4-5 октября в г. Краснодаре состоялась межрегиональная конференция «Новые технологии в диагностике и лечении муковисцидоза» для специалистов южного федерального округа, организованная ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», министерством здравоохранения Краснодарского края, общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» МЗ Краснодарского края

В оргкомитет конференции вошли:
• Е.И. Кондратьева – научный руководитель конференции, зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», зав. отделением муковисцидоза МОКДЦД, профессор, д.м.н.;
• В.Ю. Брисин – главный детский пульмонолог департамента здравоохранения Краснодарского края, зав. отделением пульмонологии детской краевой клинической больницы, к.м.н.;
• В.Д. Шерман – с.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ МГНЦ, к.м.н., врач-педиатр;
• В.Л. Ижевская –зам. директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Российского общества медицинских генетиков, д.м.н.
В мероприятии приняли участие 70 врачей и представителей родительских ассоциаций из 6 регионов.
В рамках конференции прошло обсуждение вопросов организации медицинской помощи больным в РФ (заведующая отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» Кондратьева Е.И.) и в Краснодарском крае (Брисин В.Ю. главный детский пульмонолог края). Е.И. Кондратьева в своем выступлении отметила, что два последних года рабочая группа по муковисцидозу при главном генетике МЗ РФ и эксперты национального консенсуса подготовили клинические рекомендации: «Муковисцидоз (кистозный фиброз): эпидемиология и контроль хронической инфекции» и «Кистозный фиброз (муковисцидоз): бактериологическая диагностика хронической респираторной инфекции и антибактериальная терапия», внесли изменения в новую версию СанПиН РФ. Подготовленные клинические рекомендации обсуждались на сайтах профессиональных сообществ врачей, эпидемиологов и микробиологов. 19 октября 2018 года они будут рассмотрены в МЗ РФ. Утверждение этих клинических рекомендаций призвано изменить ситуацию по профилактике перекрёстной инфекции среди больных муковисцидозом в амбулаторных и стационарных условиях. Эксперты по муковисцидозу считают, что после их внедрения количество больных с грамотрицательной микрофлорой дыхательного тракте, прежде всего с Pseudomonas aeruginosa и B. cepacia complex должно сократиться.
Е.И. Кондратьева отметила, что следующий год будет годом работы над изменением тарифов при оказании помощи в амбулаторных условиях и разработки дифференцированных КСГ для РФ при госпитализации в стационар. Данные меры будут способствовать развитию амбулаторной помощи и активного диспансерного наблюдения за больными согласно европейским стандартам.
В.Ю. Брисин ознакомил присутствующих с изменениями в оказании помощи больным в Краснодарском крае, в частности, с организацией амбулаторного приема пациентов, что, несомненно, будет способствовать снижению инфицированности синегнойной палочкой и другими патогенами. Он отметил, что краевым минздравом организовано хорошее лекарственное обеспечение, в том числе современными муколитиками, такими как Гианеб и Бронхитол. Собравшимися обсуждались вопросы повышения нутритивного статуса пациентов края, необходимость работы диетолога и организации получения специализированного питания.
О 28-летнем опыте организации амбулаторной помощи в московском регионе рассказала Шерман В.Д., она отметила высокую эффективность амбулаторного наблюдения больных по сравнению с регулярными, без показаний госпитализациями пациентов, в отношении контроля хронической синегнойной инфекции и, соответственно, объема внутривенной антибактериальной терапии в московском регионе. Никонова В.С. ознакомила присутствующих с правилами ингаляционной терапии и частыми ошибками при ее проведении.
Широко обсуждалось выступление Сперанской А.А. (профессор кафедры рентгенологии и радиационной медицины, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова) по лучевой диагностике, в котором впервые были обобщены особенности исследований при муковисцидозе. Все присутствующие выразили желание продолжить обсуждение этой темы на 14 национальном конгрессе по муковисцидозу в апреле 2019 года в Красноярске и тепло поблагодарили докладчика.
Диетолог Максимычева Т.Ю. рассказала о компьютерной программе, разработанной и запатентованной сотрудниками научно-клинического отдела муковисцидоза для подбора диеты и терапии, что вызвало большой интерес у присутствующих.
В докладе, посвященном диагностике муковисцидоза, Шерман В.Д., остановилась на алгоритме проведения массового скрининга новорожденных на муковисцидоз в РФ, группах риска по заболеванию в различных возрастных периодах, интерпретации результатов потовых проб, в докладе прозвучали клинические примеры сложных случаев диагностики заболевания. При обсуждении доклада поднимались вопросы о частоте ложноотрицательных случаев неонатального скрининга, необходимости внесения изменений в клинические рекомендации с учетом приобретенного опыта проведения скрининга.
Особое внимание было уделено докладу Е.И. Кондратьевой о новых возможностях диагностики заболевания и подбора патогенетической терапии, внедрённых в ФГБНУ "МГНЦ " и ГБУЗ МО «МОКДЦД» (метод определения разницы кишечных потенциалов и кишечных органоидов с форскалиновым тестом), новых стратегиях в таргетной терапии муковисцидоза.
В рамках мероприятия прошли клинические разборы сложных пациентов.
По окончании конференции сотрудники научно-клинического отдела муковисцидоза МГНЦ проконсультировали нескольких больных Краснодарского края.