Новости медицины и достижения в области муковисцидоза

Связь между контролем сахара и уровнем физической подготовки у пациентов с МВ-ассоциированным диабетом

Учёные из Университета Бата и Манчестерского центра для взрослых с МВ сделали важное открытие: у пациентов с МВ-ассоциированным диабетом, поддерживающих стабильный уровень сахара в долгосрочной перспективе, отмечена лучшая физическая подготовка. Это позволяет предположить, что поддержание нормальных показателей глюкозы может повышать способность к физическим нагрузкам.

В исследовании приняли участие 139 пациентов с муковисцидозом, чьи физические возможности были оценены с помощью:

1) Кардиопульмонального нагрузочного теста - золотого стандарта диагностики

2) Измерения МПК (максимальное потребление кислорода) - ключевого показателя аэробной выносливости

Результаты показали значительную разницу между группами: пациенты с МВ-ассоциированным диабетом демонстрировали на 15-20% более низкие показатели МПК по сравнению с теми, у кого уровень сахара был в норме или имел лишь незначительные отклонения. Это свидетельствует о снижении толерантности к физическим нагрузкам у пациентов с диабетическими осложнениями.

Исследователи предполагают, что подобные различия могут быть связаны с комплексным воздействием хронической гипергликемии на организм: с одной стороны, повышенный уровень сахара усиливает оксидативный стресс в мышечных тканях, с другой - нарушает функцию митохондрий, энергетических станций клетки. Кроме того, нельзя исключать и опосредованное негативное влияние на дыхательную функцию.

Для пациентов это означает, что при плохом контроле сахара организм хуже справляется с физическими нагрузками - примерно как если бы человек пытался бежать, преодолевая одновременно два препятствия: дыхательные трудности, характерные для МВ, и дополнительное "бремя" метаболических нарушений, вызванных диабетом. Полученные данные подчеркивают важность комплексного подхода к терапии, сочетающего как контроль гликемии, так и специально адаптированные программы физической реабилитации.

Для более подробного ознакомления с методикой и результатами можно обратиться к оригинальной публикации: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0954611125001180

6 мая — всемирный день бронхиальной астмы

astmaБронхиальная астма (БА) - хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое затрудняет дыхание и может вызывать приступы удушья и кашля. Согласно данным статистики, БА страдают около 300 миллионов людей по всему миру, включая детей и взрослых.

Последние исследования показывают, что распространённость бронхиальной астмы среди пациентов с муковисцидозом варьирует в зависимости от исследований, но в целом оценивается в 20–40%.

Основные клинические проявления муковисцидоза (хрипы, кашель, обструкция) могут имитировать бронхиальную астму, что затрудняет дифференциальную диагностику.

При этом, бронхиальная гиперреактивность встречается у 30–60% пациентов с МВ даже без диагноза бронхиальная астма.

Факторами риска для развития БА при МВ выступают аллергические сенсибилизации (например, к Aspergillus fumigatus) и частые тяжелые обострения муковисцидоза.

Ежегодно во всем мире в первый вторник мая отмечается всемирный день борьбы с бронхиальной астмой и публикуется GINA - глобальная стратегия по лечению и профилактике бронхиальной астмы.

Ознакомиться с GINA 2025 можно по ссылке: https://ginasthma.org/wp-content/uploads/2025/05/GINA-Strategy-Report_2025-WEB-WMS.pdf

Вывод:

Истинная частота коморбидности МВ и БА остается предметом дискуссий из-за диагностических сложностей, что является актуальной темой для дальнейшего изучения. Ведение таких больных требует мультидисциплинарного подхода, включающего пульмонологов, аллергологов и специалистов по МВ, с индивидуальным подбором терапии.

Опубликован новый выпуск Регистра пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации за 2023 год

Этот важный проект по улучшению медицинской помощи пациентам с муковисцидозом реализуется ведущими медицинскими организациями России при поддержке Благотворительного фонда «Острова» https://ostrovaru.com/.

Регистр содержит данные о 4058 пациентах из 83 регионов, анализ возрастных, диагностических и генетических показателей, а также информацию о лечении и осложнениях. В 2023 году впервые представлен анализ по нетуберкулезным микобактериям. Регистр помогает оценить эффективность помощи, выявить региональные особенности заболевания и разработать стратегии для улучшения терапии.

Подробнее ознакомиться: https://cloud.mail.ru/public/Frib/jrWe6VUnR

С 24 по 25 апреля в Москве прошел XVII Национальный конгресс по муковисцидозу «Новые горизонты в диагностике и лечении муковисцидоза: с верой в будущее» с международным участием, посвящённый 35-летию научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ»

Организаторам удалось собрать уникальный состав участников - специалистов в области пульмонологии, генетики, педиатрии и других смежных областей для обсуждения актуальных вопросов диагностики, лечения и ухода за пациентами с муковисцидозом, включая паллиативную медицинскую помощь.

Конгресс состоял из нескольких секций, включающих научные доклады, круглые столы и мастер-классы. Среди ключевых тем, обсуждавшихся на конгрессе, были новые подходы к генетической терапии, современные методы диагностики муковисцидоза и психосоциальные аспекты жизни пациентов.

Мероприятие стало важной платформой для обмена знаниями и опытом в области муковисцидоза. Участники отметили необходимость дальнейшего сотрудничества между различными медицинскими учреждениями для улучшения качества жизни пациентов.

Особая благодарность организаторам конгресса, спонсорам и всем участникам за активное участие и вклад в успешное проведение мероприятия.

Более подробная информация будет представлена в течение ближайших двух недель.

Источник новости:

https://cysticfibrosis.ru/event/xvii-natsionalnyy-kongress-mukovistsidoz-i-nasledstvennye-zabolevaniya-legkikh/

Влияние терапии Кафтрио на уровень витаминов D и A у детей с муковисцидозом: новые горизонты в лечении и профилактике дефицита"

Недавнее исследование, проведенное в Испании, показало, что дети и подростки с муковисцидозом (МВ), получающие лечение препаратом Кафтрио (в США известным как Трикафта), демонстрируют значительное увеличение уровней жирорастворимых витаминов D и A в течение до одного года.

Для изучения влияния терапии на уровень витаминов исследователи проанализировали данные 224 детей и подростков из 14 испанских центров по лечению МВ. Участники были в возрасте от 11,4 до 16,3 лет и имели как минимум одну копию мутации F508del.

Из общего числа участников - 173 пациента получали Кафтрио, а 51 — одну из двух двойных терапий: Оркамби или Симкеви. Пациенты на двойной терапии были значительно моложе и реже страдали от инфекций дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa по сравнению с группой Кафтрио.

Результаты показали значительное увеличение уровней витаминов D и A в крови через шесть и двенадцать месяцев лечения. В группе Кафтрио наблюдалось устойчивое повышение уровней обоих витаминов уже через шесть месяцев терапии. Однако у пациентов на двойной терапии уровень витамина A увеличивался только в первые шесть месяцев и не сохранялся через двенадцать месяцев.

Это исследование открывает новые перспективы для понимания воздействия терапии на витаминный статус пациентов с муковисцидозом и акцентирует внимание на необходимости дальнейших исследований в данной области.

Источник новости:

https://cysticfibrosisnewstoday.com/news/levels-vitamins-d-a-increase-kaftrio-study-finds/

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх