5-8 июня 2019 года в Ливерпуле (Великобритания) состоялся 42-й Европейский конгресс по муковисцидозу.

В конгрессе приняли участие 19 специалистов из Москвы, Перми, Красноярска и Новосибирска, оказывающие помощь больным муковисцидозом (врачи-педиатры, терапевты, пульмонологи, генетики, диетологи, микробиологи, физиотерапевты (кинезитерапевты) и научные сотрудники). Всего в работе конгресса прияли участие 2595 человек со всех континентов. Большинство, 2192 участника, были из Европейских стран. Сотрудники ФГБНУ «МГНЦ им. Н. П. Бочкова» приняли участие в количестве 7 человек; руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза Кондратьева Е.И., сотрудники отдела муковисцидоза Шерман В.Д, Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К, Красовский С.А., главный научный сотрудник отдела генетической эпидемиологии Каширская Н.Ю., заведующая лабораторией редактирования генома Смирнихина С.А.

Они представили 1 устный доклад (Каширская Н.Ю.), 5 репортерских доклада (Е.И. Кондратьева (2), Н.Ю.Каширская (1), Жекайте Е.К. (1), Смирнихина С.А. (1)) и 22 постерных доклада. Каширская Н.Ю. была модератором одного из симпозиумов, посвященного вопросам Эпидемиологии и Регистру муковисцидоза - S23 «Some are more equal than others: tackling inequity in cystic fibrosis».

Кондратьева Е.И. представила доклад, посвященный влиянию генетических факторов и клинических проявлений на развитие дефицита витамина D в 3 регионах РФ (Московский регион, Красноярский край, Ставропольский край) в зимний период - «Vitamin D deficiency in patients from three regions of the Russian Federation» (авторы Kondratyeva E.I., Ilyenkova N.A., Klimov L.Ya. Zhekaite E.K., Chikunov V.V., Sherman V.D, Mel'yanovskaya Yu.L., Petrova N.V., Dolbnya S.V.). Был доложен также доклад о фармакокинетике амоксициллина у детей с муковисцидозом «Age peculiarities of amoxicillin pharmacotherapy in children with cystic fibrosis» (авторы: E. Kondratyeva, V. Shadrina, Y. Kondakova, S. Zyryanov, I. Bondarev, V. Sherman, Y. Melyanovskaya), доклад получил образовательный грант Европейского общества муковисцидоза (ECFS).

Жекайте Е.К представила доклад по влиянию экологических факторов (продолжительность солнечного сияния), возраста и приема профилактических доз холекальциферола на развитие дефицита витамина D – «Vitamin D status in children with cystic fibrosis in the Russian Federation in the winter season» (авторы Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I., Ilyenkova N.A., Klimov L.Ya. Chikunov V.V., ShermanV.D, Mel'yanovskaya Yu.L., Petrova N.V., Dolbnya S.V.).

Каширская Н.Ю. сделала доклад, подготовленный коллективом авторов во главе с Ефремовой А.С., о первых результатах использования уникального для России метода кишечных органоидов и форсколинового теста, недавно внедренных в лаборатории генетики стволовых клеток – «The investigation of VX-809 and VX-770 effects on CFTR channel function in c.[4262T>A];[1521_1523delCTT] (V1421E/F508del) genotype using an intestinal

organoid culture» (авторы Efremova A.S., Kashirskaya N.Y., Bukharova Т.B., Bulatenko N.V., Petrova N.V., Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I., Zinchenko R.A., Goldshtein D.V., Kutsev S.I.), а Смирнихина С.А – результаты коррекции мутации F508del с помощью метода геномного редактирования в индуцированных плюрипотентных стволовых клетках от больного муковисцидозом.«F508del correction in iPSCs obtained from patient with cystic fibrosis by CRISPR/Cas9» (авторы: S. Smirnikhina, A. Anuchina, E. Adilgereeva, E. Amelina, E. Kondrateva, K. Ustinov, M. Yasinovsky, K. Kochergin-Nikitsky, M. Zainitdinova, I. Mozgovoy, A. Lavrov).

В постерных докладах сотрудники отдела муковисцидоза представили результаты изучения фармакокинетики антибактериальных средств, генетические особенности муковисцидоза в РФ и описание редких мутаций (совместно с отделом генетической эпидемиологии и лабоpатоpией ДНК-диагностики), анализ результатов применения программы «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе» (Государственная регистрация ФИПС № 2016660762 от 21.09.16), разработанной сотрудниками отдела.

Кондратьева Е.И и Каширская Н.Ю. приняли участие в заседании группы по неонатальному скринингу Европейского общества муковисцидоза (ECFS), Кондратьева Е.И. – в заседании диагностической группы ECFS, Каширская Н.Ю. - в Заседании Правления Группы по Стандартам терапии Группы Регистра больных муковисцидозом Европейского общества муковисцидоза (ECFS).

Состоялась встреча участников конгресса, заполняющих национальный регистр с Правлением Группы Европейского Регистра по заполнению новой версии регистра CF Tracker 2 и истории болезни.

Кинезитерапевт отдела муковисцидоза Е.В. Васина прошла обучение в мастер-классе конгресса. Жекайте Е.К участвовала в Учебном семинаре по тестированию пота ECFS DNWG «Практические аспекты улучшения диагностики МВ в Европе» (при поддержке EliTechGroup).

Сайт конгресса: https://www.ecfs.eu/liverpool2019

Фотоотчет. Ливерпуль

• 
• 
• 
• 
• 
•