Витамины при муковисцидозе

Из-за нарушения функции поджелудочной железы у больных муковисцидозом не усваиваются жиры, и, как следствие, жирорастворимые витамины А, D, E и K.

Клинически выраженные проявления недостаточности витаминов А (куриная слепота, ксерофтальмия) и Е (неврологические нарушения) у подростков и взрослых с МВ были описаны в 80-е гг XX века. В настоящее время такие случаи встречаются редко, однако низкие уровни жирорастворимых витаминов регистрируются практически у всех больных, несмотря на адекватную заместительную терапию. Показано, что умеренно повышенные уровни ретинола (витамин А) в сыворотке крови положительно коррелируют с показателями ОФВ1, независимо от возраста, панкреатической функции и нутритивного статуса, без каких-либо признаков токсичности.

У нелеченых больных МВ геморрагический синдром может манифестировать витамин-К недостаточность. У новорожденных и грудных детей она может проявиться необъяснимой геморрагической пурпурой, интестинальными кровотечениями, длительной кровоточивостью в местах инъекций. Старшие дети, находящиеся на интенсивной антибактериальной терапии или с сопутствующим поражением печени также склонны к нарушению процессов коагуляции, даже на фоне приема витамина К.

У больных МВ хорошо известно о недостаточности витамина Д и нарушениях фосфорно-кальциевого обмена. В последние годы изучается роль витамина Д в регуляции воспалительного ответа. В рандомизированном контролируемом исследовании, при применении высоких доз витамина Д3 (250000 МЕ) у взрослых больных МВ во время бронхо-легочных обострений, в течение года последующего наблюдения, помимо повышения уровня сывороточного вит. Д, зарегистрировано достоверное снижение сроков госпитализации, сроков получения антибиотиков, улучшение ОФВ1 и продолжительности жизни, по сравнению с группой плацебо. У больных, получавших витамин Д3, отмечено также снижение уровня провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей-альфа и интерлейкина-6, при повышении уровня антимикробного пептида LL-37.

Лечебный эффект высоких доз витаминов А и Д нуждается в дальнейшем изучении. Однако хорошо известно, что все больные МВ с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) и бета-каротин, желательно в водорастворимой форме.

Оптимальными препаратами являются, например, АкваДЕКс (AquADEKs) или DEKAs, витаминные комплексы, которые разработаны специально для больных муковисцидозом и рекомендованы международными экспертами. К сожалению, препарат АкваДЕКс перестал поставляться в Европу, а вот DEKAs, относящийся к следующему поколению витаминов, специально разработанных для лучшего всасывания при синдроме мальабсорбции, доступен для заказа из Европы и, в частности, из России и Украины. 

Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать дополнительно витамин Е. Водорастворимые витамины назначаются больным МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста, за исключением витамина С, потребность в котором у больных повышена, и витамина В12 случаях резекции подвздошной кишки.

В таблице (ниже) приведены европейские рекомендуемые дозировки для дополнительного введения жирорастворимых витаминов больным муковисцидозом.

Дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ, рекомендуемые Европейскими экспертами в области муковисцидоза
(European Consensus Report, M. Sinaasapel et al, 2002)

*ПН – панкреатическая недостаточность

Информация подготовлена Рославцевой Е.А. и Каширской Н.Ю. 10.10.2013, обновления внесены 22.06.2017