В 2026 году в ведущем гастроэнтерологическом журнале «The American Journal of Gastroenterology» вышел важный обзор группы авторов под руководством Павитры Сайкумар, посвященный желудочно-кишечным (ЖКТ) проявлениям муковисцидоза (МВ) в эпоху высокоэффективных модуляторов гена CFTR. В то время, как об улучшении функции легких на фоне таргетной терапии говорят много, этот обзор раскрывает тему изменений пищеварительной системы.
Согласно обзору, терапия модуляторами демонстрирует значимый положительный эффект на широкий спектр ЖКТ-проявлений МВ:
1. Поджелудочная железа: наиболее значимые изменения отмечаются у пациентов, начавших терапию в раннем детском возрасте. У них зафиксированы случаи восстановления экзокринной функции, что проявляется в нормализации уровня фекальной эластазы. Это означает потенциальную возможность снизить дозировки или даже отменить заместительную ферментную терапию. Однако, у взрослых с длительным стажем болезни значительного улучшения может не произойти, а в редких случаях реактивация железы способна спровоцировать острый панкреатит, что требует настороженности врачей.
2. Модуляторы способствуют улучшению моторики, нормализации pH и секреции бикарбоната в кишечнике. Это приводит к уменьшению выраженности гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭРБ), болей в животе, вздутия и запоров.
3) Исследования показывают снижение уровня маркеров кишечного воспаления (кальпротектина) и позитивные изменения в составе микробиоты с увеличением доли полезных бактерий.
4) Смена парадигмы в нутритивной поддержке: от недоедания к балансу. Благодаря улучшению всасывания, повышению аппетита и снижению энергозатрат на дыхание, более 40% взрослых с МВ сегодня имеют избыточный вес, а 12.8% страдают ожирением. Это требует пересмотра диетических рекомендаций. Акцент смещается на полноценное, сбалансированное, индивидуально подобранное питание с контролем качества пищи и уровня физической активности.
5) Зафиксированы случаи, когда прием терапии ЭТИ матерью во время беременности приводил к разрешению мекониевого илеуса у плода с МВ. Это открывает новые возможности для пренатального вмешательства.
Работа Сайкумар и соавторов доказывает, что современная терапия МВ — это история не только о спасенных легких, но и о возвращении здоровья всей пищеварительной системе. Врачам теперь необходимо перестраивать протоколы наблюдения, уделяя больше внимания профилактике ожирения, контролю за побочными эффектами и подготовке к долгой жизни пациентов во взрослом возрасте. Для пациентов и их семей это вселяет надежду на полноценную жизнь, но также требует нового уровня ответственности и партнерства с медицинскими специалистами.
Подробнее:
