16.07.2020 состоялось заседание правления Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом, на котором было принято решение о том, что Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом передает ПРОЕКТ «Российский Регистр больных муковисцидозом» и все сведения, связанные с ним в Ассоциацию Медицинских Генетиков.
Общая информация:
Проект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом.
Проект Регистр больных муковисцидозом Российской Федерации одобрен Комитетом по Этике ФГБНУ «МГНЦ» 20 декабря 2012 года (председатель Этического комитета – проф. Л.Ф.Курило).
Оргкомитет:
- руководителем Проекта является проф. Наталия Юрьевна Каширская - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- куратор по детям, больным муковисцидозом - проф. Елена Ивановна Кондратьева - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.;
- менеджер по детям, больным муковисцидозом - Анна Юрьевна Воронкова - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- куратор по взрослым, больным муковисцидозом – Станислав Александрович Красовский - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- ответственная за связь с Европейской группой по Регистру больных муковисцидозом (ECFS Patient Registry https://www.ecfs.eu/ecfspr ) Амелина Елена Львовна - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Соисполнители:
- технический редактор регистра больных муковисцидозом - Старинова Марина Александровна - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- главный менеджер/программист - Черняк Александр Владимирович - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
В настоящее время мы приглашаем всех руководителей центров муковисцидоза присоединиться к данной работе и дополнить базу данных Российского регистра больных муковисцидозом за 2017 год.
Обращение к участникам 15/03/2018:
Уважаемые коллеги,
ООО «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», Российское Респираторное общество, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», ФГБНУ "Медико-генетический научный центр" приглашают Вас принять участие в заполнении регистра больных муковисцидозом за 2017 г. с последующим включением данных в Европейский регистр.
Сообщаем Вам, что с 1.02.2018 года в должности «Технический редактор регистра больных муковисцидозом» с нами работает Марина Александровна Старинова. Именно она, а не Черняк Александр Владимирович (главный менеджер/программист Регистра), будет с Вами вести рабочую переписку по сбору данных и занесению их в таблицы. М.А. Старинова является научным сотрудником научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ "Медико-генетический научный центр".
Основные требования:
1. заполнение всего пласта больных: взрослые и дети.
2. заполнение только пациентов физически проживающих в данном регионе. В случае миграции пациентов заполнение идет за тем регионом, где физически больной наблюдался в отчетный год.
3. Заполненные данные 2017 года необходимо будет выслать Марине Александровне Стариновой на адрес <Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.> до 1 мая 2018 года
Не забудьте, про форму согласия пациентов (родителей), которая остается в карте в центре МВ.
Очень надеемся на продолжение нашего сотрудничества.
С уважением,
Оргкомитет Регистра больных муковисцидозом РФ (Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Воронкова А.Ю.).
В феврале-мае 2012 года группой экспертов в области муковисцидоза (Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г., Орлов А.В., Симонова О.И., Ашерова И.К., Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В., Неретина А.Ф., Шерман В.Д., Петрова Н.В.) была пересмотрена форма Российского регистра, многие годы заполняемого при спонсорской помощи компании ЗАО «Рош-Москва». Новый формат регистра во многом соответствует Европейскому Регистру (European Cystic Fibrosis Society), что позволит эффективно обмениваться информацией с зарубежными коллегами и использовать международные данные, как в научной, так и практической работе Российского и региональных центров муковисцидоза.
В течение года проходит «пилотное» занесение данных по больным Москвы и Московской области, которое после их обработки позволит оптимизировать работу по ведению регистра и внедрить его по всей России с 2013 года.
Май 2013 года
Уважаемые коллеги, как Вы знаете, недавно было успешно завершено пилотное исследование по заполнению Российского регистра больных муковисцидозом и его интеграции с Европейским регистром. Результаты были доложены на 11 Конгрессе по муковисцидозу, прошедшем 24-25 мая 2013 года в Москве, научными сотрудниками С.А.Красовским, А.В.Черняком и Н.Ю.Каширской.
1) информация для пациентов /родителей и их согласие на предоставление данных в Российский и Европейские регистры (должны будут оставаться в карте пациентов в региональном центре муковисцидоза);
2) документ, поясняющий правила заполнения таблицы;
3) сама таблица, которую надо заполнить.
Июнь 2014 года
Данные Регистра Москвы и Московской области за 2010 год были занесены в Общеевропейский регистр Европейского общества муковисцидоза (European Cystic Fibrosis Society) https://www.ecfs.eu/proje
Ежегодный отчет Европейской Группы по Регистру больных муковисцидозом смотреть в формате PDF. (источник: https://www.ecfs.eu/)
- г.Москва, Омская обл, Кемеровская обл, Новосибирск, Ярославская обл, Краснодарский край, Чувашская Республика, Красноярский край, Ленинградская обл, Нижегородская обл, Томская обл, Башкортостан, Пермский край, Астраханская область, Оренбургская область, Приморский край, Моск.область, Тульская область, Республика Мордовия, ХМАО-Югра, Республика Хакасия, Челябинская область (взрослый центр!), Республика Алтай, Мурманская область, г.Санкт-Петербург (взрослый цетр!) и Удмуртия.
- из них - новые регионы: Тульская область, Республика Мордовия, ХМАО-Югра, Республика Хакасия, Челябинская область (взрослый центр!), Республика Алтай, Мурманская область, г.Санкт-Петербург (взрослый цетр!) и Удмуртия.
- из них - Челябинская область и г.Санкт-Петербург данные только по взрослым.
Март 2016
Январь 2017 года
Вышел 5 выпуск национального Регистра больных муковисцидозом Российской Федерации за 2015 год. В Юбилейный выпуск Регистра включены данные 81 региона-субъекта Российской Федерации из 85. Регионы, не вошедшие в регистр 2015 года: Магаданская область, Еврейская автономная область, Ненецкий автономный округ, Чукотский автономный округ. Впервые данные представлены по всем 9 федеральным округам. Ранее Северокавказский и Крымский федеральные округа не были представлены. В Регистр 2015 г. включены данные 2916 больных: 2877 живых и 39 умерших.?? Самый старший пациент в отчетном 2015 году наблюдался в г. Москве. Его возраст – 66,0 лет, возраст самого младшего – 0,1 год. Доля взрослых пациентов (? 18 лет) – 24,6%. Средний возраст постановки диагноза составил 3,2 ± 5,8 лет, медиана возраста установления диагноза – 0,6 (3,5) лет. По неонатальному скринингу диагноз был установлен 40,0% больным. В возрасте после 18 лет заболевание диагностировалось у 2,8% от общего числа больных и у 11,2% от числа взрослых. Минимальный возраст установления диагноза – при рождении, максимальный – в 59,0 лет.
В 2015 г. девятерым больным муковисцидозом была проведена двусторонняя трансплантация легких, трансплантация печени троим пациентам.
Ожидаемая продолжительность жизни больных муковисцидозом, рожденных в 2015 году составила 54,02 г. Ссылка на регистр
В настоящее время закончен сбор данных по больным муковисцидозом в России за 2016 год. Собрана информация о 3027 больных. К 1 сентября данные будут переданы в Европейский регистр больных муковисцидозом https://www.ecfs.eu/ecfspr
Июнь 2018 года
В Регистре 2016 года суммированы сведения о 3049 пациентах (живых – 2996 и 53 умерших). Продолжает увеличиваться охват больных генетической диагностикой, обследовано 90,4% больных (в 2015 г. – 88,2%). Доля выявленных мутаций достаточно высока 84,1%, 2 мутации у 73,4% больных. Всего по данным Регистра зарегистрировано 184 мутации гена CFTR. Однако у 5,8% больных мутации не выявлены. Следует ставить задачу – максимально полной идентификации мутаций, что возможно при проведении секвенирования в ФГБНУ «МГНЦ» (Москва), НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ (Томск), ФГБНУ «НИИ АГиР им. Д.О. Отта» (Санкт-Петербург). Генетический диагноз, на данном этапе, имеет очень важное значение для определения прогноза и тактики лечения в связи с появлением в мире таргетных препаратов для ряда мутаций. Классификация мутаций продолжает совершенствоваться.
В этом году на Европейском конгрессе по муковисцидозу в Белграде (6-10 июня 2018) данные Национального Регистра больных МВ в РФ 2016 года были представлены в виде нескольких постерных докладов.
С отчетом об участии сотрудников "МГНЦ" в Конгрессе можно ознакомиться на сайте: http://med-gen.ru/about/news/detail.php?ID=1058
Если вы скопируете и зайдете на ссылку: https://abstracts-41st-ecfs-2018.elsevierdigitaledition.com/ , то сможете увидеть весь журнал Cystic Fibrosis с материалами Конгресса.
По ссылкам ниже, Вы можете ознакомиться с полным Европейским МВ Регистром 2016 года и краткой информацией для родителей. Пока это все на английском языке. Как Вы знаете, Россия включена в Европейский Регистр.
Европейский Регистр больных МВ: www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2016_06062018.pdf
Краткая информация о МВ в Европе (Бюллетень для родителей): www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/CF1006_At_A_Glance_Guide_2016.pdf
Наш Национальный Регистр больных МВ РФ за 2016 год уже давно напечатан и его можно скачать на сайте по ссылке
Информация подготовлена Н.Ю.Каширской
Июль 2020
16.07.2020 состоялось заседание правления Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом.
По вопросу о Российском регистре больных муковисцидозом выступила Каширская Н.Ю. с предложением о необходимости передать ПРОЕКТ «Российский Регистр больных муковисцидозом» в Профессиональную (научную) ассоциацию и Федеральное медицинское учреждение.
Голосовало 5 человек – ЗА. Единогласно.
Решено:
Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом передает ПРОЕКТ «Российский Регистр больных муковисцидозом» и все сведения, связанные с ним в Ассоциацию Медицинских Генетиков.
В Соглашение, составленное между двумя организациями просим вставить пункт, который обязывает структуры, занимающиеся с этого момента регистром, указывать фразу: «Регистр инициирован и создан научной группой врачей и до 2020 года являлся проектом ООО «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом».
Протокол составлен 20.07.2020 и подписан секретарем собрания: Матвеевой Н.В. (документ)
Юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты,
