Лекции по муковисцидозу

Опыт применения ингаляционного тобрамицина у детей с муковисцидозом в условиях стационара

Подробности: Категория: Лекции; Опубликовано: 15.01.2019 10:22

Практическая пульмонология | 2017 | № 1

М.М. Чепурная, Е.Т. Ягубянц, Л.Е. Харахашьян, Л.А. Землянская, Г.П. Белан, Е.Н. Леликова, Т.А. Афонина

Одним из ключевых факторов прогрессирования болезни легких у пациентов с муковисцидозом (МВ) является хроническая инфекция. Задержать развитие хронической инфекции нижних дыхательных путей, замедлить темп прогрессирования легочных расстройств может антибактериальная терапия. В настоящее время терапия ингаляционным антибиотиком тобрамицином является одним из основных видов лечения больных МВ с хронической инфекцией, вызванной Pseudomonas aeruginosa. В статье представлен собственный опыт авторов по использованию ингаляций тобрамицина у детей с МВ в условиях стационара.

Подробнее...

Применение урсодезоксихолевой кислоты при муковисцидозе

Подробности: Категория: Лекции; Опубликовано: 04.03.2015 21:14

Применение урсодезоксихолевой кислоты при муковисцидозе

Каширская Н.Ю.

В связи с увеличением продолжительности жизни больных муковисцидозом (МВ), поражение печени становится важным клиническим проявлением, определяющим прогноз заболевания у многих больных. Цирроз печени в общем списке причин смертности при МВ стоит на третьем месте после бронхолегочных осложнений и осложнений трансплантации и составляет около 2,3- 2,5% [1].

К клиническим проявлениям поражения гепатобилиарной системы при МВ относятся: повышение уровня сывороточных ферментов, жировая дистрофия печени, ограниченный (фокальный) билиарный цирроз, мультилобулярный билиарный цирроз печени, неонатальный холестаз, желчно-каменная болезнь, холецистит и гипоплазия желчного пузыря [1]. По нашим данным, те или иные изменения гепатобилиарной системы встречаются у 90% больных муковисцидозом [2].

Поражение печени, как и многие другие фенотипические проявления МВ, зависит не только и не столько от генетического дефекта и типа мутации CFTR, но от действия генов-модификаторов, находящихся вне локуса CFTR, а также от факторов окружающей среды, включая ятрогенные [3].

Подробнее...

Питание детей с муковисцидозом

Подробности: Категория: Лекции; Опубликовано: 23.09.2014 07:44

Рославцева Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН
Из чего состоит пища?

Макроэлементы:

Белки – основной «строительный» материал: органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты.
Жиры – источник энергии и «строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек)
Углеводы – источник энергии, входят в состав некоторых белков

Минеральные вещества и микроэлементы: (натрий, калий, железо, кальций, магний, цинк, селен и пр.)

Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)

Подробнее...

Нутритивный статус детей с муковисцидозом московского региона и вопросы организации энтерального питания в детском возрасте

Подробности: Категория: Лекции; Опубликовано: 19.05.2014 11:23

Кондратьева Е.И.
13 мая 2014 г Москва /Школа по муковисцидозу
Особенности пищеварения при муковисцидозе
- Экзокринная недостаточность ПЖ при МВ является причиной мальабсорбции жира и белка
- Отмечается хорошее всасывание углеводов, однако метаболизм их может быть нарушен, вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета
- Избыток вязких гликопротеидов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведет к снижению «доступности» питательных веществ
- Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие не переваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах может приводить к росту условно-патогенных бактерий и усилению мальабсорбции

Подробнее...

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию >>>

Консультация юриста

grichin Юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты,