Тема питания при муковисцидозе обрела новое дыхания в эру таргетной терапии. Хотим представить вашему вниманию исследование от группы авторов из Детской больницы им. Эдмонда и Лили Сафра и Медицинского центра «Шиба» Израиля (B.E. Bar Aluma, D. Atrakchi, A. Dagan, D. Modan, Edmond and Lily Safra Children’s Hospital, Sheba Medical Center, Ramat Gan).

Согласно клиническим наблюдениям, больные муковисцидозом демонстрируют статистически значимое снижение конечного роста в сравнении с их здоровыми сверстниками, причем наиболее выраженная разница наблюдается у мужчин. К такому выводу пришли исследователи, проанализировав данные 147 пациентов с МВ, достигших взрослого возраста. Средний рост мужчин с МВ составил 172,4 ± 7,6 см против 174,8 ± 6,6 см в контрольной группе (p < 0,001), тогда как у женщин различия оказались незначительными (161,2 ± 6,5 см против 162,9 ± 5,9 см, p = 0,078).

Ключевыми факторами, ассоциированными со снижением конечного роста, стали мужской пол (p = 0,045) и наличие минимально функционирующих мутаций CFTR (p = 0,009). Другие клинические параметры, включая панкреатическую недостаточность, диабет, заболевания печени и почек, а также показатели функции легких (ОФВ1), не продемонстрировали статистически значимой связи. Интересно, что динамика роста у пациентов с МВ соответствовала модели раннего пубертата: исходно низкий Z-score постепенно снижался в детском возрасте, но в подростковом периоде частично компенсировался, приближаясь к исходным значениям.

Полученные данные подчеркивают необходимость тщательного мониторинга роста и нутритивного статуса у пациентов с МВ, особенно у мальчиков и носителей тяжелых мутаций CFTR. Раннее выявление задержки роста и своевременная нутритивная поддержка могут способствовать улучшению антропометрических показателей в этой группе пациентов.

Оригинальный текст: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S156919932500654X

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх