25-26 ноября 2022 в онлайн режиме прошел Четвертый Всероссийский Форум медицинских и общественных организаций «Объединим усилия в борьбе с муковисцидозом» с международным участием.

Организатором Форума выступила ООО «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» https://mukoviscidoz.org/ при поддержке Благотворительного Фонда «Острова» http://ostrovaru.com/ .

Это мероприятие стало уже традиционным, но отличительной чертой Четвёртого Форума была его ориентация на пациентско-родительское сообщество. Представители медицинских и научных организаций выступали в качестве экспертов, объясняя доступным языком сложные вопросы диагностики, терапии, профилактики муковисцидоза, организации помощи пациентам в нашей стране. Клинические случаи были представлены самими пациентами или их родителями, что придало особенную доверительную атмосферу Форуму и объединило выступающих и слушателей. С большим вниманием участники слушали лекцию международго эксперта в области муковисцидоза профессора Эйтана Керема (Израиль) о настоящих и планируемых научных исследованиях, которые позволят обеспечить всех пациентов с муковисцидозом таргетной терапией, независимо от класса мутаций в гене CFTR, включая генноинженерные технологии.

Цель Форума была достигнута, диалог между врачами, учеными, пациентами, членами их семей, юристами, членами благотворительных фондов и организаций состоялся. Ежедневно около 350 человек имели возможность участвовать в Форуме. География по участникам и лекторам, как и в предыдущие годы, была обширной: Белоруссия, Великобритания, Израиль, Казахстан, Киргизия, Латвия, Молдова, Узбекистан и, конечно, сама Россия – от Калининграда до Владивостока.

На Форуме обсуждались вопросы лечения, социальной и паллиативной медицинской помощи пациентам с муковисцидозом и их родителям. Уделено было внимание антибактериальной терапии и микробиоте бронхиального тракта с учетом мнения педиатра/терапевта, микробиолога, фармаколога, вопросам гигиены для предотвращения перекрестного инфицирования пациентов в стационарах, дома и на отдыхе.

Особенно подробно был рассмотрен вопрос о таргетной терапии модуляторами CFTR, обсуждена их доступность, клиническая эффективность, возможные осложнения и генетические причины неэффективности препаратов у некоторых пациентов. Обсуждались сложности обеспечения этой новейшей патогенетической терапией взрослых пациентов и роль фонда «Круг добра» в обеспечении препаратами детской популяции. Отдельное место было отведено диетотерапии, ее особенностям на фоне приема таргетных препаратов, коррекции электролитных нарушений при синдроме потери солей.

Впервые были подробно освещены репродуктивные проблемы людей с муковисцидозом, как мужчин, так и женщин. На примере муковисцидоза были рассмотрены вопросы первичной профилактики наследственных болезней, психологические трудности с которыми можно столкнуться при проведении преконцепционного скрининга. Поговорили с психологами о личностном и профессиональном самоопределении старших подростков.

Как всегда слушатели получили полезные советы от опытных юристов, в частности по поведению в суде при отстаивании права на получение жизненно важных препаратов.
Обсуждались вопросы кинезитерапии, её настоящее и будущее. Разговаривали о том, дополняет ли спорт физиотерапию, и о том, как адаптировать физиотерапию в подростковом возрасте, какова роль родителей в выполнении их детьми кинезитерапии.

Традиционно, отдельная секция Форума была посвящена «Работе некоммерческих организаций в помощь семьям с муковисцидозом». Её вела Ольга Нестерук, исполнительный директор БФ «Острова». В секции участвовали представители из российских благотворительных фондов («АиФ.Доброе сердце», «Во имя жизни», «Правмир») и общественных организаций («Ген милосердия», «Помощь больным муковисцидозом»).

Подводя итоги форума Оргкомитет и участники согласились, что важно продолжать кампании объединенных публичных действий в интересах пациентов.
В сообществе муковисцидоза есть такой опыт. Например, когда в 2019 г. обострилась проблема применения дженериков антибактериальных препаратов, пациенты и доктора подписывали петицию для обращения в Минздрав и был начат диалог по существу для разрешения ситуации. В 2021 г. мы отправляли открытые письма и раз за разом писали в СМИ о необходимости включить пациентов с муковисцидозом в сферу помощи фонда "Круг добра".

На 2023 г. однозначно приоритетными остаются вопросы:

- Коллективные обращения в Министерство здравоохранения Российской Федерации для продолжения работы Межведомственной рабочей группы по вопросам оказания медицинской помощи пациентам с кистозным фиброзом (муковисцидозом). Последняя встреча состоялась 18.02.2021 г. В течение 2022 г. участники рабочей группы письменно обращались с просьбой провести очередное заседание, но все письма остались без ответа по существу.
- Продолжение таргетной терапии для пациентов старше 18 лет, кто ранее получал лекарственные препараты от фонда "Круг добра" как ребенок.
- Таргетная терапия для всех взрослых пациентов
- Принятие отраслевых приказов по тарифам для организации амбулаторного наблюдения пациентов с муковисцидозом. Проекты тарифов с 2019 г. находятся в рассмотрении Минздрава.
Подробную программу, запись выступлений и дискуссий, выставку спонсоров, архивные материалы можно посмотреть на сайте Четвертого Всероссийского Форума медицинских и общественных организаций «Объединим усилия в борьбе с муковисцидозом» с международным участием: https://mukoviscidoz.ru/