Новости о муковисцидозе

Женщины с муковисцидозом и гормональная контрацепция: неожиданные риски для эндокринной функции поджелудочной железы

В апрельском номере «Journal of Cystic Fibrosis» опубликован данные крупного исследования F.N.Khan с соавторами из Университета Вашингтона, которое впервые изучило связь между использованием гормональных контрацептивов и развитием муковисцидоз-ассоциированного сахарного диабета (CFRD) у женщин. В ретроспективное исследование вошли 551 пациенток с муковисцидозом в возрасте от 18 до 45 лет из десяти специализированных центров. Участницы заполнили подробные онлайн-опросники о применении контрацепции с 2008 по 2020 год, а их ответы сопоставили с данными национального Регистра пациентов.

Главный вывод, который имеет прямое значение для клинической практики: использование комбинированных гормональных контрацептивов, содержащих одновременно эстроген и прогестин, достоверно связано с повышенной частотой развития CFRD, но только у тех женщин, которые НЕ принимают современные таргетные модуляторы CFTR. В этой группе риск увеличивался на 53%. Напротив, у пациенток, получающих модуляторную терапию, подобной ассоциации не обнаружено. Также исследование подтвердило безопасность прогестин- контрацептивов (внутриматочные системы, импланты, инъекции) — их применение не повышало риск диабета независимо от приема модуляторов.

Ранее считалось, что гормональные контрацептивы безопасны для женщин с муковисцидозом, и рекомендации CDC (Центры по контролю и профилактике заболеваний США, англ. Centers for Disease Control and Prevention) основывались на крайне скудных данных. Новые результаты показывают, что у пациенток, которые по разным причинам не получают высокоэффективную таргетную терапию (например, из-за генотипа или недоступности препаратов), выбор противозачаточных средств может влиять на долгосрочный метаболический прогноз. Механизм, предположительно, связан с негативным действием эстрогенов на чувствительность к инсулину.

Авторы подчеркивают: необходимы проспективные исследования, но уже сейчас врачам стоит обсуждать с пациентками не только эффективность контрацепции, но и потенциальный риск CFRD при выборе комбинированных средств. Для женщин с муковисцидозом, не получающих модуляторы, предпочтительнее могут оказаться прогестиновые методы или негормональная контрацепция.

Подробнее на сайте>>>

Эффективная терапия муковисцидоза глазами пациента: выступление подростка на федеральном телевидении

27 апреля в эфире программы «Жить здорово!» с Еленой Малышевой рассказали удивительную историю: подросток с тяжёлым генетическим заболеванием не только успешно справляется с болезнью, но и осваивает музыкальное искусство.

Героем выпуска стал 13-летний Яков Корев из Нижегородской области, страдающий муковисцидозом. Благодаря своевременной диагностике, грамотной врачебной помощи и, главное, доступу к современной таргетной терапии, которую для Яши обеспечивает Фонд «Круг добра», болезнь удалось взять под контроль.

В студии Яков пришёл с саксофоном и исполнил мелодию Микаэля Таривердиева, чем привёл в восторг ведущих, гостей и саму Елену Малышеву.

Фонд «Круг добра» регулярно закупает жизненно важные препараты для тысяч российских детей с тяжелыми и редкими заболеваниями. История Якова — ещё одно подтверждение: своевременное лечение даёт детям шанс на полноценное будущее.

Смотреть выпуск>>>

Вышел новый Кокрейновский систематический обзор: трансплантация лёгких при муковисцидозе у пациентов с нетуберкулезными микобактериями (НТМ)

26 апреля 2026 года опубликован важный обзор (Cochrane Database of Systematic Reviews), посвящённый одному из самых спорных вопросов в лечении муковисцидоза (МВ): является ли колонизация нетуберкулёзными микобактериями (НТМ) противопоказанием для трансплантации лёгких. Авторы проанализировали все доступные на сегодня данные — четыре ретроспективных исследования с участием 388 взрослых пациентов.

Главный вывод: надёжных доказательств пока крайне мало — качество имеющихся данных оценивается как очень низкое, а рандомизированных исследований не проводилось вовсе. Тем не менее, то, что удалось проанализировать, не даёт оснований утверждать, что наличие НТМ-инфекции достоверно ухудшает исходы трансплантации лёгких.

Инфекция, вызванная НТМ — одно из самых сложных осложнений муковисцидоза. Особенно остро вопрос встаёт, когда пациенту с НТМ-положительным статусом требуется трансплантация лёгких. Многие трансплантационные центры до сих пор рассматривают НТМ как относительное или даже абсолютное противопоказание, опасаясь рецидива инфекции, диссеминации и плохой выживаемости после пересадки. Авторы проанализировали все доступные на сегодня данные — а это четыре ретроспективных одноцентровых исследования с участием 388 взрослых пациентов.

Подробнее...

Повышение квалификации по муковисцидозу

С 6 по 10 апреля в Санкт-Петербурге прошёл цикл повышения квалификации «Роль наследственных заболеваний в структуре бронхолегочной патологии у детей и подростков» (36 часов, НМО, удостоверение о повышении квалификации).

12 врачей из 11 городов — педиатры, пульмонологи и инфекционисты из Владивостока, Перми, Уфы, Твери, Воронежа, Екатеринбурга, Улан-Удэ, Казани, Оренбурга, Краснодара и Липецка — прошли погружение в таргетную терапию, генетику муковисцидоза, антибактериальное и ингаляционное лечение, нутритивную поддержку и аппаратную кинезитерапию.

«Обучающий цикл помог мне структурировать свои знания, разложить всё по полочкам и наметить направления, над которыми надо работать»
— Татьяна Максимова, пульмонолог, Тверь

«Огромное спасибо всем. Каждый преподаватель — высокий профессионал и охотно делится своими знаниями. Работа в отделении чётко организована. Будем стараться на месте стремиться к такой организации процесса»
— Анна Колмыкова, пульмонолог, Владивосток

«Это очень мотивирующий и вдохновляющий опыт, который хочется перенять! Очень рада возможности учиться новому и делиться своими новоприобретёнными знаниями с коллегами»
— Ксения Мельникова, педиатр, Уфа

Стажировка по кинезитерапии при муковисцидозе — позади, результаты впереди!

В начале апреля при поддержке фонда «Острова» в Санкт-Петербурге прошла стажировка на рабочем месте «Кинезитерапия (ЛФК) при муковисцидозе и других хронических заболеваниях лёгких».

6 специалистов из Оренбурга, Красноярска, Москвы, Черкесска, Челябинска и Томска на базе Городского детского центра муковисцидоза:
🔹 освоили аппаратные методики реабилитации и дренажные технологии
🔹 научились составлять индивидуальные комплексы упражнений для пациентов с МВ
🔹 разобрали практические вопросы физической реабилитации при хронических заболеваниях лёгких

Курс провёл Матвеев Владимир Сергеевич — врач ЛФК и кинезитерапевт ПСПбГМУ им. И.П. Павлова.

«Самое ценное для меня — это специалисты, проводившие обучение. Ни один вопрос не остался без ответа. Вся теория была подкреплена живыми примерами. Очень порадовала возможность общаться тематически по конкретным пациентам, которые проходят лечение в стационаре»
— Людмила Безуглова, инструктор ЛФК, Томск

«Очень понравилось общение со специалистами больницы, возможность посмотреть методы, применяемые при лечении детей с муковисцидозом»
— Наталья Лазаренко, инструктор-методист ЛФК, Челябинск

 

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх