Ретроспективное одноцентровое исследование «случай-контроль» на детских пациентах с муковисцидозом в возрасте от 6 до 18 лет, которые находились на лечении с января 2017 года по июль 2020 года.
Все пациенты принимали дорназу альфа в суточной дозировке 2,5 мг с помощью струйного распылителя. 21му пациенту в возрасте старше 6 лет, с прогнозируемым значением объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) ниже 80% и выше 35%, наряду с дорназой альфа, было рекомендовано использование маннитола (Бронхитол-Фармаксис) в дозировке 400 мг (10 капсул) два раза в день через 15 минут после ингаляции бронходилататора короткого действия. Группа контроля (7 пациентов) получала только дорназу альфа. Продолжительность терапии составила 12 месяцев.
Основными критериями результатов исследования были абсолютные изменения значений ОФВ1 от исходного уровня до 3-го и 12-го месяцев. Вторичными критериями результата были другие показатели спирометрии, включая абсолютные изменения форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), отношения ОФВ1/ФЖЕЛ и потока форсированного выдоха на уровне 25% -75% от легочного объема; частота легочных осложнений, а также микробиологический анализ мокроты в течение периода исследования.

Основные выводы:
1. У 75% пациентов основной группы (Бронхитол+дорназа альфа) уже через 3 месяца наблюдались значительно лучшие показатели объема форсированного выдоха и других показателей спирометрии (ОФВ1, ФЖЕЛ, скорость форсированного выдоха, ОФВ1/ФЖЕЛ)
2. Использование ингаляционных антибиотиков было ниже в основной группе (46,7% vs 50%) чем в группе контроля
3. Статус колонизации оставался неизменным в основной группе лечения (Бронхитол не стимулировал колонизацию новых бактерий)

Читать статью на русском языке >>>

Статья на английском https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ppul.25740  Журнал Детская пульмонология

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх