Авторский коллектив под руководством сотрудников кафедры дерматологии и педиатрии Варшавского медицинского университета провел систематический анализ дерматологических проявлений муковисцидоза, результаты которого были опубликованы в марте 2026 года в рецензируемом журнале Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology.
В статье выделены четыре основные группы кожных изменений, ассоциированных с МВ:
Аквагенная кератодермия ладоней и подошв (АКК):
Это наиболее специфичный маркер. Патогномоничный симптом проявляется появлением отечных, белесоватых папул и выраженной мацерацией кожи (феномен «морщинистых пальцев») через 2–3 минуты после контакта с водой. Распространенность среди пациентов с МВ достигает 44–80%, а среди гетерозиготных носителей мутации — до 25%. Важно, что АКК может быть единственным проявлением болезни у пациентов с «атипичным» течением или служить диагностическим «красным флагом» для дерматологов. Патогенетически состояние связано с дисфункцией ионных каналов и нарушением регуляции аквапоринов в эпидермисе.
Дерматит, обусловленный дефицитом нутриентов (CFNDD):
В эпоху до внедрения неонатального скрининга этот дерматит часто был первым признаком МВ у младенцев. Клинически он напоминает акродерматит энтеропатический, однако его причина полифакторна. В основе лежит панкреатическая недостаточность, приводящая к дефициту цинка, незаменимых жирных кислот (линолевой, альфа-линоленовой), жирорастворимых витаминов и белка. Сыпь обычно дебютирует в перианальной области и области подгузника, распространяясь на периоральную и периорбитальную зоны. Ключевое отличие от классического акродерматита: для регресса высыпаний недостаточно только заместительной терапии цинком, необходима коррекция мальабсорбции с помощью ферментов поджелудочной железы.
Васкулиты:
Системные и кожные васкулиты встречаются у 2–3% пациентов. Типичным фенотипом является лейкоцитокластический васкулит с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла нижних конечностей, часто ассоциированный с артралгиями и обострением легочной инфекции. Патогенез связывают с хронической бактериальной колонизацией (особенно Pseudomonas aeruginosa), ведущей к образованию циркулирующих иммунных комплексов и снижению уровня противовоспалительных липоксинов.
Лекарственные реакции:
Это важнейшая практическая проблема ведения пациентов. Гиперчувствительность к антибиотикам (особенно бета-лактамам) встречается у пациентов с МВ в три раза чаще, чем в общей популяции, что обусловлено высокими кумулятивными дозами антибактериальной терапии. Кроме того, на фоне приема таргетных препаратов — модуляторов CFTR (например, элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор) — наблюдаются побочные эффекты: от легких макулопапулезных сыпей до тяжелых буллезных поражений, таких как синдром Стивенса — Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN). В связи с этим авторы подчеркивают необходимость тесного взаимодействия специалистов по муковисцидозу и дерматологов для безопасного проведения терапии.
Знание этих дерматологических маркеров позволяет не только заподозрить диагноз МВ на ранних стадиях, но и своевременно купировать осложнения, связанные с основным лечением. Как справедливо отмечают авторы, дерматолог становится неотъемлемым участником мультидисциплинарной команды ведения пациентов с муковисцидозом.
