Вышел в свет Регистр больных муковисцидозом России за 2014 год. В Регистр включены данные 2131 больного (2092 живых и 39 умерших): 1847

пациентов, представляющих 30 регионов с имеющимися центрами муковисцидоза, и 284 пациента из 44 регионов России, в которых центры муковисцидоза не представлены, или данные из них представлены частично. Ссылка на регистр

По словам ответственного редактора Национального Регистра больных муковисцидозом за 2014 г. Амелиной Елены Львовны: 

"Регистр является результатом добровольного сотрудничества врачей из разных концов страны. Всех нас объединила необходимость сформировать подлинную и независимую картину распространенности заболевания, оценить генетическое и клиническое разнообразие муковисцидоза в России и сравнить подходы к его лечению.

Число пациентов и центров, объединенных Регистром, увеличивается. В этом году к Регистру присоединились центры Ставропольского края, Брянской области и Забайкальского края, а также пульмонологическое отделение городской больницы № 2 Санкт-Петербурга. Всего в Регистр 2014 г. включены данные 2131 больного: 1847 пациентов, представляющих 30 регионов с центрами муковисцидоза, и 284 пациента из 44 регионов России, в которых центры муковисцидоза не представлены, или данные из них представлены частично.

Регистр развивается – в этот выпуск включены новые графики, таблицы, рисунки. Значительно расширен раздел «Генетика» – добавлена схема распределения мутаций МВТР по классам, отмечены классы наиболее частых мутаций детей и взрослых. Потребность в более глубоком анализе генетической информации продиктовано важнейшими мировыми достижениями в лечении муковисцидоза. В 2014 г. в программу лечения больных муковисцидозом впервые включен препарат, корректирующий глубокие патогенетические механизмы болезни. С этого года генетический диагноз больного не только помогает определить прогноз, но может сыграть важнейшую роль при определении тактики терапии.

В Регистре также отражены изменения в микробном пейзаже муковисцидоза. За последние годы выросло число больных, инфицированных Achromobacter. Частота инфицирования респираторного тракта этим возбудителем достигает 3,5%, при этом пик инфицирования – у пациентов старше 36 лет – составил 16,1%. Информация о распространении Achromobacter spp. требует совершенствования антибактериального лечения и профилактики перекрестного инфицирования.

Появилась очень наглядная гистограмма абсолютного числа детей и взрослых в каждом регионе. На нее нужно обратить внимание, так как

увеличение продолжительности жизни больных – главная цель и важный показатель эффективности программ лечения муковисцидоза.

В отчете также представлен новый показатель – ожидаемая продолжительность жизни, рассчитанная для детей, рожденных в 2011–2014 гг.

По данным Регистра, за прошедшие 3 года этот показатель вырос с 43 лет до 51 года.

Формат Национального регистра по-прежнему позволяет трансформировать данные и включить их в Регистр Европейского общества по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society).Обновляющаяся информация по Регистру размещается на сайте (www.mukoviscidoz.org).

Мы обращаемся к каждому из врачей с благодарностью за сотрудничество и надеемся на присоединение новых центров для дальнейшего

развития Регистра."


проф. Н.Ю.Каширская

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

knju(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии ведёт Елена Леонидовна Титова (к.м.н.)

Титова ЕЛИспользование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

Консультация юриста - Гришин Сергей Михайлович Адвокат,

grichinЮридические консультации проводит Гришин Сергей Михайлович, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н.  получить консультацию

mukoviscidoz monografiaОбъявления

Вышла монография МУКОВИСЦИДОЗ под редакцией Капранова Н.И, Каширской Н.Ю. Монография представляет собой капитальный труд, посвященный проблеме муковисцидоза (кистозного фиброза). При подготовке данной монографии обобщены достижения мировой науки, а также собственный клинический опыт всех соавторов. 

Подробнее >>>

 

registrПроект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом  

Подробнее о проекте >>>

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.