Российские согласительные документы по муковисцидозу

Таргетная теарпия

Методические рекомендации "Таргетная терапия кистозного фиброза"

Просмотр

Проект национального консенсуса* «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»

Данные материалы впервые были всенародно опубликованы в журнале «Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского». 2014; 93 (4):107-123./   http://www.pediatriajournal.ru

(Больные муковисцидозом (МВ) представляют одну из самых тяжелых категорий пульмонологических больных и корректная антибактериальная терапия (АБТ) респираторной инфекции при МВ определяет прогноз заболевания [1-3]. Известно, что больные МВ в подавляющем большинстве являются носителями таких микроорганизмов, как Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, мукоидных и немукоидных форм Pseudomonas aeruginosa и Burkholderia cepacia [4, 5].

Показано, что в первые годы жизни у больных МВ доминируют Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae, а затем основным возбудителем становится Pseudomonas aeruginosa [6]. Было отмечено, что пневмококковая инфекция у людей с МВ встречается редко, но значительная доля этой категории больных не имеет адекватной защиты и лечение должно проводиться с учетом клинического течения заболевания [7]. При пневмококковой пневмонии у больных МВ ухудшается состояние за счета снижения функции легких...)

Просмотр

Данные материалы впервые были всенародно опубликованы в журнале "Вопросы современной педиатрии", 2014, том.13, №6, С.89-95.
Ингаляционный путь введения препаратов для лечения поражения легких при муковисцидозе обладает высокой эффективностью. В настоящем согласительном документе (консенсусе) представлены обобщенные данные по ингаляционному применению бронходилататоров, муколитиков, противовоспалительных препаратов, включая глюкокортикоиды, рекомендованных к применению у больных муковисцидозом всех возрастов в Российской Федерации

Просмотр

Данный документ утвержден в окончательном варианте на XII Национальном конгрессе с международным участием «Актуальные проблемы муковисцидоза» 22-24 апреля 2015г.
Микроорганизмы, инфицирующие больного муковисцидозом (МВ), определяют лечение, качество жизни, перспективы для трансплантации и общую выживаемость. Точная и своевременная идентификация возбудителей инфекций дыхательных путей имеет существенное значение для обеспечения своевременного начала лечения соответствующими  антибиотиками с целью  элиминации бактериальных патогенов и организации надлежащего инфекционного контроля для  профилактики распространения патогенных микроорганизмов среди больных МВ.

Просмотр

Модели стоимости терапии муковисцидоза в детском возрасте

Методические рекомендации

подготовлены сотрудниками научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», Москва; кафедры факультетской и госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь.
Базисное лечение при МВ включает муколитическую терапию, бронхолитическую терапию, витаминотерапию и, при необходимости, заместительную ферментную терапию поджелудочной железы.

Просмотр