Целиакия — это аутоиммунное заболевание, при котором употребление глютена приводит к повреждению и атрофии ворсинок тонкого кишечника. Диагностика этого заболевания может быть особенно сложной у пациентов с муковисцидозом (МВ) из-за схожих симптомов, особенностей метаболизма и ограниченной чувствительности стандартных тестов. Согласно последним данным, сочетание МВ и целиакии является одним из самых частых среди коморбидностей редких заболеваний.
Схожесть симптомов обусловлена синдромом мальабсорбции, что затрудняет дифференциальную диагностику. К таким признакам относятся:
- хроническая диарея
- дефицит веса и задержка роста
- метеоризм
- анемия
- боли в животе, вздутие
- дефициты витаминов
- снижение плотности костной ткани
При муковисцидозе эти проявления часто объясняются панкреатической недостаточностью и нарушением всасывания в микроэлементов в тонком кишечнике, поэтому врачи могут не сразу заподозрить сопутствующую целиакию.
В настоящее время «золотым стандартом» диагностики целиакии являются серологические тесты: антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG IgA) и антиэндомизиальные антитела (EMA IgA). Однако, по последним данным, у пациентов с МВ наблюдается высокий процент ложноотрицательных результатов из-за:
- общего IgA-дефицита (встречается у 2–8% пациентов с МВ);
- сниженного иммунного ответа на глютен (из-за нарушенного кишечного барьера и хронического воспаления).
Гистологическая диагностика также вызывает трудности из-за вторичных изменений слизистой на фоне хронического воспаления в тонком кишечнике у пациентов с МВ.
Исследования показывают, что частота целиакии при МВ выше, чем в общей популяции: 0,5–1% в общей популяции против 2–8% у пациентов с МВ, что в 2–10 раз чаще.
В связи со столь высокой распространенностью коморбидности целиакии и МВ, эта проблема требует большего внимания в медицинском сообществе. Ранняя диагностика и безглютеновая диета могут значительно улучшить качество жизни и нутритивный статус пациента.
Подробнее по теме коморбидности муковисцидоза и целиакции:
Fluge G, Olesen HV, Gilljam M, Meyer P, Pressler T, Storrösten OT, Karpati F, Hjelte L. Co-morbidity of cystic fibrosis and celiac disease in Scandinavian cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2009 May;8(3):198-202. doi: 10.1016/j.jcf.2009.02.002. Epub 2009 Mar 19. PMID: 19303374.
Imrei M, Németh D, Szakács Z, Hegyi P, Kiss S, Alizadeh H, Dembrovszky F, Pázmány P, Bajor J, Párniczky A. Increased Prevalence of Celiac Disease in Patients with Cystic Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Pers Med. 2021 Aug 28;11(9):859. doi: 10.3390/jpm11090859. PMID: 34575636; PMCID: PMC8470465.
Emiralioglu N, Ademhan Tural D, Hizarcioglu Gulsen H, Ergen YM, Ozsezen B, Sunman B, Saltık Temizel İ, Yalcin E, Dogru D, Ozcelik U, Kiper N. Does cystic fibrosis make susceptible to celiac disease? Eur J Pediatr. 2021 Sep;180(9):2807-2813. doi: 10.1007/s00431-021-04011-4. Epub 2021 Mar 25. PMID: 33765186.
Янкина Г. Н., Кондратьева Е. И., Лошкова Е. В., Дорошенко И. В., Ребриенко М. В., Рафикова Ю. С., Боженко Е. А.,Хавкин А. И., Одинаева Н. Д., Желев В. А., Люлька Т. С., Прудникова В. К. Муковисцидоз: коморбидность с другими тяжелыми заболеваниями. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2023;211(3): 98–111. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-211-3-98-111
