Новости медицины и достижения в области муковисцидоза

Применение сухого порошка маннитола для ингаляций у педиатрических пациентов с муковисцидозом: Оценка клинических данных в условиях реальной клинической практики.

Общие сведения: Муковисцидоз (МВ) является генетическим заболеванием, при котором нарушение очистки дыхательных путей от секрета приводит к прогрессирующему нарушению функции легких. Сухой порошок маннитола для ингаляций используется для усиления отделения мокроты и мукоцилиарного клиренса. К настоящему времени проведено небольшое число исследований эффективности маннитола у детей в условиях реальной клинической практики. Наша цель заключалась в оценке показателей спирометрии и клинических результатов применения маннитола у педиатрических пациентов.

Подробнее...

Циклы повышения квалификации по микологии на базе СЗГМУ им. Мечникова в Санкт-Петербурге 2022 г.

Приглашаем принять участие в циклах повышения квалификации по микологии на базе СЗГМУ им. Мечникова в Санкт-Петербурге. 

В 2022 году состоятся следующие циклы:

   *Микология (для врачей-бактериологов) 36 единиц (баллов) – 14.02.2022-18.02.2022

  *Актуальные вопросы клинической микологии с позиций доказательной медицины (модуль) (для врачей лечебных специальностей и педиатров) 36 единиц (баллов) – 16.02.2022-22.02.2022

   *Клиническая микология (для врачей лечебного профиля и педиатров) 144 единицы (балла) – 25.05.2022-15.06.2022

   *Оптимизация и лечение внутрибольничных микозов (модуль) (для акушеров-гинекологов, терапевтов, пульмонологов, клинических фармакологов, педиатров, гематологов, инфекционистов) 36 единиц (баллов) – 25.05.2022-31.05.2022

Подробнее...

Опубликованы новые данные о биоаналогичности препарата Тигераза препарату Пульмозим, применяемого у пациентов с муковисцидозом и тяжелым нарушением функции легких

Введение. Пациенты с муковисцидозом (МВ) нуждаются в дорогостоящей медицинской помощи и адекватной терапии дорогостоящими лекарственными препаратами. Тигераза® – это первый биоаналог дорназы альфа, разработанный ведущей российской биотехнологической компанией Генериум. В данной статье представлен post-hoc субанализ данных пациентов с МВ и тяжелым нарушением функции легких, которые участвовали в крупном сравнительном исследовании (открытое исследование III фазы, проспективное, многоцентровое, рандомизированное (NCT04468100)) по установлению сопоставимости эффективности и безопасности препарата Тигераза® с препаратом Пульмозим®.

Материалы и методы. В данный анализ вошла подгруппа из 46 пациентов с тяжелым нарушением функции легких с исходным уровнем ОФВ¬1 40-60%должн (23 пациента в каждой группе терапии) из 100 пациентов, участвовавших в исследовании III фазы, сравнивающей параметры эффективности (ОФВ1, ФЖЕЛ, количество и длительность обострений, массу тела, оценку по респираторному опроснику Госпиталя Святого Георгия) и параметры безопасности (НЯ, СНЯ, образование антител к препарату) в течение 24 недель терапии.

Результаты. Все исследуемые параметры были сравнимы в группах терапии. По результатам анализа эффективности было продемонстрировано сопоставимое изменение среднего ОФВ1 и ФЖЕЛ в обоих группах терапии. Результаты оценки безопасности, вторичных конечных точек эффективности и иммуногенности были также сопоставимы в обоих группах терапии.

Выводы. Результаты данного субанализа поддерживают данные о биоаналогичности препарата Тигераза препарату Пульмозим, применяемого у пациентов с муковисцидозом и тяжелым нарушением функции легких.

Источник: Amelina EL, Krasovsky SA, AkhtyamovaGivirovskaya NE, Kashirskaya NY., Abdulganieva DI, Asherova IK, et al. (2021) Comparison of biosimilar Tigerase and Pulmozyme in long-term symptomatic therapy of patients with cystic fibrosis and severe pulmonary impairment (subgroup analysis of a Phase III randomized open-label clinical trial (NCT04468100)). PLoS ONE 16(12): e0261410. https://doi.org/10.1371/ journal.pone.0261410

Цикл повышения квалификации «Диагностика и лечение муковисцидоза» для специалистов, 14-19 марта 2022 г.

ИНФОРМАЦИОННОЕ ПИСЬМО

Кафедра Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ "МГНЦ" проводит цикл повышения квалификации «Диагностика и лечение муковисцидоза» для специалистов, работающих с пациентами с муковисцидозом.

Форма обучения - заочная, с применением дистанционных образовательных и электронного обучения.

Продолжительность обучения составляет 36 часов (6 часов в день).

Обязательным условием является подготовка клинического случая каждым курсантом для клинических разборов

Руководитель цикла д.м.н., профессор – Е.И. Кондратьева.

Основная информация о программе размещена на сайте: https://med-gen.ru/obrazovanie/dopolnitel-noe-professional-noe-obrazovanie/

Подробнее...

МУКОВИСЦИДОЗ. Издание 2-е, переработанное и дополненное

100316Совсем недавно вышло в свет 2-е издание книги МУКОВИСЦИДОЗ (1-е издание — 2014 год). http://www.medpractika.ru/books/new/?id=316
МУКОВИСЦИДОЗ. Издание 2-е., переработанное и дополненное (под редакцией Н.Ю.Каширской, Н.И.Капранова и Е.И.Кондратьевой). – М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2021, 680 с. ISBN 978-5-98803-450-6


Монография представляет собой фундаментальный труд, посвященный проблеме муковисцидоза (кистозного фиброза). По сравнению с первым изданием 2014 года все главы были обновлены и добавлены новые, в частности, впервые поднимаются вопросы организации паллиативной помощи при муковисцидозе. После краткого исторического экскурса в мир научно-клинических изысканий, происходивших в понимании проблемы муковисцидоза на протяжении нескольких веков, в книге изложены современные представления о молекулярно-генетических аспектах заболевания, современных методах диагностики, неонатальном скрининге, микробиологии и эпидемиологии инфекционных осложнений, патогенезе и клиническом течении заболевания, современных подходах к терапии и реабилитации, особенностях муковисцидоза взрослых и многие другие вопросы. При подготовке данной монографии обобщены достижения мировой науки, а также собственный клинический опыт всех авторов, список которых значительно расширился по сравнению с первым изданием.

Подробнее...

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию >>>

 

Консультация юриста

grichinЮридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве (https://www.medadvokat.moscow). Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты,

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх