Научная программа    (изменения в программе, тезисы, дополнения к тезисам, отчет)

XIII Национальный конгресс «ИННОВАЦИОННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ В  ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ МУКОВИСЦИДОЗА» с международным участием
27-28 апреля 2017 г. г. Сергиев Посад  Московская область
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Общероссийская общественная организация, «Российское общество медицинских генетиков», Министерство здравоохранения Московской области, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский  клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Общероссийская общественная организация  «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом»

Организационный комитет:
Сопредседатели конгресса:
Капранов  Н.И. -   президент  Общероссийской  общественной  организации  «Всероссийская  ассоциация  для  больных  муковисцидозом»,  заслуженный  деятель науки РФ, главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», профессор, д.м.н.
Байбарина  Е.Н.  -  директор  Департамента  медицинской  помощи  детям  и  службы родовспоможения министерства здравоохранения Российской Федерации Марков Д.С. -министр здравоохранения Московской области

Члены оргкомитета:
Гинтер  Е.К.,  Куцев  С.И.,  Кондратьева  Е.И.,  Каширская  Н.Ю.,  Солдатова  И.Г., Раздорский  А.С.,  Ижевская  В.Л.,  Зинченко  Р.А.,    Гембицкая  Т.Е.,  Шерман  В.Д., Одинаева Н. Д.
Место проведения:
Московская область, г. Сергиев Посад, пр-т Красной Армии, 185, Дворец культуры им. Ю.А. Гагарина
Контакты:
ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», научно-клинический отдел муковисцидоза,
Адрес: 115478, Москва, ул. Москворечье, д.1,
тел. 8(495) 111-85-80, 8 (495) 587-33-66, факс: 8(495) 324-07-02
Кондратьева  Елена  Ивановна –  руководитель  научно-клинического  отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», профессор, д.м.н.,e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Шерман Виктория Давидовна – зав. медицинской частью центра муковисцидоза, член орг. комитета- Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Официальный оператор мероприятия: ООО «Медицинские бизнес решения и консалтинг».
Контакты: 8 (495) 134-35-11 (офис), 8 (926) 532-01-49 (моб.), www.mbrc.ru
Спонсоры:
Главный спонсор: Кьези Фармасьютикалс Спонсоры: Эбботт  Лэбораториз,  Ринфарм,  Фармаксис,  Генфа  Медика  С.А., Берлин-Хеми/А. Менарини, Нутриция Эдванс, Дина Интернешнл, АО «Генериум», Замбон С.п.А., Мединторг.

26 апреля 2017 года
12.00-21.00  Школа «Актуальные вопросы муковисцидоза»
Зал Загорск, Отель Посадский
(Сергиев Посад, пр-т Красной Армии, д.171)
Заявка по учебному мероприятию представлена в Комиссию по оценке соответствия учебных мероприятий и материалов для НМО установленным требованиям Координационного совета по развитию непрерывного медицинского и фармацевтического образования Министерства здравоохранения РФ. Участникам Школы будет  выдано  свидетельство  с  индивидуальным  кодом  для  получения  баллов  по  системе  непрерывного медицинского образования.
14.30-15.30   Заседание Правления Общероссийской общественной организации “Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом”.

27 апреля 2017 года
Дворец культуры им. Ю.А. Гагарина
8.00-17.00  Регистрация
8.30-9.00  ОТКРЫТИЕ КОНГРЕССА
Приветствия:
Капранов Н.И. - президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», заслуженный деятель науки РФ, профессор, д.м.н.

Байбарина  Е.Н.  -  директор  Департамента  медицинской  помощи  детям  и  службы  родовспоможения министерства здравоохранения Российской Федерации
Марков Д.С. - министр здравоохранения Московской области
Солдатова И.Г. -заместитель министра здравоохранения Московской области
Куцев С.И. - директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», главный генетик Министерства здравоохранения РФ, чл.-корр. РАН.
Палееев  Ф.Н. –  директор  ГБУЗ  МО  «Московский  областной  научно-исследовательский  клинический институт им. М. Ф. Владимирского», чл.-корр. РАН.
Кудлай Д.А. - генеральный директор АО «Генериум»

Малый зал Дворца культуры
9.00-11.40   Организация помощи и состояние здоровья больных муковисцидозом в Российской Федерации и за рубежом.
Председатели: Байбарина Е.Н., Куцев С.И., Марков Д.С., Солдатова И.Г., Кондратьева Е.И., Капранов Н.И.
9.00-9.15  Здоровье  детей  с  муковисцидозом  по  данным  регистра  РФ Кондратьева Е.И.(Москва)
9.15-9.30   Здоровье  и  лечение  взрослых  больных  муковисцидозом:  достижения  последнего десятилетия. Амелина Е.Л. (Москва)
9.30-9.45   Организация работы центров МВ в РФ. Капранов Н.И. (Москва)
9.45-10.05   Организация помощи больным в Великобритании.Сюзан Мадж (Susan Madge, Великобритания)
10.05-10.20   Национальный регистр больных муковисцидозом. Динамика 2011-2015 годы. Красовский С.А., Каширская Н.Ю. (Москва)
10.20-10.35  Роль  общественных  организаций  в  организации  помощи  больным  муковисцидозом. Алекина О.В. (Московская область)
10.30-10.50   Дефицит  витамина  К  при  муковисцидозе  -  собственный  опыт. Ярослав Валковяк (Jaroslaw Walkowiak) Республика Польша)
10.50-11.05   Опыт работы центра муковисцидоза Беларуси. Бобровничий В.В. (Беларусь)
11.05-11.20  Возможности комбинированной ингаляционной антибактериальной терапии. Никонова В.С. (Москва)
11.30-11.40  Дискуссия
11.40-11.50   ПЕРЕРЫВ

Малый зал
11.50-13.10   Симпозиум «Генетика муковисцидоза - достижения и проблемы».Председатели:Гинтер Е.К., Милан Мацек, Поляков А.В., Зинченко Р.А.
11.50-12.10  CFTR2 - модель для определения варианта патогенности мутаций при редких заболеваниях. Милан Мацек (Milan Macek, Чехия).
12.10-12.25   Генетическое разнообразие гена CFTR в РФ. Петрова Н.В. (Москва)
12.25-12.40   Спектр мутаций в гене CFTR у детей и взрослых, больных муковисцидозом. Адян Т.А., Поляков А.В. (Москва)
12.40-12.50   Опыт  генетической  диагностики  муковисцидоза  в  Санкт  -  Петербурге.Иващенко Т.Э. (Санкт –Петербург)
12.50-13.00   Расширенный  поиск  мутаций  гена  CFTR  при  муковисцидозе  в  Сибирском  регионе. Назаренко Л.П, Одинокова О.Н. (Томск) 13.00-13.10  Дискуссия

Зал для симпозиума (каб. 201)
12.00-13.10   Заседание родительских и общественных организаций
Круглый стол «Опыт работы общественных организаций».
Председатели: Капранов Н.И., Беляков Д.В., Дмитриева И.Ю., Алекина О.В.
13.10-14.00   ПЕРЕРЫВ. Обед

Малый зал
14.00-15.10  Симпозиум  «Инновационные  фармакогенетические  лекарственные  средства. Персонифицированная терапия».
Председатели: Милан Мацек, Куцев С.И., Зинченко Р.А., Иващенко Т.Э., Назаренко Л.П.
14.00-14.20   Фармакоэкономика  и  терапия  «сиротских»  заболеваний:  модель  муковисцидоза. Милан Мацек (Milan Macek, Чехия).
14.20-14.40   Опыт применения Калидеко в терапевтической практике. Амелина Е.Л. (Москва)
14.40-14.55   Применение кишечных органоидов для подбора фармакогенетической терапии и оценки ее эффективности. Каширская Н.Ю. (Москва)
14.55-15.10   Обсуждение
15.10-15.20   ПЕРЕРЫВ. Кофе -брейк

Малый зал
15.20-16.05  Симпозиум  «Заместительная  ферментная  терапия  при  муковисцидозе   (Эббот Лэбораториз)».
Председатели:Капранов Н.И., Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю.
15.20-15.35   От  регистра  по  муковисцилозу  до  национального  консенсуса  (анализ  проблем  и  их решения). Кондратьева Е.И. (Москва)
15.35-15.50  Исторические  аспекты  ферментной  терапии  при  муковисцидозе.Капранов Н.И. (Москва)
15.50-16.05   Креон  Микро:  от  исследований  к  практическому  применению. Каширская Н.Ю. (Москва)
16.05- 16.20  ПЕРЕРЫВ

Зал для симпозиума (каб. 201)
15.20- 18.30   Школа для родителей и участковых врачей
Модераторы: Никонова В.С. (Москва), Амелина Е.Л. (Москва), Сафонова Т. И. (Омск), Павлинова Е.Б. (Омск), Крылова Н.А. (Москва).
Вопросы для обсуждения:
1.   Современные  возможности  мониторирование  состояния  здоровья  больных  муковисцидозом  в домашних условиях.
2.   Динамическое наблюдение – что это?
3.   Стационар на дому. Организация внутривенной антибактериальной терапии.
4.   Ночная гипералиментация.

Малый зал
16.20- 18.15  Симпозиум  «Инфекционно  -воспалительный  процесс  при  муковисцидозе.  Методы диагностики и терапии.»
Председатели: Шагинян И.А., Чернуха М.Ю., Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д.
16.20-16.35   Диагностика  микробной  инвазии  на  современном  этапе. Хроническая  синегнойная  инфекция  при  муковисцидозе.
Шагинян И.А., Чернуха М.Ю. (Москва)
16.35-16.45   Циркулирующая  внеклеточная  ДНК  и  активность  ДНКазы  1 плазмы  крови  детей  с  муковисцидозом.  Ершова  Е.С.,  Костюк  С.В.,
Шмарина Г.В., Вейко Н.Н., Кондратьева Е.И. (Москва)
16.45-17.00  Гены  ферментов  первой  фазы  биотрансформации  ксенобиотиков  и  возможности оптимизации  алгоритма  подбора  противомикробной  химиотерапии  при  муковисцидозе. Новоселова О.Г. (Москва)
17.00.-17.15   Микробиом респираторного тракта больных муковисцидозом как индикатор успешной антимикробной терапии. Воронина О.Л., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г., Гинцбург А.Л. (Москва)
17.15-17.30   MRSA при муковисцидозе. Ашерова И.К. (Ярославль)
17.30-17.45  Терапия  P.aeruginosa.  Опыт  зарубежный  и  отечественный. Шабалова Л.А. (Москва)
17.45-18.00   15 летний мониторинг микрофлоры и резистентности. Поликарпова С.В. (Москва)
18.00-18.15  Коварный  ахромобактер  и  родственные  ему  бактерии.Воронина О.Л., Кунда М.С., Амелина Е.Л., Симонова О.И. (Москва)

Зал для симпозиума (каб. 201)
18.30-19:00   Съезд  Общероссийской  общественной  организации «Всероссийская  ассоциация  для  больных  муковисцидозом».
Участие  ограничено  (только  зарегистрированные  члены  Организации).  Повестка:
Изменение состава Правления и перевыборы Президента.
19.30-21.00   ТОРЖЕСТВЕННЫЙ УЖИН

2 день
28 апреля 2017 года
Малый зал
9.00 – 11.30   Симпозиум «Трансплантация органов при муковисцидозе».
Председатели: акад. РАН Готье С.В., акад. РАН Хубутия М.Ш., акад Чучалин А.Г.
9.00-9.20   Перспективы и возможности трансплантации органов при муковисцидозе. Готье С.В., Головинский С.В.
9.20-9.35   Трансплантация  легких  при  муковисцидозе:  подготовка  к  операции  и  отдаленные результаты. Карчевская Н.А., Чучалин А.Г, Амелина Е.Л.
9.35-9.55   Опыт трансплантации легких пациентам с муковисцидозом в ФГБУ «ФНЦТИО им. ак. В.И. Шумакова». Готье С.В., Головинский С.В., Нечаев Н.Б.
9.55-10.15   Опыт трансплантации легких пациентам с муковисцидозом в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского. Хубутия М.Ш., Тарабрин Е.А., Петухова А.Г., Ибабов И.У.
10.15-10.30   Трансплантация  печени  при  муковисцидозе:  подготовка  к  операции  и  отдаленные результаты. Маломуж О.И., Чеклецова Е.В., Жилкин И.В.
10.30-10.50   Опыт трансплантации печени пациентам с муковисцидозом в ФГБУ «ФНЦТИО им. ак. В.И. Шумакова». Цирульникова О.М., Монахов А.Р., Корнилов М.Н.
10.50-11.10   Дискуссия

Зал для симпозиума (каб. 201)
09.00-11.10   Заседание родительских и общественных организаций.
Круглый стол «Замена препаратов при терапии муковисцидоза»
Модераторы: Одинаева Н.Д., Осипова Г.Р, Сорокина Э.В., Шерман В.Д., Кельцева Ю.В., Беляков Д.В., Алекина О.В.
Вопросы:
1.  Замена оригинальных препаратов на дженерики. Оформление извещений о НПР
2.  Роль Врачебных комиссий в обеспечении оригинальными препаратами
3.  Незарегистрированные препараты в РФ.
11.10-11.30   ПЕРЕРЫВ

Малый зал
11.30-12.15   Симпозиум  «Ингаляционная  терапия  при  муковисцидозе». (Кьези Фармасьютикалс)
Председатели: Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Мерзлова Н.Б.
11.30-11.45   Обзор консенсуса по ингаляционной терапии. Кондратьева Е.И. (Москва)
11.45-12.00   Опыт  применения  гипертонического  раствора  у  детей.  Шерман  В.Д., Каширская Н.Ю. (Москва)
12.00-12.15   Применение муколитиков в терапевтической практике. Амелина Е.Л. (Москва)

Зал для симпозиума (каб. 201)
11.30-12.15   Школа для диетологов и родителей. Как поддержать нутритивный статус. Программы для подсчета калорийности рациона и ферментной терапии
Модераторы:Максимычева Т.Ю., Портнов Н.М., Дмитриева И.Ю.
12.15-12.30  ПЕРЕРЫВ

Малый зал
12.30- 13.30  Современные репродуктивные технологии при муковисцидозе.
Модераторы: Шугинин И.О., Черных В.Б., Краснопольская К.В.
12.30-12.45   Нарушение  репродуктивного  здоровья  у  пациентов  мужского  пола  с  муковисцидозом. Черных В.Б., Репина С.А. (Москва)
12.45-13.00   Муковисцидоз и беременность. Шугинин И.О., Амелина Е.Л. (Москва)
13.00-13.15   Перспективы ЭКО при муковисцидозе. Краснопольская К.В. (Москва)
13.15-13.30   Пренатальное медико-генетическое консультирование при муковисцидозе. Барбова Н.И. (Молдова)
13.30-13.40   Дискуссия
13.40-14.30  ОБЕД

Малый зал
14.30–16.00   Симпозиум «Актуальные вопросы муковисцидоза взрослых».
Председатели: Гембицкая Т.Е., Амелина Е.Л.
14.30-14.45   25-летний  опыт  оказания  помощи  взрослым  больным  муковисцидозом  в  НИИ Пульмонологии. Красовский С.А. (Москва)
14.45-15.00  Опыт организации помощи взрослым с муковисцидозом.Пономарева Н.В. (Екатеринбург)
15.00-15.15   Нутритивная поддержка у взрослых с муковисцидозом. Крылова Н.А., Амелина Е.Л. (Москва)
15.15-15.30   Инвазивный аспергиллез. Сложности диагностики. Борзова Ю.В. (Санкт – Петербург).
15:30-15:45   Burkholderia cepacia complex: вчера, сегодня, завтра. Усачева М.В. (Москва)
15.45-16.00   Создание единой системы мониторирования микрофлоры дыхательного тракта у больных муковисцидозом. Кондратьева  Е.И.,  Портнов  Н.М.,  Поликарпова  С.В.,  Чернуха  М.Ю. (Москва)
Дискуссия

Зал для симпозиума (каб. 201)
14.30– 15.45   Опыт работы детских центров муковисцидоза
Председатели: Капранов Н.И., Ашерова И.К, Скачкова М.А.
14.30-14.40   Регистр больных муковисцидозом Молдовы. Щука С. (Молдова)
14.40-14.50  Значение  бронхофонографии  в  контроле  динамики  эффективности терапии  муковисцидоза  у  детей.  Чепурная  М.М.,  Ягубянц  Е.Т.,
Леликова Е.Н., Афонина Т.А., Белан Г.П. (Ростов на Дону)
14.50-15.00   Клинико-функциональная характеристика состояния органов дыхания у детей, больных муковисцидозом. Киршина И. А. (Омск)
15.00-15.10  Иммуногенетическая характеристика детей с муковисцидозом в Узбекистане. Файзуллаева Н.Я., Шамсиев Ф. М., Мусаходжаева Д. А. (Узбекистан)
15.10-15.20   Гастроэнтерологические  аспекты  муковисцидоза  у  детей.  Рылова  Н.В., Булатов В.П., Пятеркина О.Г., Сластникова Е.С (Татарстан)
15.20-15.30   Мекониевый илеус при муковисцидозе. Шерман В.Д. (Москва)
15.30-15.40   Клинико-генетические  особенности  муковисцидоза  в  армянской  популяции. Арутюнян С.А. (Армения).
15.40-15.50  Оптимизация молекулярной диагностики муковисцидоза у новорождённых детей ХМАО-Югры. Донников М. Ю. (Сургут)
15.50 -16.00   Дискуссия
16.00 -16.15   ПЕРЕРЫВ

Малый зал
16.15-17.15   Симпозиум  «Инновационные  технологии  в  подборе  диеты  и  ферментной  терапии при муковисцидозе (Берлин-Хеми)».
Председатели: Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А.
16.15-16.30   Опыт  применения   различных  панкреатических  ферментов  при  муковисцидозе. Орлов А.В., Кондратьева Е.И., Максимычева Т.Ю. (Санкт-Петербург - Москва).
16.30-16.45  Анализ  подходов  к  подбору  панкреатических  ферментов  при  муковисцидозе  (Когда? Кому? Сколько?). Кондратьева Е.И. (Москва)
16.45-17.00  Опыт  применения  компьютерной  программы  для  подбора  диеты и  ферментной  терапии  врачами  и  пациентами  с  муковисцидозом.
Максимычева  Т.Ю.,  Пырьева  Е.А.,  Ильенкова  Н.А.,  Назаренко  Л.П. (Москва - Томск - Красноярск)
17.00-17.15   Нарушения элементного статуса и коррекция диетотерапии у детей Ставропольского края, страдающих муковисцидозом. Водовозова Э. В., Леденева Л. Н., Пономарева Т.А., Енина Е.А. (Ставрополь)

Малый зал
17.15 -18.05   Симпозиум «Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе».
Председатели: Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А., Ильенкова Н.А.
17.15-17.25   Международный проект по применению урсодезоксихолевой кислоты при муковисцидозе. Каширская Н.Ю. (Москва)
17.25-17.35   Жирорастворимые  витамины  в  диете  больных  МВ,  с  учетом  рекомендаций ESPGHAN-ESPEN. Рославцева Е.А. (Москва)
17.35-17.45   Патология  гепатобилиарной  системы  при  муковисцидозе.Ковалев В.Н., Орлов А.В., Степаненко Т.А. (Санкт – Петербург).
17.45-17.55   Изучение показателей жесткости печени у детей с муковисцидозом методом эластометрии сдвиговой  волной. Пыков  М.И.,  Кузьмина  Н.Е.,  Кинзерский  А.Ю.,  Каримова  И.П. (Челябинск)
17.55-18.05   Особенности  ведения  пациентов  с  муковисцидоз-  ассоциированным  циррозом  печени. Горяинова А.В., Семыкин С.Ю. (Москва)
18.05-19.00   Закрытие конгресса. Награждения. Выдача сертификатов