Монография представляет собой капитальный труд, посвященный проблеме муковисцидоза (кистозного фиброза). После исторического экскурса в мир научно-клинических изысканий, происходивших в понимании проблемы муковисцидоза на протяжении нескольких веков, в книге изложены современные представления о молекулярно-генетических аспектах заболевания, диагностике, включая неонатальный скрининг, микробиологии и эпидемиологии инфекционных осложнений, патогенезе и клиническом течении, современные лечебно-реабилитационные подходы, особенности муковисцидоза взрослых и многие другие вопросы. При подготовке данной монографии обобщены достижения мировой науки, а также собственный клинический опыт всех соавторов. Авторы надеются, что монография будет полезна ученым, специалистам, практикующим врачам, а также студентам медицинских вузов, всем, от кого зависит, насколько успешной будет борьба за улучшение качества, увеличения продолжительности жизни больных данного контингента и благополучие их семей. 

Посмотреть монографию в издательстве 

Издательский дом Медпрактика-М 

Интернет магазин медицинской литературы Медкнига Сервис

Санкт-Петербургский Дом книги  

Отрывок из монографии

CYSTIC FIBROSIS (MUCOVISCIDOSIS).
edited by N.I.Kapranov N.Yu.Kashirskaya.
– Moscow: Publishing House "MEDPRACTIKA-M", 2014, p. 672
The  monograph  is  a  major  work  on  the  problem  of  Cystic  Fibrosis  (Mucoviscidosis). After a historical excursion into the world of scientific and clinical research that took place in the understanding the problem of Cystic Fibrosis for several centuries, the book describes the  modern  concepts  of  molecular  and  genetic  aspects  of  the  disease.  It  also  focusses  on the  diagnosis,  including  neonatal  screening,  microbiology  and  epidemiology  of  infectious complications,  pathogenesis  and  clinical  course  of  modern  treatment  and  rehabilitation approaches, specific characteristics of cystic fibrosis in adult patients and many other issues.
In this monograph the achievements of world science and the own clinical experience of all the authors are summarized. The authors hope that the monograph will be useful to scientists, specialists, medical doctors and medical students, to all who can influence the success in the struggle to improve the quality of life, increase the life expectancy of the patients and the well-being of their families.

© Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, 2014
© Оформление: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2014
ISBN 978-5-98803-314-1

Список авторов
Авдеев Сергей Николаевич– д.м.н., профессор, зам. директора, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Амелина Елена Львовна– к.м.н., зав. лабораторией муковисцидоза, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Ашерова Ирина Карловна– д.м.н., зав. отделением пульмонологии ГУЗ ЯО (государственное учреждение здравоохранения Ярославской области) детская клиническая больница №1, Ярославль
Басаргина Елена Николаевна– д.м.н., профессор, заведующая кардиоло-гическим отделением НИИ педиатрии ФГБУ «НЦЗД» РАМН, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета Первого  МГМУ  им.  И.М.Сеченова,  ФГБУ  Научный  центр  здоровья детей Российской академии медицинских наук (ФГБУ «НЦЗД» РАМН)
Волков  Игорь  Константинович –  д.м.н.,  профессор,  профессор  кафедры  детских  болезней  лечебного  факультета  Первого  МГМУ им. И.М.Сеченова, Москва
Воронкова Анна Юрьевна– к.м.н., старший научный сотрудник научно-клинического  отдела  муковисцидоза,  ФГБУ  «Медико-Генетический научный центр» РАМН, врач-педиатр высшей категории ГБУЗ «ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова ДЗМ», Москва
Гембицкая  Татьяна  Евгеньевна –  д.м.н.,  профессор,  заведующая отделом  терапевтической  пульмонологии  НИИ  пульмонологии  ГБОУ ВПО  «Первый  Санкт-Петербургский  государственный  медицинский университет имени академика И.П.Павлова», С.Петербург
Гинтер Евгений Константинович– Академик РАМН, д.б.н., профессор, Директор  ФГБУ  «МГНЦ»  РАМН,  Федеральное  государственное  бюджетное учреждение «Медико-генетический научный центр» Российской Академии медицинских наук, Москва
Капранов Николай Иванович– д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического  отдела  муковисцидоза,  ФГБУ  «Медико-генетический научный центр» РАМН, Москва
Каширская  Наталия  Юрьевна –  д.м.н.,  профессор,  главный  научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН, Москва
Кондратьева  Елена  Ивановна –  д.м.н.,  профессор,  главный  научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, ФГБУ «Медико-Генетический научный центр» РАМН, врач-педиатр ГБУЗ «ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова ДЗМ», Москва

Красовский Станислав Александрович– к.м.н., научный сотрудник лабора-тории муковисцидоза, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Лазуренко Светлана Борисовна– к. псх. н., доцент, заведующая лабора-торией специальной психологии и коррекционного обучения НИИ Профилактической педиатрии и восстановительного лечения, ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, старший научный сотрудник Федерального государственного научного учреждения «Институт коррекци-онной педагогики» Российской академии образования, Москва
Лукина  Ольга  Федоровна –  д.м.н.,  профессор,  главный  научный  сотрудник  отделения  клинической  физиологии  ФГБУ  «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва
Науменко Жанна Константиновна– к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Никонова  Виктория  Сергеевна –  к.м.н.,  старший  научный  сотрудник отделения муковисцидоза, ФГБУ «Медико-Генетический научный центр
РАМН», врач-педиатр ГБУЗ «ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова ДЗМ», Москва
Петрова Ника Валентиновна – д. биологических н., ведущий научный сотрудник, ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН, Москва
Пухальский Александр Леонидович -  д.м.н.,  профессор,  главный  на-учный  сотрудник  научно-клинического  отдела  муковисцидоза,  ФГБУ
«Медико-Генетический научный центр» РАМН, Москва
Рославцева Елена Александровна– к.м.н., старший научный сотрудник, врач-педиатр высшей категории отделения питания здорового и больного ребенка
НИИ педиатрии, ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, Москва
Самсонова Мария Викторовна– д.м.н., зав. лабораторией патологической анатомии и иммунологии, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Свиридова Татьяна Васильевна– к. псх. н., научный сотрудник лаборатории специальной психологии и коррекционного обучения НИИ Профилактической педиатрии и восстановительного лечения, ФГБУ «Науч-ный центр здоровья детей» РАМН, Москва
Сергиенко Диана Фикретовна– д.м.н., доцент кафедры факультетской пе-диатрии, ГБОУ ВПО «Астраханская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Астрахань
Симонова Ольга Игоревна– д.м.н., заведующая отделением пульмонологии и аллергологии НИИ педиатрии, ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, Москва
Тидденс  Харм –  профессор,  отделение  пульмонологии  и  аллергологии, отделение радиологии, Медицинский центр Эразмус Детского госпиталя Софии, Роттердам, Нидерланды (Harm A.W.M. Tiddens, M.D., Ph.D, Professor of Pediatric Pulmonology, Department of Pediatric Pulmonology and Allergology,  Department  of  Radiology,  Erasmus  Medical  Centre Rotterdam Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands)
Черменский Алексей Георгиевич– к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории наследственных механизмов болезней органов дыхания НИИ пульмонологии ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова», С.Петербург
Чернуха Марина Юрьевна– д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций, ФГБУ «Научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф.Гамалеи» Минздрава России, Москва
Черняев Андрей Львович– д.м.н., профессор, зав. отделом патологии, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Черняк  Александр  Владимирович –  к.м.н.,  заведующий  лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Чикина Светлана Юрьевна– к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва
Шабалова Лидия Абрамовна– к.м.н., старший научный сотрудник отделения муковисцидоза, ФГБУ «Медико-Генетический научный центр РАМН»,
врач-педиатр ГБУЗ «ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова ДЗМ», Москва
Шагинян  Игорь  Андроникович –  д.м.н.,  заведующий  лабораторией  молекулярной  эпидемиологии  госпитальных  инфекций,  ФГБУ «Научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф.Гамалеи» Минздрава России, Москва
Шерман Виктория Давидовна– к.м.н., зав. отделением муковисцидоза КДЦ (консультативно-диагностического центра) ГБУЗ «ДГКБ №13 им.
Н.Ф. Филатова ДЗМ», старший научный сотрудник НКО муковисцидоза ФГБУ «МГНЦ» РАМН, Москва
Шмарина  Галина  Васильевна –  к.м.н.,  ведущий  научный  сотрудник  научно-клинического  отдела  муковисцидоза,  ФГБУ  «Медико-Генетический научный центр» РАМН, Москва
Шугинин Игорь Олегович– д.м.н., ведущий научный сотрудник, ГБУЗ МО МОНИИАГ (Государственное бюджетное учреждение здравоохранения
Московской области Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии), Москва
Янкина Галина Николаевна– к.м.н., доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС  ГБОУ  ВПО  «Сибирский  государственный  медицинский  университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Томск

Содержание

СПИСОК АВТОРОВ .........................................................................................................3
ВВЕДЕНИЕ .....................................................................................................................8
ГЛАВА 1.ИСТОРИЧЕСКИЙ ОБЗОР .....................................................................................11
ГЛАВА 2.МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ МУКОВИСЦИДОЗА .................................37
2.1. Муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости
(CFTR). Ген СFTR, его продукт и функция .................................................37
2.2. Мутации в гене CFTR .............................................................................39
2.3. Причины клинического разнообразия муковисцидоза ........................62
ГЛАВА 3. ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ПОДХОДОВ К
ВЫЯВЛЕНИЮ МВ ....................................................................................80
3.1. Диагностика муковисцидоза ...................................................................80
3.2. Неонатальный скрининг на муковисцидоз .........................................100
ГЛАВА 4. МИКРОБИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ИНФЕКЦИОННЫХ
ОСЛОЖНЕНИЙ У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ......................108
4.1. Эпидемиология хронической инфекции легких у больных
муковисцидозом ............................................................................................108
4.2. Микробиология хронической инфекции лёгких у больных
муковисцидозом ............................................................................................116
ГЛАВА 5. ЭТИОЛОГИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА ПРИ
МУКОВИСЦИДОЗЕ, ИММУНОЛОГИЯ ..............................................149
5.1. Общие вопросы ......................................................................................149
5.2. Процессы воспаления бронхолегочной системы ...............................165
ГЛАВА 6. ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
МУКОВИСЦИДОЗА ................................................................................179
6.1. Патогенез легочной патологии .............................................................179
6.2. Патологическая анатомия муковисцидоза ..........................................185
ГЛАВА 7. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА МУКОВИСЦИДОЗА .............................192
7.1. Физическое развитие при муковисцидозе ...........................................192
7.2. Изменения бронхолегочной системы при МВ....................................200
7.2.1. Нарушение функции легких у больных МВ.
Патофизиология кардио-респираторной системы .............................200
7.2.2. Особенности нарушения функции легких при
муковисцидозе у детей .........................................................................229
7.2.3. Лучевая диагностика легочных проявлений при
муковисцидозе .......................................................................................248
7.3. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы при
муковисцидозе  ..............................................................................................270
7.3.1. В детском возрасте .....................................................................270

7.3.2. Особенности изменения со стороны сердечно-сосудистой
системы у взрослых больных МВ .......................................................289
7.4. Поражение поджелудочной железы у больных МВ ..........................295
7.4.1. Экзокринная недостаточность ...................................................295
7.4.2. Эндокринная недостаточность ..................................................304
7.5. Изменения со стороны гепатобилиарной системы у больных
МВ (клиника, диагностика, лечение)..........................................................325
7.6. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта у больных
МВ (клиника, диагностика, лечение)..........................................................345
ГЛАВА 8. ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ ПРИ МВ ................358
8.1. Поражение верхних дыхательных путей у больных
муковисцидозом ............................................................................................358
8.2. Сольтеряющая форма муковисцидоза (синдром псевдо-Барттера) ..363
8.3. Патология почек, у больных муковисцидозом ...................................365
8.4. Остеопороз у больных муковисцидозом .............................................376
ГЛАВА 9. ТЕРАПИЯ МУКОВИСЦИДОЗА..............................................................390
9.1. Кинезитерапия ........................................................................................390
9.2. Муколитическая терапия .......................................................................416
9.3. Антимикробная терапия ........................................................................431
9.4. Противовоспалительная терапия .........................................................469
9.5. Ферментотерапия препаратами поджелудочной железы ...................487
9.6. Диета и витаминотерапия .....................................................................500
9.7. Иммунизация ..........................................................................................519
ГЛАВА 10. ОСОБЕННОСТИ МВ ВЗРОСЛЫХ ......................................................548
10.1. Общие вопросы ....................................................................................548
10.2. Репродуктивная функция ....................................................................575
10.3. Неинвазивная вентиляция легких при острой дыхательной
недостаточности у больных муковисцидозом ...........................................583
10.4. Трансплантация легких при муковисцидозе .....................................595
ГЛАВА 11. ПЕРСПЕКТИВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ В ТЕРАПИИ БОЛЕЗНИ
ЛЁГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ ......................................................612
ГЛАВА 12. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ В ВЕДЕНИИ БОЛЬНЫХ
МУКОВИСЦИДОЗОМ ............................................................................623
ГЛАВА 13. ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ ...648
13.1. Эпидемические стандарты амбулаторного приема больных и
условий госпитализации ..............................................................................648
13.2. Значение регистра больных муковисцидозом ..................................659

Введение
                                                 Е.К. Гинтер
В отечественной литературе, посвященной наследственным болезням, муковисцидоз  занимает  одно  из  первых  мест  по  частоте  монографий, руководств, методических рекомендаций, посвященных этому заболеванию.
Это связано в значительной степени с активностью сотрудников Научно-консультативного  отдела  муковисцидоза  ФГБУ  «Медико-генетический научный центр РАМН»и его руководителя, профессора Н.И. Капранова, на ниве подготовки кадров медицинских работников в масштабе всей страны, оказывающих помощь больным муковисцидозом и их семьям.
Нынешняя коллективная монография представляет собой капитальный труд, включающий 13 глав, каждая из которых содержит описание современного состояния различных проблем, имеющих отношение к муковисцидозу, в частности, таких как молекулярно-генетические аспекты муковисцидоза, микробиология и эпидемиология инфекционных осложнений у больных му-ковисцидозом, патогенез и клиника муковисцидоза, терапия муковисцидоза,
особенности муковисцидоза взрослых и другие главы.
Первая глава монографии, написанная Н.И. Капрановым и Н.Ю. Каширской, называется «Историческим обзором» и в ней в краткой форме суммирована как
история развития знаний о муковисцидозе в мире и в России, так и перспек-тивные направления исследований и клинической практики сегодняшнего дня.
Особый интерес представляет тот раздел, в котором описываются современные фармакологические подходы к исправлению разного типа мутаций в гене
муковисцидоза.  Это  новое  направление  этиологической  фармакотерапии муковисцидоза уже сейчас показывает очень обнадеживающие результаты, в
отличие от генотерапии. В целом, эта глава дает общее представление о том, что затем более подробно рассмотрено в других главах книги.
В  главе  «Молекулярно-генетические  аспекты  муковисцидоза»,  на-писанной  Н.В.  Петровой  и  Е.К.  Гинтером,  представлены  современные представления о гене CFTRи его многочисленных функциях, мутациях и физиологических последствиях их проявления, о вероятных модификаторах проявления  эффектов  гена CFTR.  Новые  подходы  в  сиквенсе  ДНК  по-зволили выявить «новые» мутации в гене CFTRв российских популяциях.
Глава 3 написана В.Д. Шерман, Н.Ю. Каширской и Н.И. Капрановым.
Она состоит из 2 разделов. Первый из них традиционный – методы диагностики муковисцидоза. Второй, напротив, инновационный, так как в нем анализируется  выполнение  в  мире  и  в  России  неонатального  скрининга на муковисцидоз. 

Пожалуй, в прежних отечественных изданиях, посвященных муковисцидозу, не рассматривался так подробно инфекционный аспект этого заболевания. Поскольку именно он является основой осложнений при муковисцидозе, то значимость главы 4, подготовленной И.А. Шагинян и М.Ю. Чернухой, совершенно очевиден. Эта глава, как и предыдущая, состоит из двух частей и, возможно, что вторая часть «Микробиология хронической инфекции легких
у больных муковисцидозом» излишне детализирована.
Глава  5  «Этиология  воспалительного  процесса  при  муковисцидозе, иммунология» подготовлена А.Л. Пухальским и Г.В. Шмариной. Основное  внимание  авторов  этой  главы  привлечено  к  проблеме является ли воспаление при муковисцидозе результатом хронического инфицирования дыхательных путей, или оно первично и его проявления можно обнаружить независимо от микробной контаминации. Важным также является вопрос, какую роль в развитиивоспаления играет первичный генетический дефект (мутация в гене CFTR) и какое влияние на воспаление оказывают другие гены, в частности, гены, регулирующие деятельность иммунной системы.
Авторы положительно отвечают на вопрос о первичности воспаления при муковисцидозе, развивают идею о близости по патогенезу муковисцидо-за и болезней накопления, которую можно считать интересной гипотезой, а также приводят свидетельства существования генов-модификаторов. В этой главе высказано еще ряд предположений, например, что муковисцидоз можно рассматривать как модель старения. Второй раздел этой главы (ав-торы Е.И. Кондратьева, Д.Ф. Сергиенко и Г.Н. Янкина) освещает пробле-мы воспаления бронхолегочной системы. Можно отметить, что поражение бронхолегочной системы затрагивается и в других главах, что отражает ре-альную значимость этой системы в течении и исходе при муковисцидозе.
Следующие две главы более или менее традиционны, так как в них рассматриваются патогенез (Самсонова М.В., Черняев А.Л., Каширская Н.Ю.) и клиническая картина муковисцидоза.

Наибольшей по объему является глава  7  –  «Клиническая  картина  муковисцидоза»,  которая  состоит  из  6 разделов, написанных разными авторами.Ряд разделов включает несколько подразделов. В эти разделы входит анализ физического развития при му-ковисцидозе (Н.Ю. Каширская), изменений бронхолегочной (А.В. Черняк, С.Ю. Чикина, О.С. Лукина, Х.А.В.М. Тидденс, Н.Ю. Каширская), сердечно-сосудистой  системы  (Е.Н.  Басаргина,  Ж.К.  Науменко),  поджелудочной железы  (Н.Ю.  Каширская,  Е.И.  Кондратьева),  гепатобилиарной  системы (Н.Ю. Каширская) и желудочно-кишечного тракта (Н.Ю. Каширская).
8 глава книги освещает поражение разных органов и систем при муко-висцидозе, таких как ЛОР органы (И.К. Ашерова), почки (В.Д. Шерман) и скелет (остеопороз) (С.А. Красовский). В этой же главе один из разделов посвящен описанию сольтеряющей формы муковисцидоза (В.Д. Шерман).

Терапии  муковисцидоза  посвящена  9  глава  монографии.  В  этой  главе выделено  7  разделов:  кинезитерапия  (О.И.  Симонова),  муколитическая терапия (И.К. Волков, Н.И. Капранов, А.Ю. Воронкова, Н.Ю. Каширская), антимикробная терапия (Л.А. Шабалова, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, В.С. Никонова), противовоспалительная терапия (Е.И. Кондратьева), фермен-тотерапия препаратами поджелудочной железы (Н.Ю. Каширская), диета и витаминотерапия (Е.А. Рославцева, Н.Ю. Каширская), последний раздел этой главы посвящен иммунизации больных, которая имеет свои особенности для больных с муковисцидозом (Е.И. Кондратьева). Особенности муковисцидоза у взрослых рассмотрены в следующей главе, которая поделена на: 1) Общие вопросы (Е.Л. Амелина, Т.Е. Гембицкая, А.Г. Черменский), 2) Репродуктивная функция (Е.Л. Амелина, И.О. Шугинин), 3) Неинвазивная вентиляция легких при  острой  дыхательной  недостаточности  у  больных  муковисцидозом (С.Н. Авдеев) и 4) Трансплантация легких при муковисцидозе (С.Н. Авдеев).
В  главе  11  «Перспективные  направления  в  терапии  болезни  легких при  муковисцидозе»  (И.К.  Ашерова,  Н.И.  Капранов,  Н.В.Петрова, Е.И. Кондратьева) представлены результаты исследований по генотерапии муковисцидоза,  а  также  по  использованию  малых  молекул  для  моди-фикации  и  исправления  мутантных  молекул  белка CFTR,  корректоров, потенциаторов и другие терапевтические подходы.
Неожиданным,  но  приятным  сюрпризом  выглядит  12  глава,  которая рассматривает психологические аспекты ведения больных муковисцидозом (С.Б. Лазуренко, О.И. Симонова, Т.В. Свиридова). В этой главе содержится много полезных сведений, как для врачей, так и для родителей больных муковисцидозом.
Последняя  глава  книги  описывает  организацию  помощи  больным муковисцидозом.  Она  включает  два  раздела:  Эпидемические  стандарты амбулаторного  приема  больных  и  условий  госпитализации  (Е.Л.  Аме-лина)  и  Значение  регистра  больных  муковисцидозом  (С.А.  Красовский, А.В. Черняк, Е.И. Кондратьева, Н.Ю. Каширская).
Каждая глава, или раздел, если глава состоит из нескольких разделов, содержит, как правило, большой список литературы. В  целом,  монография  производит  впечатление  серьезного  издания, включающего как теоретические вопросы природы муковисцидоза, мутаций в гене CFTR, патогенеза заболевания, генотерапии и т.д., так и большой объем  информации  о  технологиях  и  инструментах  помощи  больным.
Можно надеяться, что монография будет полезна и научным работникам и, главное, врачам, от умения и знания которых зависит, насколько успешной будет тенденция не только увеличения продолжительности жизни больных муковисцидозом, но их благополучие.