса и возраста) (2004)

Уравнение Харриса-Бенедикта:
- Среднесуточная потребность в калориях = ИОО x фактор активности
- Формула ИОО (ИОО – интенсивность основного обмена)
пищевые потребности
Согласно рекомендациям ВОЗ
Энергетическая потребность здоровых мальчиков и девочек:
   1-3 года: 948-1129 ккал/день
   3-10 лет: до1978 ккал/день
Терапия муковисцидоза, направленная на поддержание номального нутритивного статуса
- заместительная терапия микросферическими панкреатическими ферментами с рН-чувствительной оболочкой
- высококалорийная диета и дополнительное питание (120-150% от возрастной нормы)
- витамины и элементы
Калорийность пищи для больных с муковисцидозом
- калорийность пищи должна быть повышена на 20-50% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста и пола
- при подборе питания калорийность должна рассчитываться не на фактический, а на долженствующий вес
- 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50% углеводами
- этому способствует адекватный подбор дозы заместительных ферментных препаратов  и относительно хороший аппетит больных МВ
В повседневной практике можно пользоваться ориентирами для расчета необходимых дополнительных калорий за счет энтерального питания (на ночь и между приемами пищи):
1-2 года  - 200ккал,
3-5 лет   - 400ккал
6-11лет – 600 ккал
Старше 12 лет – 800 -1000 ккал в сутки
Диета больного МВ должна содержать до 50% калорий «животного» происхождения, как и у здоровых людей
Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом
Возраст
Белок (г/кг/сут)
Энергия (ккал/кг/сут)
min
max
0-1
3-4 (до 6)
130
200
1-3
4-3
90-100
150
3-10
3-2.5
70-80
100
11-14
2.5-1.5
45-70
90
Пищевые потребности (Белок)
- 4 ккал/г
Белковые цепи > 100 аминокислот, формирующих сложные структуры
- Пептиды
2 до 99 аминокислот, объединённых в линейные структуры
- Аминокислоты
наименьшая структурная единица белка, «строительная единица» белка
строение белка
Пищевые потребности (Энергия)
Здоровые дети
Больные дети (ожоги, воспалительные заболевания кишечника, диарея)
Тяжелобольные дети (критически больные, тяжёлые ожоги, травмы)
Возраст (лет)
РПЭ ккал/день
120% РПЭ ккал/день
150% РПЭ ккал/день
1-3
1230
1476
1845
4-6
1715
2058
2572
7-10
1970
2364
2955
Расчётные потребности энергии (РПЭ) для детей (Bowling 2004)
Рекомендуемый энергетический прием пищи пациентов с MB в зависимости от возраста
Дети грудного возраста - 150-200 ккал/кг
Дети с 1 до 9 лет - 130-180 ккал/кг
Мальчики с 11 до 18 лет - 100-130 ккал/кг
Девушки с 11 до 18 лет - 80-110 ккал/кг
Мужчины - 100-120 ккал/кг
Женщины - 80-120 ккал/кг
Незаменимые (НАК) и условно незаменимые аминокислоты (FAO 2007)
- 9/21 различных аминокислот “незаменимые”
организм не может их синтезировать и они должны поступать с продуктами питания
- Условно незаменимые аминокислоты
Необходимы при определённых медицинских состояниях, таких как метаболический стресс и/или критические состояния.
Не могут синтезироваться в достаточном количестве у детей и младенцев, следовательно, суточная потребность в них должна удовлетворяться с пищей.
Условно незаменимые аминокислоты включают: цистеин, глютамин, аргинин, тирозин... (FAO 2007).
Сохранение белков организма
- Пищевой белок используется для анаболических функций (не энергетических)
- Достаточное содержание углеводов + жира в пище для получения энергии!!!
- Предотвращение потери мышечной массы тела и разрушения скелетных мышц – нарушение дыхательных движений
причины, ведущие к высвобождению аминокислот --- белки острой фазы, заживление ран
- Предотвращение потери белка позвоночником и костями – остеопороз
- Белок необходим для функционирования иммунной системы
- Сохранение белков очень важно для процессов регенерации
Качество белков
- Усвояемость белков - Аминокислотный коэффициент   усвояемости белка (АККУБ)
     Одобрено ВОЗ (Schaafsma 2000)
1= это означает, что аминокислотный состав белка удовлетворяет или превышает нормативные требования по содержанию незаменимых и не-незаменимых аминокислот.
- Биологическая ценность (БЦ)
% абсорбированного азота, вошедшего в состав тела
100%= аминокислоты белка соответствуют/превышают требования наличия НАК и НеНАК (НАК – незаменимые аминокислоты, НеНАК – не-незаменимые аминокислоты)
- Индекс эффективности белка - Способность источника белка поддерживать рост
- Полнота утилизации белка
Сочетание усвояемости и БЦ источника белка
% усвоенного организмом азота (N) из источника белка
Основные источники белка для нутритивной поддержки:
- Молочные белки: Сыворотка и Казеин
- Соевые Белки
Качество и количество белка должны соответствовать следующим критериям (КЭБ – коэффициент эффективности белка, АККУБ – аминокислотный коэффициент усвояемости белка):
качество и количество белка
Пищевые потребности (Белок)
Потребности в белке (РНП – рекомендуемая норма потребления)
потребности человека в белке
Белковые потребности детей
Белковые потребности детей
Белок бывает разным
- Большинство педиатрических смесей предоставляют 12% общей энергетической потребности в виде белка (взрослые смеси от 16 до 24%)
- Не все белки перевариваются одинаково:
  •      сыворотка эвакуируется из желудка быстрее, чем казеин, так как остаётся жидкой и не створаживается в кислой среде желудка
  •      в тонком кишечнике сывороточный белок переваривается и всасывается быстрее, чем казеин
усвоение белка

Пищевые потребности (Углеводы)
Углеводы - 4 ккал/г
Виды углеводов:
- Перевариваемые углеводы
  •    Переваривание ферментами - слюна, желудок, кишечник
  •    Основу перевариваемых углеводов составляет сахар
- Неперевариваемые углеводы (диетические волокна)
  •    Не перевариваются ферментами, достигая толстого кишечника в неизменном виде
  •    Нерастворимые и растворимые
  •    Ферментация растворимых микрофлорой толстого кишечника
Сахара – основная форма углеводов
Моносахариды:
- Отдельные единицы сахаров:
Глюкоза
Фруктоза
Галактоза
Дисахариды:
- Две сахарные единицы, соединённые вместе:
Глюкоза + Фруктоза = Сахароза (столовый сахар)
Глюкоза + Глюкоза = Мальтоза (пшеница и ячмень)
Глюкоза + Галактоза = Лактоза (молочный сахар)
Крахмалы и сложные углеводы
Олигосахариды:
- 3-10 единиц моносахаридов:
Мальтодекстрин
Полисахариды:
- 10+ единиц моносахаридов, соединённых вместе в длинную, сложную цепь
Крахмал, волокна
Функции и метаболизм углеводов
1. Первичный источник энергии для многих органов
- Единственный источник для ЦНС/головного мозга + эритроцитов
2. Для обеспечения энергетической потребности мозга требуется постоянное поступление глюкозы
3. При голодании
печень + почки превращают гликоген --- в глюкозу
   (в первую очередь из печени + из скелетных мышц)
4. Продолжительное голодание
- Запасы гликогена печени истощаются за несколько часов
Глюконеогенез из лактата, аланина, глицерола и глютамина --- нормогликемия
5. Волокна
-    Важны для нормальной функции ЖКТ
Потребность в углеводах
потребность в углеводах
Углеводы
Углеводами в продуктах Nestlé Health Science представлено от 45 до 55% общей потребности энергии
- Мальтодекстрин:
Низкая осмотическая активность
Быстро переваривается, хорошо всасывается
- Крахмал
Низкая осмолярность, используется в некоторых гидролизованных продуктах
- Aлфаре (Nestlé Health Science ):
Мальтодекстрин (87%) и картофельный крахмал (13%)
Пищевые потребности (Волокна)
Что такое волокна?
Определение (IOM 2001):
- Пищевые волокна
неперевариваемые углеводы и лигнин, поступающие из растений в неизменном виде (например Пшеничные отруби)
Нерастворимые волокна – не показаны при муковисцидозе - усиливают метеоризм, снижают аппетит, не дают калорийности
- Функциональные волокна
отдельные неусваиваемые углеводы, оказывающие благотворное физиологическое воздействие на человека (например Пребиотики)
Растворимые волокна
- Все волокна
Сумма диетических и функциональных волокон
Пребиотики:
“Неперевариваемые компоненты пищи, влияющие на организм избирательно стимулируя рост и/или активность полезных бактерий, таких как Бифидобактерии толстого кишечника” (Gibson and Roberfroid 1995)
Инулин – фрукто-олигосахариды (ФОС), смола акации

Пищевые потребности (Жиры)
9 ккал/г
Жиры существуют в виде: жирных кислот, триглицеридов, стероидов, фосфолипидов
95% пищевого жира составляют триглицериды - (глицерол в основе + 3 ЖК (жирные кислоты))
Значимые жирные кислоты и триглицериды
- Короткоцепочечные ЖК (КЦЖК)
2 - 4 атома углерода в цепи
Продукты ферментации пребиотиков, источник энергии для стенки кишечника
- Среднецепочечные триглицериды (СЦТ)
6 - 12 атомов углерода в цепи
Требуется меньше желчных солей и липазы, чем для ДЦТ
Быстро перевариваются - быстрый источник энергии
- Длинноцепочечные триглицериды (ДЦТ)
14 + атомов углерода
Основной источник энергии в пище
Незаменимые жирные кислоты
СЦТ в сравнении с ДЦТ
сравнение жиров
СЦТ в сравнении с ДЦТ: всасывание
В некоторых клинических ситуациях СЦТ всасываются легче, чем ДЦТ:
- Синдром короткой кишки
например, после обширной резекции кишечника
- Атрезия желчных путей
- Муковисцидоз
- Тяжёлая недостаточность питания из-за мальабсорбции
Липиды. Основные функции
  • Богатый источник энергии для детей - 50% ОЭП младенцы, 30% ОЭП дети >1 года
  • Основные метаболиты + структурные компоненты тела
  • Форма запаса энергии (адипоциты)
  • Основные компоненты клеточных мембран (фосфолипиды)
  • Синтез предшественников: Эйкозаноиды --- Гормоны
  • Строительный материал для синтеза холестерола + всасывание жирорастворимых витаминов
  • Регуляция воспаления + улучшение иммунного ответа
  • Обеспечение незаменимыми жирными кислотами
Пищевые потребности (Незаменимые жирные кислоты)
Организм человека не может синтезировать НЖК - неспособность образовывать двойные связи в ω3 и ω6 позиции
Делятся на две основные группы:
1. Линолевая кислота - ω-6 ЖК (n-6 или ω6)
2. ∂-линоленовая кислота - ω-3 ЖК (n-3 или ω3)
N-3 и n-6 незаменимые ЖК играют ключевую роль для:
- Мозга, ЦНС и развития зрения
- Воспалительного ответа, функции иммунитета
- Тромбообразования
Незаменимые жирные кислоты
Трансформация ω6 & ω3
Воспаление  & иммунный ответ


EPA – эйкозапентаеновая кислота
DHA – докозагексаеновая кислота
Пищевые потребности (Жиры)
пищевые потребности жиры
Потребность в жирах для детей
(DRI 2002)
Приём от 1 до 2% от общей энергетической потребности предотвращает клинические и биохимические признаки недостаточности  (Craig 1994)
ESPGHAN рекомендованное соотношение ЛК :α-ЛК варьирует от 5 до 15
Липиды (резюме)

Наиболее часто используемые липиды в Nestlé в педиатрии:
- ДЦТ
Гарантируют включение в рацион незаменимых жирных кислот и всасывание жирорастворимых витаминов
- СЦТ
Не требуют желчных солей или панкреатической липазы для переваривания, быстрее перевариваются, чем ДЦТ
СЦТ ценный источник энергии при всех типах мальабсорбции жиров
- Рыбий жир
Обеспечивает длинноцепочечными ЖК с выраженными противовоспалительными свойствами, такими как ЭПК и ДГК
Пищевые потребности (жидкости и электролиты)
Вода
1. Наиболее объёмная и важная составляющая организма
- 70% у трёхмесячных
- 60% у шестимесячных
- 55 до 60% у подростков до 18 лет (ASPEN 2010)
2. Необходимость: переваривание, всасывание, транспорт питательных веществ
3. Необходим жёсткий баланс потребления и потери
4. Баланс жидкости и электролитов должен тщательно мониторироваться
5. Дети очень чувствительны к дегидратации
 - Зависят от посторонней помощи при питье
 - Более высокий риск диареи, чем у взрослых
Потребности в жидкости (ASPEN 2010)
Потребности в жидкости наиболее точно оцениваются по весу
Здоровые дети:
потребности в жидкости
При муковисцидозе - объем жидкости увеличен в 2 раза
Состояния, ведущие к нарушению баланса жидкости и дегидратации
1. Задержка жидкости
  • Почечная и печёночная недостаточность
  • Сепсис
  • Повышенная выработка антидиуретического гормона
2. Дегидратация
  • Диарея
  • Мальабсорбция
  • ЖК кровотечение
  • Рвота
  • Повышенная потливость
  • Ожоги
  • Диабет
  • Усиленный диурез
  • Синдром потери соли
  • Лихорадка
Пищевые потребности (электролиты)
Значимые показатели, влияющие на толерантность (Verma 1999)
1. Осмоляльность
Изменение концентрации частиц, влияющих на осмотический баланс между просветом кишечника и сосудом
Осмоляльность 300 мОсм/кг H20 считается изотоничной
Высокая осмоляльность → гиперосмолярная пища → осмотическая диарея
2. Осмолярность
Так же значима, как осмоляльность
По формуле значение ниже, чем осмоляльность (в организме то же значение)
Относится к числу частиц в растворе, влияющих на объём. Выражается в мОсм/л

У новорожденных и маленьких детей кишечник не до конца сформировался, поэтому гиперосмолярные жидкости особенно опасны в отношении диареи.
Жидкость + электролиты (резюме)
Осмоляльность и осмолярность тщательно соблюдается в педиатрических продуктах Nestlé
-    С целью достичь наиболее изотоничного раствора
-    Уменьшить риск развития диареи, тошноты и рвоты:
     В результате достигается  “Оптимальная переносимость”
Mногие педиатрические смеси - сухие
При энтеральном питании такими смесями жидкость может вводиться дополнительно
Микроэлементы (резюме)
У детей более высокая потребность в электролитах и микроэлементах на кг тела, чем у взрослых (хотя общая суточная потребность ниже)
- Требуется меньшая общая концентрация микроэлементов в формуле, чем для взрослых
Потребности в микроэлементах и электролитах установлены DRI 2002
В Европе содержание микроэлементов регулируется “FSMP”
- Устанавливаются минимальные и максимальные уровни содержания витаминов и минералов
Детям, получающим пероральную нутритивную поддержку, может потребоваться дополнительный приём микроэлементов
При муковисцидозе NaCl
В грудном возрасте - 1 грамм в день,
Дети старше 2-3 лет - до 3-х грамм,
Дети старшего возраста до 5 грамм.
Пищевые потребности (РЕЗЮМЕ)
Ключевые понятия:
  • Дети – это не “маленькие взрослые”
  • Быстрый рост и развитие
  • Выше пищевые потребности на кг веса тела (хотя общая суточная потребность ниже)
  • Общее количество микроэлементов, электролитов, и белка в педиатрических смесях должно быть ниже, чем у взрослых
  • Риск метаболического стресса и дегидратации
  • Большинство педиатрических формул предоставляют 12%  от общей энергетической потребности в виде белка (смеси для взрослых от 16 до 24%)
Как «усилить» грудное молоко?
1. Специализированные белково-минеральные (витаминные) добавки:
«PreNAN FM 85»-фортификатор, «Nestle», Швейцария
Добавляется к 20 мл женского молока

2. Ввести в рацион питания специализированные смеси на основе гидролизата белка в объеме 15-30%:
«Алфаре» - «Nestle», Швейцария
«Нутрилон Пепти ТСЦ» - «Нутриция», Голландия
«Фрисопеп» - «Фризленд
«Хумана О ГА» - «Хумана», Германия
NB! При невозможности - смешанное вскармливание ← «специализированные» смеси
Основной принцип – «активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте:
1. Питание ребенка должно быть регулярным (6 раз в день даже для школьников, формула 3+3): 3 основных (завтрак, обед, ужин) и 3 дополнительных перекуса (2-й завтрак, полдник, на ночь)
2. Питание должно быть «плотным»: в каждый основной прием пищи должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки, цинк (мясо, субпродукты, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и в меньшей степени простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы
3. Дополнительные приемы пищи (перекусы: 2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны: они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки и умеренного количества сладостей
Энтеральное / Искусственное питание (нутриционная поддержка)
1. Клинический аспект
  • Диагностика нарушений питания
  • Выбор продукта и вида НП
  • Мониторинг НП
  • Профилактика (лечение) осложнений
2. Организационный аспект
  • Расчет потребности в смесях (глобально)
  • Формирование запаса
  • Контроль качества и обоснованности применения НП
Оценка состояния питания
  • История болезни: медицинский и хирургический анамнез, диагноз, медикаментозная поддержка, объем потребляемой пищи, физический осмотр
  • Антропометрические показатели: Рост, масса тела, кожные складки, биоэлектрическое сопротивление
  • Биохимические показатели: альбумин, трансферрин, преальбумин, ретинолсвязывающий белок, ИФР-1
  • Функциональные пробы: мышечная сила, сила сжатия ладони, измереная с помощью динамометра
  • Иммунная функция: кожная проба, общее количество лимфоцитов
Кому  из детей следует назначать активную НП
  • При наличии прогрессирующей потери МТ, составляющей > 10% за 3 месяца
  • Всем детям, имеющим исходные признаки недостаточности питания:
  • ИМТ<4 цент.коридор, ОП<90% от стандарта,
  • гипопротеинемия <60 г/л,
  • гипоальбуминемия   <30 г/л, 
  • Hb<100 г/л,
  • лимфоциты < 1200
  • Имеющим высокий риск развития быстро прогрессирующей ТН:
  • гипо- или анорексия, стенозы, желудочная и (или) кишечная диспепсия, инфекционные осложнения, мукозиты, энцефалопатия
  • сохранность моторно-эвакуаторная функция тонкой кишки
К «агрессивным» методам нутритивной поддержки у больных с МВ относятся:
  • Зондовое энтеральное питание в виде ночной гипералиментации, через назогастральный зонд или через перкутанную гастростому (PEG). С помощью ночной гипералиментации, при адекватном контроле панкреатическими заменителями, можно дополнительно обеспечить от 30 до 50% рассчитанной энергопотребности
  • Парентеральное питание
Показания к применению «агрессивных» методов нутритивной поддержки:
  • отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
  • фактическая масса тела ниже 3 перцентиля
  • фактическая масса тела ниже 15% от долженствующей или менее 25  перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями
Прогностический индекс гипотрофии
прогностический индекс гипотрофии
А – альбумин крови, г/л
  • ОП – окружность плеча, см
  • КЖСТ – толщина складки над трицепсом, мм
  • Л – абс. кол-во лимфоцитов, тыс./мкл
ОЦЕНКА:
  • 0-20% - эйтрофия
  • 20-30% - гипотрофия 1 ст. (мин. риск)
  • 30-50% - гипотрофия 2 ст. (сред. риск)
  • >50% - гипотрофия 3 ст. (высокий. риск)


Прогностический индекс гипотрофии

прогностический индекс гипотрофии
  • А – альбумин крови, г/л
  • ОП – окружность плеча, см
ОЦЕНКА:
  • 0-20% - эйтрофия
  • 21-30% - гипотрофия 1 ст. (мин. риск)
  • 31-40% - гипотрофия 2 ст. (сред. риск)
  • >40% - гипотрофия 3 ст. (высокий. риск)
Энтеральное /Искусственное питание (нутриционная поддержка)
Клинический аспект:
  • Диагностика нарушений питания
  • Расчет потребности  НП
  • Выбор продукта и вида НП
  • Мониторинг НП
  • Профилактика (лечение) осложнений
Определение энергетической потребности основного обмена детей в зависимости от возраста
энергетические портебности основного обмена
Лечебно-профилактические смеси:
  • Кисломолочные – лактоза частично  ферментирована молочно-кислыми бактериями - смесь сладкая!!!
  • Гипоаллергенные: ГА (белок частично гидролизован)
  • Низколактозные смеси – частичное замещение лактозы на мальтодекстрин и / или глюкозу
  • Безлактозные смеси -  замена лактозы на мальтодекстрин, белок – полимерный
  • Смесь  - Комфорт  ( низколактозная, лактобактерии,  белок частично гидролизован, крахмал рисовый)
  • Обогащенная лактулозой – Сэмпер бифидус
Лечебные смеси:
на основе: глубоко гидролизованных белков
  • Альфаре (сыв, сцт)
  • Прегестимил (сцт), Нутрамиген
  • Нутрилак – пептиди СЦТ
  • Нутрилон пепти ТСЦ (сыв)
  • Дамил – пепти
  • Фрисопеп (сыв), Фрисопеп АС
  • Пептикейт
  • Неокейт (аминокислоты) Осмолярность = 360!
Белок – эквивалент глубоко гидролизован
Безлактозные!!!
Задачи лечебного питания
  • Восстановление метаболических нарушений
  • Уменьшение влияния стрессовых факторов
  • Обеспечение регулирующего влияния на иммунные процессы
  • Наличие макро- и микроэлементов, витаминов и биологически активных веществ (в оптимальных концентрациях) в составе продуктов клинического питания позволяет решать и эти задачи
Выбор продукта /Стандартные полимерные смеси:
Изокалорические:
  • Б=3,5 - 4 г  в 100мл
  • Ж = 3,5 г в 100 мл
  • У/В = 12-13 г в 100 мл
  • Калораж: 1 мл=1ккал
  • Клинутрен – оптимум
  • Изосурс
  • Нутриен – стандарт
  • Нутризон – стандарт
  • Нутрикомп – стандарт
  • Осмолайт
  • Инфантрини
Гиперкалорические:
  • Б= 4,2 -7 г в 100мл
  • Ж = 3,5 – 7,5 г в 100 мл
  • У/В = 13-17 г в 100 мл
  • Калораж: 1мл = 1,25 – 1,5 – 2 ккал
  • (непрерывное введение предпочтительно)
  • Импакт
  • Педиашур,
  • Пентамен адванс
  • Нутридринк
  • Фортикер
  • Ресурс 2+

порошкообразные
готовые жидкие:
-эмульсии
-суспензии

Способы и методы введения смесей для энтерального питания
Методы:
  • Пероральный  - сипинговое (от англ.-sip-пить маленькими глотками) энтеральное питание- самостоятельный пероральный прием жидкого питания в полном или частичном объеме
  • зондовый (назогастральный, гастральный)
  • гастростома
Методика: порционная, капельная, гравитационная, с помощью   инфузионного насоса
Способы:
  • круглосуточное с постоянной или нарастающей скоростью
  • периодическое (сеансовое): по 4-6 часов с перерывами на 2-3 часа
  • болюсное- осуществляется только в желудок (5-6 раз в сутки)
  • циклическое (в течение 10-12 часового ночного периода)
Детские лечебные смеси после года (100мл) (безлактозные)
детские лечебные смеси
лечебная специализированная смесьВыбор продукта: Лечебные специализированные смеси
  • Гидролизат белка: Пептамен, Пептамен – юниор,  Нутриен – элементаль
  • Видоизмененный белковый компонент: Нутриен- гепа
  • Видоизмененный углеводный компонент: Диазон, Нутриен – диабет, Глюцерна
  • Видоизмененное соотношение Б:Ж:У: Нутриен – нефро, Нутрикомп – ренал, Нефродиал, Нутриен – пульмо, Оксепа, Нутриен – фтизио
  • Обогащение минорными компонентами: Нутриен – остео, Нутриен – иммун, Нутризон – иммун, Ресурс, Изосурс, Импакт
  • С неспецифическим фактором роста слизистой кишечника - Модулен
  • Обогащенные пищевыми волокнами
Энтеральное /Искусственное питание (нутриционная поддержка)
Клинический аспект
  • Диагностика нарушений питания
  • Расчет потребности  НП
  • Выбор продукта и вида НП
  • Мониторинг НП
  • Профилактика (лечение) осложнений
Преимущества продуктов клинического питания промышленного производства
  • Совершенствование белкового компонента способствует более быстрой эвакуации пищи из желудка, восстановлению перистальтики, морфологической структуры тонкой кишки (высоты ворсин, глубины крипт)
  • Обогащение эссенциальными аминокислотами и нуклеотидами обеспечивает эффективный метаболизм быстро пролиферирующих клеток, в том числе иммунной системы, восстанавливает уровень секреторного иммуноглобулина А
Преимущества продуктов клинического питания промышленного производства
  • Присутствие в составе липидного компонента водорастворимых среднецепочечных триглицеридов (СЦТ) требует меньше ферментов поджелудочной железы и желчных кислот
  • СЦТ не нуждаются в эмульгировании
  • СЦТ быстро поступают непосредственно в кровеносные капилляры, минуя лимфатическую систему
  • Всасывание СЦТ происходит даже в том случае, если слизистая оболочка кишки значительно повреждена
Преимущества продуктов клинического питания промышленного производства
  • Содержание в оптимальном соотношении линолевой (омега-3) и линоленовой (омега-6) жирных кислот в качестве предшественников эйкозаноидов  медиаторов различных функций организма:
  • способствует продукции противовоспалительных цитокинов, (противовоспалительный эффект)
  • что особенно важно при тяжелых, генерализованных инфекциях и гнойно-септических осложнениях
Преимущества продуктов клинического питания промышленного производства
  • Характеристики углеводного компонента,  представленного моно-, олиго- и полисахаридами, позволяют модулировать осмолярность смесей, способствуют более длительному насыщению, препятствуют развитию синдрома мальабсорбции
  • Осмотические осложнения, которые развиваются в результате мальабсорбции главным образом углеводов - важная составляющая патогенеза развития диареи при ОКИ любой этиологии
Нутритивная поддержка при муковисцидозе
нутритивная поддержка при муковисцидозе   лечебное питание при муковисцидозе
лечебные смеси Nestle
Линейка гидролизованных смесей Peptamen

гидролизованных смесей Piptamen
Нутриционная поддержка при Муковисцидозе
Нутриционная поддержка при Муковисцидозе
ЗОНДОВОЕ ПИТАНИЕ
  • Зондовое питание: Часто дополнительно к пище/ПНП (введение в течение ночи)
  • Исходно, 30 to 50% от суточной энергетической потребности предоставляется ночью (Borowitz 2002)
         -Полимерное энтеральное питание + ферменты, перед сном и после сна например, Клинутрен Юниор
         -Или Гидролизованные белки + СЦТ
  • Пептамен Юниор (сухая смесь) (уменьшение дозы ферментов)
  • Пептамен Юниор Эдванс (готовая смесь) (уменьшение дозы ферментов)
ПНП - Парентеральная Нутриционная Поддержка
Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период обострения Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период обострения
  • Высокогидролизованные белковые смеси с СЦТ, витаминами и минералами = требуют добавления ферментов в меньшей дозе
         -Пептамен Юниор (сухая смесь)
         -Пептамен Юниор Эдванс (готовая смесь)
  • Жирорастворимые витамины (Витамины A, D, E, K) необходимы инъекции
  • Можно применять с 1 года жизни
СЦТ: требуют меньше липазы поджелудочной железы, чем ДЦТ для эффективной абсорбции (Borowitz 2002)
Суммарные преимущества Пептамен Юниор
  • Переносимость
         -Высококачественный белок: Белок молочной сыворотки, СЦТ, низкая осмолярность
  • Абсорбция нутриентов
         -Пептиды и СЦТ легко абсорбируются
  • Удержание азота
         -Способствует усвоению у увеличению веса
  • Рост
         -Содержит идеальный аминокислотный профиль для детей1
  • Целостность кишечника
         -Пептиды стимулируют кишечную функцию. Prebio1TM стимулирует рост здоровой микрофлоры. Содержит идеальный аминокислотный профиль для детей.
  • Окислительный стресс
        -Белок молочной сыворотки богат цистеином, который регулирует синтез глутатиона, провоцирующего окислительный стресс во время ВИЧ, онко заболеваний и муковисцидоза.
Преимущества Пептамен Юниор
Пептамен Юниор это полуэлементная смесь на основе белка молочной сыворотки с добавлением рыбьего жира для наиболее «хрупких» пациентов в тяжелом состоянии
Ключевые преимущества:
  • 1 - 1.5 ккал/мл  (в зависимости от разведения)
  • 12% белка (30г/л)
  • 100% энзимно гидролизованный белок молочной сыворотки
  • Обеспечение адекватной почечной нагрузки для нормального развития.
  • 34% жира (38,5г/л)
  • Смесь жиров содержит 600мг рыбьего жира эйкозапантоеновая кислота (EPA) и докозагексаеновая кислота (DHA)
  • Омега – 6 : омега – 3  соотношение: 7:1
  • СЦТ:ДЦТ соотношение  60:40
  • 54% углеводов (138,4г/л)
преимущества смеси Peptamen
Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссии
Пероральные специализированное питание для детей в возрасте от 1 года до 10 лет с повышенными энергетическими потребностями + ферменты
  • Клинутрен Юниор (сухая смесь) + Жирорастворимые витамины (Витамины A, D, E, K) необходимы инъекции  Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссии

Можно применять с 1 года жизни
ПОКАЗАНИЯ:
  • Муковисцидоз
  • Период интенсивного роста и развития;
  • Переход ребенка из домашнего окружения в сад; школу;
  • Дети с острыми и хроническими заболеваниями;
  • Часто болеющие дети;
  • Дети с пороками сердца;
  • Дети с задержкой роста и развития (гипотрофия)
  • Гипополи- и авитаминозы;
  • Анемии;
  • Гипопротеинемии;
  • Недостаток микро- и макроэлементов;
Преимущества Клинутрен ЮниорПреимущества Клинутрен Юниор
Белок
  • 50 % белок молочной сыворотки
  • 50 % казеин
Углеводы
  • Мальтодекстрин
  • Не содержит лактозу
БЕЗ ГЛЮТЕНА
Жиры
  • Незаменимые жирные кислоты
  • Легкоусвояемые СЦТ
 Витамины и минералы соответствуют профилактической дозе дефицитных состояний
Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссии
Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссииРесурс 2.0 файбер
Удобные и полезные решения для детей от 3-х лет и взрослых:
  • Высокое содержание энергии в малом объеме, 200 ккал/100 мл
  • Легко усваиваемый белок для роста и становления иммунной системы ребенка
  • 20% белок молочной сыворотки и 80% казеин
  • Сбалансированное количество эссенциальных полиненасыщенных длинноцепочечных жирных кислот (омега-3 и омега-6) для гармоничного развития ЦНС и сетчатки
  • Незаменимые жирные кислоты и Легкоусвояемые СЦТ
  • Не содержит лактозу (<300 ppm), глютен (<20 ppm), холестерин, ГМО
Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссии
Ресурс 2.0 файбер
  • Углеводы (Мальтодекстрин)
  • Витамины и минералы соответствуют профилактической дозе дефицитных состояний
  • Композиция пищевых волокон (обладает пребиотическим эффектом, способствует нормализации перистальтики, стула и газообразования, правильному развитию микрофлоры желудочно-кишечного тракта, естественному формированию иммунитета, снижению риска возникновения инфекций
  • Физиологическая осмолярность для лучшей переносимости и усвоения
  • Стерильный, полностью готовый к использованию продукт
  • Можно применять как единственный полноценный продукт питания
Подбор дозы ферментов для энтерального питания
Нутритивная поддержка при Муковисцидозе в период ремиссии
  • При показаниях 40-50% потребностей в питании пациент получает в качестве энтерального питания
  • Имеется большое разнообразие смесей, доступных для энтерального питания
  • Предпочтительны при  муковисцидозе (1,5 - 2- 2.4 ккал на мл ) высоко энергетические, высокобелковые полимерные смеси, содержащие наибольшее количество калорий и белка на единицу объема
  • Такие смеси могут применяться через рот, зонд, гастростому и хорошо переносятся
  • Начальная доза панкреатических ферментов подбирается в зависимости от количества капсул Креона,  принимаемых для основных приемов пищи (реже исходя из общей суточной потребности)
  • рекомендуется корректировка в соответствии с кишечными симптомами и увеличением веса
Подбор дозы ферментов для энтерального питания
  • Доза фермента подбирается индивидуально с учетом содержания жира в смеси для нутритивной поддержки и состава жира (количества средних и длинноцепочечных триглицеридов)
  • В настоящее время нет достаточных доказательств об использовании ферментов и их дозировании при использовании энтерального питания
  • Гидролизованные и элементарные смеси у больных с тяжелым течением болезни могут потребовать назначения ферментов (Peptamen Junior  и Peptamen (Nestle))
Клинические исследования Пептамена при муковисцидозе
Энтеральное питание для пациентов с Муковисцидозом: сравнение полуэлементной и неэлементной формул Erskine et al. J Pediatr 1998. 132 (2): 265-9
Обоснование:
  •    Обеспечение адекватного питания тесно коррелирует с прогнозом и выживаемостью пациентов с муковисцидозом (МВ)
  •    Энтеральное питание рекомендовано пациентам при отношении веса к росту >85%
Цели:
  •     Оценить различия в переносимости и усвоении азота между полуэлементными без заместительной терапии ферментами и полимерными формулами с заместительной ферментной терапией
  • Исходы: прибавка веса, усвоение липидов и азота
Дизайн/Пациенты:
  •   Рандомизированное перекрёстное исследование, включающее 16 пациентов (4-20 лет) с муковисцидозом и недостаточностью поджелудочной железы
  •   Пациенты, получающие заместительную терапию в течение как минимум 3х месяцев
      Преимущества Пептамен Юниор
Клинические исследования Пептамена при муковисцидозе
Энтеральное питание для пациентов с Муковисцидозом: сравнение полуэлементной и неэлементной формул (продолжение) Erskine et al. J Pediatr 1998. 132 (2): 265-9
Заключение:
  •  Полуэлементная формула Peptamen® (Nestlé) без дополнительного приёма ферментов усваивается также хорошо, как полимерная формула Isocal® с дополнительной заместительной терапией ферментами у больных муковисцидозом с недостаточностью функции поджелудочной железы  
     Преимущества Пептамен Юниор
Пример подбора дозы Пептамен Юниор и Креон
Пример подбора дозы Пептамен Юниор и Креон
Рекомендуемые дозы ферментов
  • варьируют от 500 до 4 000 IU липазы на 1 г жира
  • на 100 мл – 2 000 -15 000 ЕД Креона, на 40 % - 800 – 7 000 ЕД Креона
  • на 500 мл – 10 000- 80 000 ЕД Креона
  • на 40% - 4 000 -32 000 ЕД Креона
Расчёт дозы креона
Расчёт дозы креона
Пример подбора дозы инсулина и креона
Ресурс 2.0 Файбер Пример подбора дозы инсулина и креонаРесурс 2.0 Файбер
В 100 мл смеси:
Пищевая ценность  - 200 ккал
  • Белок 2 г  
  • Жиры 8.7 г
  • Углеводы 20 г
  • Пищевый волокна 2,5 г
  • Креон – на 100 мл – 4 500- 35 000 ЕД
  • на 200 мл-  9 000 – 70 000 ЕД
При повышении гликемии более 11 ммоль/л:
  • Инсулин – на 100 мл – 1,5 ХЕ- 1,5 ЕД (Хумалог, Новорапид)
  • на 200 мл – 3 ХЕ - 3 ЕД (Хумалог, Новорапид)
Ночная нутритивная поддержка пациента с муковисцидозом через гастростому

ночная нутритивная поддержка пациента с муковисцидозом  

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

knju(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии ведёт Елена Леонидовна Титова (к.м.н.)

Титова ЕЛИспользование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.