Уважаемые участники Первого Всероссийского форума медицинских и общественных организаций «Объединим усилия в борьбе с муковисцидозом», прошедшего 14-15 ноября в Ярославле. Просим Вас ознакомиться с проектом резолюции. Основные вопросы в обсуждении по дискуссионным площадкам вынесены в предложения для различных структур. Резолюция в итоге будет одна, но она уйдет в различные инстанции, отвечающие за конкретные вопросы.
Если у Вас есть дополнения, Вы можете выслать их через наш сайт: https://mukoviscidoz.org/dlya-svyazi.html

Мы ждем Ваши предложения и пожелания до 15 декабря.

Подготовлено: Матвеева Н.В., Каширская Н.Ю., Ашерова И.К., модераторы дискуссионных площадок.

Резолюция  (Проект)

Предложения,

ориентированные на развитие диалоговых площадок пациентского и врачебного сообщества

Дискуссионная площадка: «Вопросы организации паллиативной помощи: Когда, кому и на каком основании?»

Внесение изменений в  «Закон об охране здоровья граждан», новое определение паллиативной помощи, максимально приблизившее ее к медико-социальной. Сегодня в рамках получения паллиативной помощи каждый пациент имеет право на психологическую помощь, на духовную помощь, на медицинскую помощь, на участие социальных служб в оказании паллиативной помощи.

​Участники площадки говорили не только о безнадежных пациентах, о проблемах улучшения качества их жизни. Состояние неизлечимо больных также важно, как любого другого пациента. Больной не должен страдать физически, морально. Паллиативная помощь России есть, но получить ее сложно – процедура оформления длится слишком долго.

Отдельно было выделено, что в паллиативной помощи нуждаются пациенты с муковисцидозом, имеющие прогрессирующие ограничивающие жизнь заболевания и комплекс проблем медицинского и психо-социального характера, нарушающих качество жизни. Эти пациенты, как правило, имеют необходимость в специальном медицинском оборудовании для проведения, например, искусственной вентиляции легких, откашливания, энтерального питания (через зонд или гастростому), регулярного внутривенного введения антибиотиков. На стадии, когда заболевание проявляется обилием тягостных симптомов, таким пациентам нужен хороший симптоматический контроль, психологическое сопровождение, социальная поддержка и духовная помощь. Сегодня в России нет критериев нуждаемости у пациентов с муковисцидозом в оказании паллиативной помощи, а очень важно рассматривать это заболевание, как одно из большого спектра генетических прогрессирующих заболеваний, с которым ребенок может жить годы и перейти во взрослый возраст. ​Не учитывается и то, что пациенты с муковисцидозом имеют свои уникальные особенности, которые должны учитываться при планировании и оказании паллиативной помощи.​ Необходимо работать в сотрудничестве со специалистами по основному заболеванию по поводу таргетной терапии и трансплантации легких и других органов, рекомендовать антибиотики, муколитики, заместительную терапию для поджелудочной железы, различные виды кинезитерапии и респираторной поддержки. Необходимо, что бы было понимание, что законодательно оказание паллиативной помощи не является противопоказанием для таргетной и других видов специализированной терапии МВ до тех пор, пока имеет место неизлечимое заболевание и есть клинические тягостные симптомы неизлечимой болезни, нарушающие качество жизни. Пациент с МВ имеет право получать все виды помощи, которые ему гарантирует государство (первичную, скорую, специализированную, паллиативную). В порядке оказания паллиативной помощи детям и взрослым сказано, что эта помощь должна оказываться по мере необходимости, и может оказываться одновременно. ​ ​Именно поэтому крайне важно в мероприятия по обучению врачей работе с больными муковисцидозом,  включать секции / доклады по паллиативной помощи, а в «паллиативные» форумы – доклады по особенностям ведения больных МВ. Такое взаимодействие однозначно улучшит взаимопонимание специалистов специализированной и паллиативной помощи, НКО, пациентов, членов их семей.

В связи с этим рекомендовать:

Органам государственной власти и профильных Департаментов регионов:

- создать механизм оказания паллиативной помощи на дому  – как самый востребованный и самый «дружественный» пациенту и семье способ оказания помощи для решения общеклинических проблем силами мультидисциплинарной команды паллиативной помощи (врач, медсестра, респираторный врач, респираторная медсестра, физический терапевт, психолог, др.).

- внедрить в регионах современную модель оказания паллиативной помощи больным муковисцидозом, как максимально раннюю и психологически комфортную интеграцию специалиста по паллиативной помощи в семью тяжело больного пациента.

- наиболее успешные практики представить в ноябре 2020 в Ярославле на втором Форуме медицинских и общественных организаций «Объединим усилия в борьбе с муковисцидозом»

Экспертам и специалистам в области муковисцидоза: совместно с общественностью, в том числе и работающей в паллиативе:   

- Разработать критерии нуждаемости в оказании паллиативной помощи у пациентов с муковисцидозом.

Для некоммерческих организаций, общественных объединений и благотворительных фондов:

- Информировать специалистов, семьи, пациентов, общественные комиссии при профильных департаментах, профильные департаменты, различные комиссии по здравоохранению и социальной политике на каком этапе может присоединяться паллиативная служба. О ее целях и задачах, о том, что паллиативная помощь – это не только помощь умирающим, но и пациентам, которые долго живут с момента постановки диагноза и/или развития комплекса проблем, нарушающих качество жизни, параллельно наблюдаются специализированной и паллиативной службами, могут перейти во взрослый возраст.

Дискуссионная площадка «Взаимодействие с МСЭК. Программа реабилитации. Проблемы и решения».

Медико-социальная экспертная комиссия (МСЭК), устанавливающая инвалидность, уже не первый год проводится по новым правилам. Это обрадовало далеко не всех: социальные сети и СМИ наполнились жалобами на случаи снятия инвалидности, в том числе – детям, и эти жалобы не прекратились и после обновления приказа о критериях установления инвалидности и время от времени они поступают и в Общественную Палату РФ. Много жалоб на то, что устанавливают инвалидность на кратковременный срок, на год, два и не во всех регионах устанавливают сразу до 18 лет. Со взрослыми больными - еще сложнее. Изменился подход к оценке ограничений жизнедеятельности, степени нарушений структуры и функций организма при муковисцидозе. Есть различные формы течения заболевания, но в первую очередь не учитывается социальная составляющая, то что инвалидность дает право на получение лекарственных препаратов бесплатно, и все они дорогостоящие, постоянного применения и жизненно необходимые. Серьезные проблемы возникают у взрослых, которым инвалидность дают 3 группы и это лишает многих тех же препаратов и возможности их получения бесплатно. К тому же нужны специальные меры организации питания, организации отдыха, организации введения лекарств, меры социальной защиты. Далее: МСЭК должна не только устанавливать инвалидность. Должна предлагаться программа реабилитации. И результатом реабилитации в таких случаях не может стать снятие инвалидности – им должно стать улучшение качества жизни, ведь генетическое заболевание сегодня вылечить не возможно. Терапия нужна пожизненно. Для этих больных важной составляющей являются и средства медицинского назначения. Родители больных сталкиваются с тем, что многие регионы в индивидуальную программу реабилитации не вносят компрессионные ингаляторы, небулайзеры,  а без этих средств невозможно ввести лекарственный препарат в легкие больного. В связи с этим, родители обращаются за защитой прав в судебные органы и выигрывают эти процессы. Для снижения социальной нагрузки, как с родителей, так и с органов власти (профильных Министерств и департаментов) рекомендовать:

Органам государственной власти и профильных Департаментов регионов:

-  рассмотреть вопрос обеспечения больных муковисцидозом компрессионными ингаляторами и небулайзерами путем включения их в территориальные программы государственных гарантий в регионах или другим способом, для введения в легкие пациента жизненно необходимых лекарственных препаратов.
Экспертам и специалистам в области муковисцидоза: совместно с представителями МСЭК регионов:

- разработать схему внесения в ИПРа больных муковисцидозом необходимых средств технической реабилитации и изделий медицинского назначения.

Для некоммерческих организаций, общественных объединений и благотворительных фондов:

- включиться в работу общественных советов при региональных МСЭК, для возможного  диалога в защиту прав больного муковисцидозом.

- включиться в разработку программ для  служб психологической помощи и поддержки пациентов с муковисцидозом и их семей на базе центров, в которых наблюдаются больные.
- проводить регулярную работу с членами семей для профилактики возрастных проблем пациентов.

Дискуссионная площадка «Лекарственное обеспечение. Взаимозаменяемость панкреатических ферментов, муколитиков, антибактериальных препаратов и т.д. Вопросы безопасности и эффективности».

Высокая эффективность импортных препаратов, доказанная годами, позволяет улучшить продолжительность и качество жизни больных муковисцидозом, которых в Российской Федерации проживает около 4 тысяч человек. Благодаря государственной поддержке и возможности получать оригинальные препараты, доказавшие свою эффективность в рандомизированных длительных исследованиях (панкреатические ферменты, в первую очередь - Креон, внутривенные антибиотики Фортум, Тиенам, Меронем и другие, ингаляционные антибиотики – тобрамицин (Брамитоб, ТОБИ, Колистин), муколитики – Дорназа альфа (Пульмозим), маннитол (Бронхитол), продолжительность жизни значительно возросла и заболевание детского возраста, стало уже проблемой взрослых.   Участникам был представлен доклад о первом российском биоаналоге – Дорназа-альфа (Тигераза). Были представлены практики обеспечения панкреатическими ферментами в разных регионах. Выражена обеспокоенность эффективностью и качеством дженериков, массово пришедших на российский рынок. У большинства из них не доказанной терапевтической эквивалентности с оригинальными препаратами, длительно применяемыми больными муковисцидозом в России. Много нареканий и на 44 ФЗ. Выглядит так, что закупка дженериков обоснована только экономически, а не интересами больного человека, особенно ребенка. Существенное число лекарств, не имеющих доказанную эффективность и безопасность у больных муковисцидозом приводит к большому количеству побочных явлений и последующей борьбе с ними. Оформление, так называемых «побочек» не имеет обратной связи. Многие врачи вообще отказываются оформлять и сообщать о непереносимости препарата больным в органы Росздравнадзора.

Важным моментом обсуждения явилось и отсутствие до сих пор в России таргетной терапии больных муковисцидозом, т.н. CFTR-модуляторы. За рубежом первый препарат для определенных типов мутаций, имеющихся и у российских больных, стал применяться с 2012 года.  

Обсудив проблемы лекарственного обеспечения больных муковисцидозом, участники рекомендуют:

Органам государственной власти и профильных Департаментов на федеральном и региональном уровнях:

-  внести дополнительные критерии качества медицинской помощи в Приказ МЗ РФ от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи», с целью контроля обязательности проведения молекулярно-генетических методов, необходимых для назначения таргетной терапии CFTR – модуляторами и последующего решения вопроса о ее назначении в соответствии с Клиническими рекомендациями в случае выявления конкретных мутаций.

- разработать комплекс мер, которые исключили бы перерывы в оказании лечебной помощи больным муковисцидозом, связанные с процедурами закупки, с нарушением сроков и порядка их подготовки и проведения.

- рассмотреть вопрос об автоматическом включении в Перечень ЖНВЛП лекарственных средств, включенных в стандарты;

-  рассмотреть возможность возвращения врачу права выписки лекарств по торговому наименованию в сфере первичной медико-санитарной помощи с применением механизмов ответственности за получение и дачу взятки согласно УК РФ при выявлении фактов сотрудничества с представителями фармкомпаний;

- передать право определения взаимозаменяемости лекарств только врачу, специалисту/эксперту в области лечения муковисцидоза. Не определять  взаимозаменяемость лекарств централизованно.

- увеличить время, отведенное на прием пациента с муковисцидозом.

- Максимально упростить процедуру регистрации инновационных препаратов, доказавших свою высокую перспективность и эффективность.

Экспертам и специалистам в области муковисцидоза:

-  ввести «Золотой стандарт» лечения муковисцидоза, в который будут включены лекарства, доказавшие свою эффективность для больных, внести его в Национальный консенсус и выйти с данной инициативой в Федеральные органы власти.

- подготовить клинические рекомендации по лечению взрослых больных муковисцидозом

- обеспечить своевременное обновление клинических рекомендаций для детей и для взрослых, а также стандартов медицинской помощи

Для некоммерческих организаций, общественных объединений и благотворительных фондов:

- вместе с общественными советами при профильных ведомствах вести ежеквартальный мониторинг своевременности и полноценности лекарственного обеспечения пациентов с муковисцидозом