Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу
«МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ - 2009»

Московская обл., Ступинский р-н, д.Петрово, ФГУП ГКНПЦ им. М.В. Хруничева, панс. Заря

ПРОГРАММА КОНГРЕССА 

СБОРНИК статей и тезисов

Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман

ПЕРСПЕКТИВЫ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ И АДЕКВАТНОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ,
БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ, В РФ .......................................................................................................... 7
Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов
СОСТОЯНИЕ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ......................................13
Ю.Б. Алимова, А.В. Орлов, Л.А. Желенина
ФАРМАКОЭКОНОМИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ
БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ В САНКТ-ПЕТЕРБУРГЕ ................................................................................. 17
С.А. Арутюнян, А.Р. Давтян, В.С. Багдасарян
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ХЛОРИДОВ СЛЮНЫ У ДЕТЕЙ С ВЫСОКИМИ ПОКАЗАТЕЛЯМИ
ХЛОРИДОВ ПОТА КАК ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО МЕТОДА ВЕРИФИКАЦИИ ДИАГНОЗА
ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ ..................................................................................................................... 17
И.К. Ашерова, В.Н. Головкин
ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ПАРАУМБИЛИКАЛЬНОЙ ВЕНЫ
ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У БОЛЬНОГО МУКОВИСЦИДОЗОМ ............................................................ 18
И.К. Ашерова, Ж. Фейжельсон
МУКОВИСЦИДОЗ И ТУБЕРКУЛЕЗ ................................................................................................................ 19
В.С. Багдасарян, А.Т. Кристосдурян, К.Г. Симонян, С.А. Арутюнян
О НЕКОТОРЫХ АСПЕКТАХ ЛЕЧЕНИЯ БРОНХООБСТРУКТИВНОГО СИНДРОМА
У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ................................................................................................................ 20
Н.И. Барбова, В.В. Егоров, А.П. Гаврилюк
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКАЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ РЕСПУБЛИКИ МОЛДОВА .................................................................. 20
Н.И. Барбова
ОБ ОПЫТЕ ПРИМЕНЕНИЯ КОМБИНИРОВАННОГО ПРЕПАРАТА
«МЕКОМОРИВИТАЛ Ф» С ЦЕЛЬЮ КОРРЕКЦИИ НУТРИТИВНОГО СТАТУСА
БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ................................................................................................................... 22
Т.А. Богданова, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов
КИНЕЗИТЕРАПИЯ ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ МЕТОДОМ
ВЫСОКОЧАСТОТНОЙ ОСЦИЛЛЯЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ АППАРАТА «THE VEST®AIRWAY CLEARANCE SYSTEM» ................................................ 22
Т.А. Богданова, Л.Г. Дубовик, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов
ИНТРАПУЛЬМОНАЛЬНАЯ ПЕРКУССИОННАЯ ВЕНТИЛЯЦИЯ (ИПВ)
В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ ............................................................................... 25
Т.А. Богданова, Н.Е. Шелепнева, Б.А. Дышко, Н.И. Капранов
КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ И БЕЗОПАСНОСТИ
ТРЕНАЖЕРА «НОВОЕ ДЫХАНИЕ» У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ..................................................... 27
Е.В. Бойцова, О.В. Федотова, Н.В. Петрова
МАСКИ МУКОВИСЦИДОЗА .......................................................................................................................... 29
Е.М. Васильева, В.В. Алатырцев, М.И. Баканов, О.И. Симонова, Ю.В. Соловьёва, Ю.В. Горинова
КОМПЛЕКС ПРОТЕАЗЫ-АНТИПРОТЕАЗЫ В ПЛАЗМЕ КРОВИ
ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ ..................................................................................................................... 30
Т.Г. Васильева, С.В. Воронин
ОТДЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПРОБЛЕМЫ МУКОВИСЦИДОЗА
У ДЕТЕЙ ПРИМОРСКОГО КРАЯ .................................................................................................................... 31
4
Т.Е. Гембицкая, А.Г. Черменский
ЛЕТАЛЬНЫЕ ИСХОДЫ У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ,
НАБЛЮДАВШИХСЯ В САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОМ ЦЕНТРЕ ЛЕЧЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА .......................................... 32
Е.Я. Гречанина, Л.С. Озерова, Ю.Б. Гречанина, О.В. Васильева
СОЧЕТАНИЕ ПАНКРЕАТИЧЕСКОЙ ДИСФУНКЦИИ
С МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ ......................................................... 33
Е.В. Денисенкова, Е.В. Смажил
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОВЕДЕНИЯ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА
НА МУКОВИСЦИДОЗ В г. МОСКВЕ ................................................................................................................ 34
А.В. Дехнич
АНТИБИОТИКОРЕЗИСТЕНТНОСТЬ: ПРОБЛЕМЫ И ПУТИ ИХ РЕШЕНИЯ ............................................................. 34
А.П. Живалковская, С.С. Щука, О.К. Турку, Э.Г. Киорогло
МУКОВИСЦИДОЗ В МОЛДОВЕ: РЕАЛЬНОСТЬ,
ПЕРСПЕКТИВЫ И МЕЖДУНАРОДНОЕ СОТРУДНИЧЕСТВО ............................................................................... 35
Н.И. Капранов, В.С. Никонова, Н.Ю. Каширская, Л.А. Шабалова
ИНГАЛЯЦИОННАЯ АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ У БОЛЬНЫХ
МУКОВИСЦИДОЗОМ С ХРОНИЧЕСКОЙ СИНЕГНОЙНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ ................................................................. 37
Т.Ю. Капустина, В.Д. Шерман, А.Ю. Воронкова, Н.Ю. Каширская, С.Ю. Семыкин, Н.И. Капранов
СИНДРОМ ПСЕВДО-БАРТТЕРА У ПАЦИЕНТОВ,
НАБЛЮДАЮЩИХСЯ В РОССИЙСКОМ ЦЕНТРЕ МУКОВИСЦИДОЗА ...................................................................... 38
Т.Ю. Капустина, Л.В. Передерко, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов
ВЛИЯНИЕ ПЕРОРАЛЬНЫХ И ИНГАЛЯЦИОННЫХ КОРТИКОСТЕРОИДНЫХ ПРЕПАРАТОВ
НА МИНЕРАЛЬНУЮ ПЛОТНОСТЬ КОСТНОЙ ТКАНИ ПАЦИЕНТОВ С МУКОВИСЦИДОЗОМ ..................................... 39
Н.Ю. Каширская, Н.Е. Шелепнева, Н.С. Сметанина
МУКОВИСЦИДОЗ – МАСКА ВИЧ-ИНФЕКЦИИ (КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР) .............................................................. 40
Н.А. Келембет, Т.Е. Гембицкая, Т.Э. Иващенко
ВЛИЯНИЕ ПОЛИМОРФИЗМА ГЕНА ИНТЕРЛЕЙКИНА-4
НА ТЯЖЕСТЬ ТЕЧЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА .................................................................................................... 44
Л.Ф. Ковалева, Т.В. Булгакова, Т.Е. Гембицкая
ОБОСНОВАНИЕ СХЕМЫ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ПУЛЬМОЗИМА У БОЛЬНЫХ
МУКОВИСЦИДОЗОМ (МВ) В ЗАВИСИМОСТИ ОТ УРОВНЯ ПРОВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ
ЦИТОКИНОВ В МОКРОТЕ В ПЕРИОДЕ ОБОСТРЕНИЯ ...................................................................................... 45
С.А. Красовский, А.В. Черняк, В.А. Самойленко, А.Ю. Щербакова, Е.Л. Амелина
ВЛИЯНИЕ СИСТЕМНЫХ ГЛЮКОРТИКОСТЕРОИДОВ ПРИ ОБОСТРЕНИИ
ЗАБОЛЕВАНИЯ У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ............................................................................ 45
С.А. Красовский, И.А. Баранова, Е.Л. Амелина
ОСТЕОПОРОЗ У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ............................................................................. 46
С.А. Красовский, А.В. Черняк, Е.Л. Амелина
ВЛИЯНИЕ ГЕНЕТИЧЕСКОГО СТАТУСА НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ
И ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ МУКОВИСЦИДОЗОМ ............................................ 47
А.В. Лазарева, Л.К. Катосова, О.И. Симонова
ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ ИНФОРМАТИВНОСТЬ БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
МОКРОТЫ И ТРАХЕАЛЬНОГО АСПИРАТА У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ........................................... 47
Н.В. Матвеева
ПЯТЬ ЛЕТ УСПЕХА ..................................................................................................................................... 48
А.В. Матвеев
ПРАКТИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ПРИБОРА IMP 2 (ИНТРАПУЛЬМОНАЛЬНЫЙ
ПЕРКУССИОННЫЙ ВЕНТИЛЯТОР) У БОЛЬНОГО МУКОВИСЦИДОЗОМ ................................................................ 49
CОДЕРЖАНИЕ
5
Н.Б. Мерзлова, В.В. Шадрина, В.И. Батурин, В.А. Кустова
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ДЕТЕЙ ................................................ 50
Н.В. Никитина, Т.И. Беляева, Е.Б. Николаева, Т.А. Тарасевич
РЕЗУЛЬТАТЫ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА МУКОВИСЦИДОЗ
В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ ......................................................................................................................... 52
А.М. Ожегов, Т.В. Симанова
МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ ОСТЕОПЕНИИ У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ .................................................... 52
А.В. Орлов, В.Н. Ковалев, Л.А. Желенина
ГЕПТРАЛ. ОПЫТ КЛИНИЧЕСКОГО ПРИМЕНЕНИЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ ................................................. 57
Е.Б. Павлинова, А.Г. Мингаирова, Т.И. Сафонова, А.П. Брейль, Т.Ю. Корнеева, Н.Ю. Герасименко
РЕЗУЛЬТАТЫ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА МУКОВИСЦИДОЗ В ОМСКОЙ ОБЛАСТИ ...................................... 58
Н.В. Петрова, Е.Е. Тимковская, Т. Васильева
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА В МГНЦ РАМН ..................................................................... 59
Т.А. Протасова
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ МУКОВИСЦИДОЗОМ В КЕМЕРОВСКОЙ ОБЛАСТИ .................................................................. 60  
А.Л. Пухальский, Г.В. Шмарина, Н.Ю. Каширская, Л.В. Передерко, Н.И. Капранов
ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
И ГЕПАТОБИЛИАРНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ .............................................................. 61
О.Г. Пятеркина, Д.С. Шагиахметова, Л.В. Храмова, А.Е. Зарипова,
Д.В. Кадырова, В.П. Булатов, З.И. Вафина, Л.И. Двуреченская
ИТОГИ И ОСОБЕННОСТИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА
В РЕСПУБЛИКЕ ТАТАРСТАН ЗА 2006-2008 гг. ................................................................................................ 65
В.А. Самойленко, Г.Ю. Бабаджанова, В.И. Кобылянский, А.Б. Нагорный
ИЗУЧЕНИЕ УРОВНЯ ЛЕПТИНА У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ........................................................ 67
В.А. Самойленко, Г.Ю. Бабаджанова, В.И. Кобылянский, А.Б. Нагорный
К СВЯЗИ САХАРНОГО ДИАБЕТА И МУКОВИСЦИДОЗА ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ ........................................................ 67
С.Ю. Семыкин, С.С. Постников, С.В. Поликарпова
BURKHOLDERIA CEPACIA – НОВАЯ УГРОЗА ДЛЯ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ .................................................. 68
Д.Ф. Сергиенко, О.А. Башкина, М.С. Шашина
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЕСТЕСТВЕННОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ
У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ С ХРОНИЧЕСКОЙ СИНЕГНОЙНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ ................................................ 69
Д.Ф. Сергиенко, О.А. Башкина, М.С. Шашина
КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ С ХРОНИЧЕСКОЙ СИНЕГНОЙНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ ................................................ 69
Д.Ф. Сергиенко, О.А. Башкина
ЭФФЕКТИВНОСТЬ РЕКОМБИНАНТНОГО ИНТЕРЛЕЙКИНА-2 (РОНКОЛЕЙКИНА)
В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ ОБОСТРЕНИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОГО ПРОЦЕССА
ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ ............................................................................................................................... 70
Д.Ф. Сергиенко, О.А. Башкина, Н.А. Белопасов, М.С. Шашина
ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ МУКОВИСЦИДОЗА В АСТРАХАНСКОЙ ОБЛАСТИ ................................................... 70
В.Н. Сероклинов, А.А. Чурсин, Т.В. Логвинова, Т.А. Токарева
ЧАСТОТА МУТАЦИИ DEL21KB ГЕНА МВТР В АЛТАЙСКОМ КРАЕ
И ФЕНОТИП БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ С МУТАЦИЕЙ DEL21KB ................................................................. 71
М.А. Скачкова, М.Г. Бушина, В.Н. Сбитнева
РЕЗУЛЬТАТЫ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА МУКОВИСЦИДОЗ
В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ ....................................................................................................................... 71
CОДЕРЖАНИЕ
6
В.М. Сметанников, Л.А. Морозова
АСПЕКТЫ ЖИЗНЕОБЕСПЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ
МУКОВИСЦИДОЗОМ САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ ................................................................................................. 73
Ю.В. Соловьёва, О.В. Тарасова, Е.М. Васильева, В.В. Алатырцев,
М.И. Баканов, О.И. Симонова, Ю.В. Горинова, О.Ф. Лукина
КОРРЕЛЯЦИЯ ИЗМЕНЕНИЙ БИОХИМИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ
С ПАРАМЕТРАМИ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ ........................................... 74
Е.Е. Тимковская, Н.Ю. Каширская, З.А. Кусова, Н.В. Петрова
АНАЛИЗ ПОЛИМОРФИЗМА ГЕНОВ TNFA, LTA, eNOS, GSTM1,
MBL2, ADRB2 и HFE У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ..................................................................................... 75
О.К. Турку, С.С. Щука, Э.Г. Киорогло
КОЛИЧЕСТВЕННАЯ УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДЕНСИТОМЕТРИЯ В ОЦЕНКЕ
МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ ................................................ 76
Г.И. Цывкина, Т.Г. Васильева, Д.Ж. Грищенко
ОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ ИММУНОТРОПНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ .......................................... 78
М.М. Чепурная, Е.Т. Ягубянц, Г.П. Белан
МУКОВИСЦИДОЗ ДЕТЕЙ: ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ,
ИЗУЧЕНИЕ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ, МЕДИАНЫ ВЫЖИВАЕМОСТИ
В РОСТОВСКОМ РЕГИОНАЛЬНОМ ЦЕНТРЕ .....................................................................................................79
А.Г. Черменский, Т.Е. Гембицкая, А.В. Орлов
ДИНАМИКА МЕДИАНЫ ВЫЖИВАЕМОСТИ БОЛЬНЫХ
МУКОВИСЦИДОЗОМ САНКТ-ПЕТЕРБУРГА ЗА 2000 - 2008 гг. ........................................................................... 83
А.Г. Черменский, Т.Е. Гембицкая, Е.В. Бойцова, Л.Ф. Ковалева, Л.А. Желенина, Л.Д. Кирюхина, Т.С. Сологуб
ИЗУЧЕНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ИНГАЛЯЦИОННОГО ТОБРАМИЦИНА
У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ САНКТ-ПЕТЕРБУРГА .................................................................... 84
В.Б. Черных, А.А. Степанова, Т.С. Бескоровайная, С.В. Гудзенко,
С.В. Федорова, Т.М. Сорокина, Л.В. Шилейко, Л.Ф. Курило, А.В. Поляков
ЧАСТОТА МУТАЦИЙ И 5Т-АЛЛЕЛЯ ГЕНА CFTR
СРЕДИ МУЖЧИН С БЕСПЛОДИЕМ В РОССИИ ................................................................................................. 85
Д.И. Шадрин, А.В. Орлов
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЦИКЛИЧЕСКИХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ДЕЙСТВИЙ ВЗРОСЛОГО В
КИНЕЗИТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ В ГРУДНОМ ВОЗРАСТЕ,
В ПЕРИОД СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ ........................................................................................................ 87
Н.Е. Шелепнева, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман, В.С. Никонова
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ПУЛЬМОЗИМА В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ
ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ............................................................................ 88
В.Д. Шерман, З.А. Кусова, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская
МАССОВЫЙ СКРИНИНГ НА МУКОВИСЦИДОЗ В МОСКВЕ ................................................................................... 89
А.Ю. Щербакова
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ «THE VEST® AIRWAY CLEARANCE SYSTEM»
У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ .................................................................................................. 90
Е.В. Яровенко, Е.И. Кондратьева, Л.П. Назаренко, О.Н. Одинокова, Г.Н. Янкина
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА
В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ У ДЕТЕЙ, ВЫЯВЛЕННЫХ В ХОДЕ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА ...................................... 92
С.С. Щука, О.К. Турку, Э.Г. Киорогло, В.В. Егоров, А.П. Гаврилюк
НАЦИОНАЛЬНЫЙ РЕГИСТР МУКОВИСЦИДОЗА В МОЛДОВЕ ............................................................................. 93