В авторитетном журнале Thorax опубликована статья, подготовленная профессором Алексом Робертом Хорсли из Манчестерского взрослого центра муковисцидоза и профессором Джимом М. Уайлдом из Шеффилдского университета (Великобритания). В работе рассматривается изменение подходов к наблюдению за пациентами с муковисцидозом, связанное с успехами таргетной терапии.
Сегодня препараты-модуляторы доступны для более чем 90% пациентов с муковисцидозом в развитых странах. Это в корне изменило прогноз заболевания. Раньше болезнь прогрессировала с раннего возраста: развивались бронхоэктазы, падала функция легких, и т.д. Сейчас же большинство молодых пациентов имеют нормальные показатели спирометрии. Это ставит перед врачами и новые задачи.
Спирометрия хорошо показывает ухудшение, но не замечает мелких ранних изменений. Сейчас врачи имеют дело с пациентами, у которых функция легких в норме, и главная задача — удержать ее такой. Значит, старые методы больше не подходят, нужны новые, более чувствительные.
В рамках обсуждаемой работы исследователи предложиди усовершенствованный метод многократного вымывания инертного газа, дополненный оценкой "ловушек" азота. Кроме того, в исследовании применена функциональная магнитно-резонансная томография с кислородным усилением для отслеживания динамики изменений после 12–18 месяцев терапии модуляторами CFTR. Полученные данные показывают, что новые параметры позволяют дифференцировать пациентов с муковисцидозом от здоровых лиц и выявлять изменения, не регистрируемые стандартной спирометрией или индексом клиренса легких.
Авторы подчеркивают, что полученные результаты являются лишь первым этапом на пути внедрения более чувствительных методов мониторинга в широкую клиническую практику. Для окончательного определения клинической значимости предлагаемых методов требуются дальнейшие многоцентровые исследования с участием большего числа пациентов.
Подробнее: https://thorax.bmj.com/content/thoraxjnl/early/2026/07/21/thorax-2026-225228.full.pdf
