10-11 февраля 2020 г. в Цюрихе (Швейцария) на базе Университетского Детского Госпиталя состоялcя образовательный модуль по клинической практике лечения муковисцидоза (Preceptorship in Cystic Fibrosis) для стран Восточной Европы (Словения, Польша, Венгрия, Чехия, Словакия и Россия). В мероприятии приняло участие 25 врачей из указанных стран. Участниками из России были сотрудники ФГНУ «МГНЦ» - Кондратьева Е.И, ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ России Горинова Ю. В.,ФГБНУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА - Амелина Е.Л, РДКБ - Горяинова А.В.
Во время образовательного модуля участники обсудили принципы диагностики и современные подходы к терапии муковисцидоза, включая и применение модуляторов гена CFTR, организации помощи больным. Помимо широко используемых методов диагностики (неонатальный скрининг, потовый тест), обсуждалось применение в клинической практике методов, характеризующих функциональную активность хлорного канала (работу белка CFTR), таких как определение разницы назальных и кишечных потенциалов. В РФ данные метод внедрен на клинической базе ФГБНУ «МГНЦ» - в отделении муковисцидоза «ДКМЦМО» (г Мытищи, Московская область).

Участники отметили, что только 6% детей и подростков с муковисцидозом имеют хроническую инфекцию, вызванную P. аeruginosa. Инфекция, вызванная, Burkholderia cepacia complex и Achromobacter spp., встречается только среди приезжих пациентов. В схемах терапии хронической синегнойной инфекции используется ингаляционный азтреонам и левофлоксацин, не зарегистрированные в РФ. Практически вся медицинская помощь детям оказывается в амбулаторных условиях. Профилактика перекрестной инфекции, рано начатая эрадикационная терапия, постоянное наблюдение за пациентами (обязательно 4 раза в год), позволили добиться снижения случаев хронической инфекции.
Специалисты клиники рассказали о методах лучевой диагностики, отметив, что практически не используют методы компьютерной томографии, отдавая предпочтение МРТ, как методу с доказанной безопасностью для детей и высокой эффективностью. Слушатели познакомились с работой психологов, медицинских сестер.
Особое внимание было уделено переходу подростков из детского центра муковисцидоза во взрослый и взаимодействию педиатрической и терапевтической команд. Представители терапевтического центра подробно информировали о трансплантации легких при муковисцидозе и наблюдения за пациентами после трансплантации.
Практическая часть модуля включала демонстрацию техники спирометрии, бодиплетизмографии, потовой пробы. Физиотерапевты Центра продемонстрировали оборудование, применяемое для проведения кинезитерапии. Российские врачи отметили, что в центре акцент сделан на аутогенный дренаж и применяется только один из дыхательных тренажеров во время занятия. В то время как в нашей стране акцент делается на дыхательные тренажеры и длительную по времени кинезитерапию, что часто вызывает отрицание ее у детей или другие психологические проблемы. Все дети используют гипертонический раствор хлорида натрия, дорназа альфа используется реже, чем в РФ.
Участники мероприятия из российских центров муковисцидоза приняли активное участие в дискуссии и делились со своим опытом.

Материал подготовлен Е.И.Кондратьевой