По просьбе проф., д.м.н. Е.И.Кондратьевой (зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ "МГНЦ", зав. отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД») размещаем следующую информацию:

24 января 2020 года состоялось заседание рабочей группы по муковисцидозу при главном внештатном специалисте по медицинской генетике Министерства здравоохранения Российской Федерации
С приветственным словом выступил главный внештатный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения Российской Федерации, Чл.-корр. РАН Куцева С. И. он отметил эффективную работу группы, создание основных документов для оказания помощи пациентам с муковисцидозом, указал на доступность ДНК-диагностики для всех пациентов, что важно в эпоху таргетной терапии. Он поблагодарил благотворительный фонд «Острова» за помощь в организации ежегодных выездов в регионы сотрудников научно –клинического отдела муковисцидоза для консультаций и забора крови на ДНК диагностику (за год 15 выездов). Он отметил, что в прошедшем году был организован 14-й Национальный конгресс и 4-я он лайн конференция для врачей и родителей по итогам европейского конгресса по муковисцидозу.
При подведении итогов 2019 года, Кондратьева Е.И. отметила, что число экспертов возросло за прошедшее время, была проведена большая работа по подготовке в 2019 году следующих документов:

1. Второй выпуск национального консенсуса 2019 г (76 экспертов)- https://mukoviscidoz.org/mukovistsidoz-lechenie-metodicheskie-rekomendatsii.html,
2. Клинические рекомендации « Муковисцидоз ( кистозный фиброз)», 2019 для детей
3. Регистр больных муковисцидозом в РФ. 2017 год
4. Разработаны новые КИКи для детей и взрослых в приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 27.08.2019 № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медикосоциальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» и перечень обследования.
5. Было проведено фотохронометражное исследование рабочего процесса врачей, оказывающих медицинскую помощь пациентам с муковисцидозом, с последующим расчетом сотрудниками отделения нормирования труда медицинских работников ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России норм рабочего времени с использованием программы для ЭВМ «Расчет норм времени и нагрузки медицинского персонала». Подготовлен отчет и проект приказа Об утверждении типовых отраслевых норм времени на выполнение работ, связанных с посещением одним пациентом с муковисцидозом врача-пульмонолога (терапевта), врача – пульмонолога (педиатра), врача по лечебной физкультуре (или врача по медицинской реабилитации, или врача–физиотерапевта или специалиста с высшим (немедицинским) образованием (инструктора–методиста по лечебной физкультуре; кинезотерапевта) или специалиста со средним профессиональным (медицинским) образованием (инструктора по лечебной физкультуре, медицинской сестры по массажу, медицинской сестры по физиотерапии), врача- диетолога.
6. Проект «Порядка оказания медицинской помощи при муковисцидозе» подан в МЗ РФ

При обсуждении работы было отмечено, что разработанные в 2018 году Клинические рекомендации «Муковисцидоз (кистозный фиброз): эпидемиология и контроль хронической инфекции» (2018)- http://nasci.ru/?id=2897, и актуализацированные санитарно-эпидемиологические правила и нормативовы СанПиН 2.1.3.2630-10 «Санитарно-эпидемиологические требования к организациям, осуществляющим медицинскую деятельность» в части регламентации требований к условиям оказания медицинской помощи больным муковисцидозом(рабочее совещание 4 июля 2018 г. в Роспотребнадзоре) до настоящего времени не приняты.
Эксперты обсудили вопросы таргетной терапии при муковисцидозе. Были определены группы с наибольшей клинической активностью, группы риска по НПЯ и отсутствию эффекта, а также график динамического наблюдения на первом году терапии. Рекомендации экспертов по таргетной терапии, будут включены в клинические рекомендации после регистрации препаратов. Присутствующий на заседании зав лабораторией «Генетики стволовых клеток» профессор Гольдштейн Д.В. доложил о результатах работы лаборатории по внедрению технологии форсколинового теста на кишечных органоидах в «МГНЦ» и результатах двух –летней работы. В настоящее время, для пациентов с редкими мутациями, проживающими в РФ, есть перспектива с помощью этого метода определить какой таргетный препарат из разработанных в мире, будет наиболее эффективным для конкретного человека.
Вопросы паллиативной помощи при муковисцидозе в РФ эксперты обсудили с главными специалистами по паллиативной помощи г Москвы и Московской области. Были выработаны показания для паллиативной помощи при муковисцидозе.
Обсуждались вопросы терапии оригинальными препаратами при муковисцидозе. В обсуждении приняли участие ведущие клинические фармакологи в области муковисцидоза.. Для обоснования терапии по торговому наименованию было выработано определение - жизненные показания при МВ и жизнеугрожающие ситуации. Они также войдут в следующие клинические рекомендации.
В планах на 2020 год обозначено создание модели пациента для оценки стоимости терапии с учетом возраста, инфекции и осложнений (научно –клинический отдел муковисцидоза), завершение работы над «Порядком оказания медицинской помощи при муковисцидозе» (все эксперты), создание обновленных клинических рекомендаций «Муковисцидоз ( кистозный фиброз), дополнение консенсуса.

В заседании прияли участие : Кондратьева Е.И., д.м.н., профессор, зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», Шерман В.Д. к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», Воронкова А.Ю. к.м.н., с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», Амелина Е.Л. к.м.н., зав. лабораторией муковисцидоза ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, Ашерова И.К,д.м.н., заведующая отделением пульмонологии, ГУЗ ЯО «Детская клиническая больница №1, Ильенкова Н.А профессор, д.м.н., заведующая кафедрой детских болезней с курсом ПО КГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Назаренко Л.П. профессор, д.м.н., заместитель директора по лечебной работе, Научно-исследовательский институт медицинской генетики, Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук, Семыкин С.Ю. Заведующий отделением педиатрии, к.м.н. ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Симонова О.И. - д.м.н., заведующая пульмонологическим отделением ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; Дронов И. А. - к.м.н., доцент кафедры детских болезней ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), врач-клинический фармаколог УДКБ, Костылева М. Н. - к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, зав. отделением клинической фармакологии ФГБУ РДКБ, Шадрина В. В., к.м.н., доцент кафедры факультетской и госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. ак. Е.А. Вагнера» Минздрава России, консультант Пермского регионального центра муковисцидоза
Техническим организатором заседания «Рабочей группы» был благотворительный фонд «Острова»

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация адвоката,

grichinЮридические консультации проводит Сергей Михайлович Гришин, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты  получить консультацию

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх