Общие сведения: Муковисцидоз (МВ) является генетическим заболеванием, при котором нарушение очистки дыхательных путей от секрета приводит к прогрессирующему нарушению функции легких. Сухой порошок маннитола для ингаляций используется для усиления отделения мокроты и мукоцилиарного клиренса. К настоящему времени проведено небольшое число исследований эффективности маннитола у детей в условиях реальной клинической практики. Наша цель заключалась в оценке показателей спирометрии и клинических результатов применения маннитола у педиатрических пациентов.

Методы: Мы ретроспективно проанализировали медицинскую документацию 30 детей и подростков с муковисцидозом, получавших ингаляции маннитола на фоне лечения рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазой (рчДНазой). Первичной конечной точкой было изменение объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1 ) через 2–4 месяца по сравнению с исходным уровнем. Вторичными конечными точками были другие результаты спирометрии, индекс массы тела (ИМТ), количество госпитализаций, характеристики мокроты и положительный посев мокроты.

Результаты: По сравнению с исходным уровнем мы обнаружили значительное увеличение ОФВ1 (в процентах от должного) через 2-4 месяца лечения; 84,50 (58,00-99,00) по сравнению с 96,00 (66,00-106,00) (Р=0,0007). Абсолютное изменение ОФВ1 составило +11,5% через 2–4 мес, +6,5% через 5–7 мес и +4% через 8–12 мес. Также наблюдалось значительное улучшение других показателей спирометрии. Подростки имели значительно более низкие изменения ОФВ1 по сравнению с пациентами детского возраста, но улучшение функции легких у них сохранялось в течение более длительного периода. Маннитол обеспечивал более легкое отхождение мокроты, увеличение объема мокроты, значительное снижение числа госпитализаций, значительно уменьшалось количество пациентов с положительным посевом мокроты. Отмечено значительное увеличение ИМТ через 8-12 месяцев. Наиболее частым нежелательным эффектом был кашель.

Выводы: Наши результаты, полученные в условиях реальной клинической практики, показали, что добавление маннитола к терапии рчДНазой допустимо у педиатрических пациентов с муковисцидозом и может обеспечить улучшение показателей спирометрии и клинических результатов. Кроме того, наши результаты показали, что маннитол обеспечивает восстановление общей функции легких через 2-4 месяца, которая сохраняется на протяжении до 12 месяцев вместе с увеличением ИМТ, более легким отхождением мокроты со снижением бактериальной колонизации и уменьшением числа госпитализаций пациентов. Кашель был наиболее частым нежелательным эффектом.

Читать статью на русском языке
Статья на английском DOI: 10.1089/ped.2021.0127 в журнале PEDIATRIC ALLERGY, IMMUNOLOGY, AND PULMONOLOGY https://www.liebertpub.com/doi/epdf/10.1089/ped.2021.0127