Опыт использования гибридной замкнутой системы CamAPS FX при муковисцидоз-ассоциированном диабете

Подробности

Категория: Новости ассоциации

Опубликовано: 05.08.2026 10:02

В журнале BMC Endocrine Disorders опубликованы результаты исследования, проведенного группой ученых под руководством Джулии Лоутон из Эдинбургского университета. Работа посвящена изучению опыта взрослых пациентов с муковисцидоз-ассоциированным диабетом (МВСД), использовавших гибридную систему замкнутого цикла CamAPS FX в рамках клинического исследования CL4P-CF.

Исследователи провели интервью с 19 участниками, которые использовали систему не менее трех месяцев, чтобы выяснить, какие преимущества и сложности они отметили.

Анализ интервью позволил выделить пять основных тем.

Первая — мотивация и готовность к переменам. Многие участники годами боролись с тяжелым лечением муковисцидоза и не строили долгосрочных планов. Но после начала приема модуляторов или пересадки легких их отношение к жизни изменилось, и контроль диабета вышел на первый план.

Вторая тема — уменьшение нагрузки. Система взяла на себя регулировку сахара, и участникам стало легче, появилось больше времени и сил на другие дела.

Третья — питание и самооценка. Система помогла набрать вес и мышечную массу, позволила есть более разнообразную пищу и почувствовать себя увереннее.

Четвертая — польза для контроля течения муковисцидоза. Участники заметили, что стали реже болеть инфекциями, улучшилось настроение, повысилась активность, а гипогликемия стала случаться реже, что позволило больше заниматься спортом.

Пятая — влияние детского опыта. Многие пережили болезненные медицинские процедуры в детстве, поэтому возможность обходиться без уколов стала для них важным преимуществом. Некоторые также отметили, что предпочли бы системы с канюлями, которые нужно менять реже.

Исследователи напоминают, что похожие эффекты — автоматический контроль сахара, облегчение лечения, свобода в еде — уже известны у пациентов с диабетом 1 типа. Но у людей с МВСД эти эффекты могут быть не менее значимы, потому что им приходится справляться сразу с двумя болезнями, и они чаще сталкиваются с эмоциональным выгоранием. У исследования есть ограничения: оно проведено в одном центре, участники могли неточно вспоминать свой опыт, использовалась только одна система, и большинство пациентов уже получали модуляторную терапию. Тем не менее авторы делают вывод, что пациенты с МВСД могут особенно нуждаться в доступе к таким системам, если более крупные исследования подтвердят их пользу и экономическую эффективность.

Подробнее: https://link.springer.com/article/10.1186/s12902-026-02360-5

Перенос генов устойчивости между бактериями при легочных инфекциях

Подробности

Категория: Новости ассоциации

Опубликовано: 30.07.2026 15:34

В журнале Nature Microbiology опубликовано исследование о том, как у пациентов с муковисцидозом и бронхоэктазами внезапно развивается крайне высокая устойчивость к антибиотику тобрамицину. Ученые изучили бактерии Pseudomonas aeruginosa и Achromobacter, взятые у пациентов из разных городов Северной Америки. До начала лечения эти бактерии были чувствительны к антибиотику, но после начала терапии тобрамицином устойчивость возрастала в 10 000 раз всего за несколько месяцев и сохранялась годами.

Генетический анализ показал, что устойчивость возникала не из-за мутаций в ДНК самих бактерий и не из-за замены одного штамма на другой. Причиной оказался перенос плазмид — небольших фрагментов ДНК — от одних бактерий к другим прямо внутри легких пациентов. Носителями плазмид выступали бактерии, которые не задерживались в легких надолго, например Pseudomonas putida. Они передавали плазмиды основным возбудителям инфекции, уже успевшим закрепиться в дыхательных путях. На плазмидах находился ген aac(3) aminoglycoside N-acetyltransferase (aac(3)-IIId), который раньше не связывали с устойчивостью у пациентов. Этот ген, вероятно, попал в плазмиды из бактерий, обитающих в окружающей среде. Передаваемые плазмиды оказались очень стабильными: они сохранялись в бактериях долгие годы, даже когда антибиотик не применялся. При этом плазмиды почти не замедляли рост бактерий-хозяев, то есть не создавали для них заметных неудобств.

Подробнее...

Изменение парадигмы мониторинга легких при муковисцидозе

Подробности

Категория: Новости ассоциации

Опубликовано: 28.07.2026 20:28

В авторитетном журнале Thorax опубликована статья, подготовленная профессором Алексом Робертом Хорсли из Манчестерского взрослого центра муковисцидоза и профессором Джимом М. Уайлдом из Шеффилдского университета (Великобритания). В работе рассматривается изменение подходов к наблюдению за пациентами с муковисцидозом, связанное с успехами таргетной терапии.

Сегодня препараты-модуляторы доступны для более чем 90% пациентов с муковисцидозом в развитых странах. Это в корне изменило прогноз заболевания. Раньше болезнь прогрессировала с раннего возраста: развивались бронхоэктазы, падала функция легких, и т.д. Сейчас же большинство молодых пациентов имеют нормальные показатели спирометрии. Это ставит перед врачами и новые задачи.

Спирометрия хорошо показывает ухудшение, но не замечает мелких ранних изменений. Сейчас врачи имеют дело с пациентами, у которых функция легких в норме, и главная задача — удержать ее такой. Значит, старые методы больше не подходят, нужны новые, более чувствительные.

Подробнее...

Вебинар "Нежелательные реакции и таргетная терапия муковисцидоза"

Подробности

Категория: Новости ассоциации

Опубликовано: 28.07.2026 20:22

24 июля в рамках проекта ВСП ( https://mv-vsp.ru/) помощи больным муковисцидозом прошел вебинар "Нежелательные реакции и таргетная терапия муковисцидоза"
Программа вебинара:
- Опыт применения оригинальных CFTR-модуляторов в России и мире Кондратьева Елена Ивановна Заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы ИВиДПО ФГБНУ «МГНЦ» им. академика Н.П. Бочкова, Заместитель директора по науке ГБУЗ МО «НИКИ детства Минздрава Московской области» д.м.н., профессор
- Переход с одного CFTR-модулятора на другой в рамках одного МНН: опыт одного года Воронкова Анна Юрьевна Ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ» им. академика Н.П. Бочкова, врач-педиатр отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «НИКИ детства Минздрава Московской области», к.м.н.
- Нежелательные реакции: всегда ли основание к смене терапии? Смирнова Наталия Сергеевна Юрист I категории, член Экспертного совета по редким заболеваниям при Комитете по охране здоровья Государственной Думы РФ, юрист Всероссийского общества орфанных заболеваний.

Подробнее...