Новости медицины и достижения в области муковисцидоза

Запись вебинара «Таргетная терапия при муковисцидозе» для родителей и законных представителей пациентов с муковисцидозом

Вебинар прошел в онлайн-формате 6 апреля при технической поддержке благотворительного фонда «Острова». Он был создан по личной инициативе ведущих специалистов по муковисцидозу с целью рассказать родителям о существующих возможностях получения таргетной терапии препаратом МНН ивакафтор+лумакафтор и первых результатах перехода на тройную таргетную терапию в рамках одного МНН

👉 Смотреть запись на Рутубе

В вебинар вошли следующие доклады:

1. «Новые категории для таргетной терапии»

Таймкод: 00:00:00

🔸 Пересмотр категорий детей, которым показано назначение лекарственного препарата МНН ивакафтор+лумакафтор
🔸 Новые категории пациентов Фонда помощи детям с тяжелыми и редкими заболеваниями «Круг добра»

Кондратьева Е.И., д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», эксперт комитета по диагностике и регистру Европейского общества по муковисцидозу, заместитель директора по научной работе ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО». г. Москва

Подробнее...

Муковисцидоз: новые вызовы и перспективы вокруг трехкомпонентной терапии (элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор)

За последние десятилетия в области здравоохранения и разрабатываемых терапий для муковисцидоза (МВ), достигнуты колоссальные клинические успехи. Модуляторы CFTR представляют собой новый подход к лечению, который воздействует непосредственно на первичные дефекты мутированного белка CFTR. Этот подход продемонстрировал значительные клинические преимущества для пациентов с МВ, которые могут получать этот метод лечения.

Особенно стоит отметить тройную комбинированную терапию, состоящую из элексакафтора, тезакафтора и ивакафтора (тезакафтор обладает лучшими фармакокинетическими свойствами и меньшим количеством побочных эффектов, чем лумакафтор), которая кардинально изменила терапевтический ландшафт МВ, значительно улучшив функцию легких, качество жизни и прогнозируемую выживаемость. В 2019 году в двух рандомизированных двойных слепых исследованиях с контролем плацебо сообщалось о превосходстве влияния трехкомпонентной терапии над двухкомпонентной, которое отмечалось в улучшении легочной функции, результатах компьютерной томографии грудной клетки и снижении общей воспалительной активности.

Подробнее...

Реальные результаты применения элексакафтора/тезакафтора/ивакафтора (дженрика Трикафта) в Южной Африке: использование стандартных дозировок по сравнению со сниженными дозировками в комбинации кларитромицином

В марте 2025 года в авторитетном издании Journal of Cystic Fibrosis вышла статья на тему использования дженериков трехкомпонентного модулятора CFTR.

Краткий обзор:

Во многих странах доступ к высокоэффективной и дорогостоящей терапии модуляторами CFTR часто ограничен по финансовым и юридическим причинам. В Южной Африке у пациентов с МВ нет доступа к оригинальному препарату «Трикафта». В нескольких госпиталях ЮА было проведено исследование, оценивающее результаты применения дженерика «Трикафта» из Аргентины.

Исследование проводилось с декабря 2021 года по май 2024 года. Оценивались изменения в уровнях хлорида пота, функции легких, индексе массы тела (ИМТ) и побочные эффекты на протяжении 18 месяцев. Пациенты были разделены на две группы в зависимости от дозировки: одна группа получала стандартные дозы, а другая — щадящие дозы (25-50% от рекомендуемой дозы, принимаемая два-три раза в неделю) в сочетании с кларитромицином.

Всего в исследовании приняли участие 70 человек с МВ. Средний возраст участников составил 27 лет (от 6 до 52 лет). Из этих пациентов 38 получали стандартные дозы модуляторов CFTR, а 32 — щадящие дозы.

Подробнее...

Приглашаем микробиологов и бактериологов к участию в программе «Особенности микробиологической диагностики возбудителей бактериальных инфекций при муковисцидозе»

Программа пройдёт в июне 2025 года в Самаре на базе Самарского государственного медицинского университета (СамГМУ)

Дата: 23-27 июня 2025 г.
Формат проведения: очный. количество мест в группах органичено

Курс посвящен выделению B.cepacia и других неферментирующих микроорганизмов. Идентификация штаммов B.cepacia complex сложна для многих бактериологов.
В то же время своевременная и качественная микробиологическая диагностика критически важна для пациентов с муковисцидозом

Для участия в программе необходимо заполнить анкету и прислать на почту Фонда указанные в анкете документы

В конце апреля состоится XVII Национальный конгресс по муковисцидозу «Новые горизонты в диагностике и лечении муковисцидоза: с верой в будущее»

Конгресс пройдет 24-25 апреля в Москве. В этом году мероприятие посвящено 35-летию научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ им. Н.П. Бочкова»

Конгресс проводится с очным участием членов Оргкомитета, докладчиков и слушателей; слушатели других регионов могут подключиться к онлайн-трансляции мероприятия

Для участия необходима регистрация...

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

615d385f1159d809431177

banner1

 

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх