Российский регистр больных муковисцидозом 2012-2020

Подробности: Категория: Проекты ассоциации; Опубликовано: 17 августа 2012

16.07.2020 состоялось заседание правления Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом, на котором было принято решение о том, что Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом передает ПРОЕКТ «Российский Регистр больных муковисцидозом» и все сведения, связанные с ним в Ассоциацию Медицинских Генетиков.

Общая информация:
Проект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом» и Российским респираторным обществом.
Проект Регистр больных муковисцидозом Российской Федерации одобрен Комитетом по Этике ФГБНУ «МГНЦ» 20 декабря 2012 года (председатель Этического комитета – проф. Л.Ф.Курило).

Оргкомитет:
- руководителем Проекта является проф. Наталия Юрьевна Каширская - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- куратор по детям, больным муковисцидозом - проф. Елена Ивановна Кондратьева - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.;
- менеджер по детям, больным муковисцидозом - Анна Юрьевна Воронкова - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- куратор по взрослым, больным муковисцидозом – Станислав Александрович Красовский - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- ответственная за связь с Европейской группой по Регистру больных муковисцидозом (ECFS Patient Registry https://www.ecfs.eu/ecfspr ) Амелина Елена Львовна - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Соисполнители:
- технический редактор регистра больных муковисцидозом - Старинова Марина Александровна - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
- главный менеджер/программист - Черняк Александр Владимирович - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

В настоящее время мы приглашаем всех руководителей центров муковисцидоза присоединиться к данной работе и дополнить базу данных Российского регистра больных муковисцидозом за 2017 год.

Обращение к участникам 15/03/2018:

Уважаемые коллеги,

ООО «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», Российское Респираторное общество, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», ФГБНУ "Медико-генетический научный центр" приглашают Вас принять участие в заполнении регистра больных муковисцидозом за 2017 г. с последующим включением данных в Европейский регистр.

Сообщаем Вам, что с 1.02.2018 года в должности «Технический редактор регистра больных муковисцидозом» с нами работает Марина Александровна Старинова. Именно она, а не Черняк Александр Владимирович (главный менеджер/программист Регистра), будет с Вами вести рабочую переписку по сбору данных и занесению их в таблицы. М.А. Старинова является научным сотрудником научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ "Медико-генетический научный центр".

Основные требования:
1. заполнение всего пласта больных: взрослые и дети.
2. заполнение только пациентов физически проживающих в данном регионе. В случае миграции пациентов заполнение идет за тем регионом, где физически больной наблюдался в отчетный год.
3. Заполненные данные 2017 года необходимо будет выслать Марине Александровне Стариновой на адрес <Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.> до 1 мая 2018 года

Не забудьте, про форму согласия пациентов (родителей), которая остается в карте в центре МВ.

Очень надеемся на продолжение нашего сотрудничества.

С уважением,

Оргкомитет Регистра больных муковисцидозом РФ (Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Воронкова А.Ю.).

Реализация Проекта

В феврале-мае 2012 года группой экспертов в области муковисцидоза (Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г., Орлов А.В., Симонова О.И., Ашерова И.К., Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В., Неретина А.Ф., Шерман В.Д., Петрова Н.В.) была пересмотрена форма Российского регистра, многие годы заполняемого при спонсорской помощи компании ЗАО «Рош-Москва». Новый формат регистра во многом соответствует Европейскому Регистру (European Cystic Fibrosis Society), что позволит эффективно обмениваться информацией с зарубежными коллегами и использовать международные данные, как в научной, так и практической работе Российского и региональных центров муковисцидоза.
В течение года проходит «пилотное» занесение данных по больным Москвы и Московской области, которое после их обработки позволит оптимизировать работу по ведению регистра и внедрить его по всей России с 2013 года.

Март 2013 года - пилотное исследование завершено. Результаты исследования опубликованы в журнале "Вопросы современной педиатрии". (см. Приложение)

Май 2013 года

Информационное письмо:
Уважаемые коллеги, как Вы знаете, недавно было успешно завершено пилотное исследование по заполнению Российского регистра больных муковисцидозом и его интеграции с Европейским регистром. Результаты были доложены на 11 Конгрессе по муковисцидозу, прошедшем 24-25 мая 2013 года в Москве, научными сотрудниками С.А.Красовским, А.В.Черняком и Н.Ю.Каширской.

Проект проводится Общероссийской Общественной Организацией «Российская ассоциация для больных муковисцидозом». В настоящее время рабочим руководителем Проекта является проф. Н.Ю.Каширская.

Соисполнители - куратор по детям, больным муковисцидозом - Е.И.Кондратьева - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.; куратор по взрослым – С.А.Красовский;

главный менеджер/программист – А.В.Черняк - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра..

За связь с Европейской группой по Регистру больных муковисцидозом отвечают – Е.Л.Амелина- Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. и Н.Ю.Каширская Н.Ю. - Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Если Вы согласны, то сообщите об этом менеджерам-программистам Регистра: Александру Владимировичу Черняку и/или Станиславу Александровичу Красовскому (Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. и/или Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.), и – приступайте к работе. Все письма по Регистру должны быть с указанием темы – Регистр МВ. Без такой пометки письма открываться не будут. Если возникают какие-то вопросы по ходу заполнения – пишите менеджерам-программистам Регистра.

Просьба от Черняка А.В. и Красовского С.А.

1. Срок подачи данных за 2011 год - до 1 октября 2013 заполняются данные за 2011 год.

2. Данные должны быть по всем пациентам: и дети и взрослые. От региона данные о больных должны заноситься одним человеком, чтобы не было путаницы (исключение делается только для самого крупного регионального центра в г. Санкт Петербург, в связи с большой численностью популяции больных).

3. Включение больных, только физически проживающих в последние годы в регионе ( т.е. если пациент учится в институте в Москве в последние годы, и наблюдается в Москве, то и включается в группу московских больных)

4. Добросовестность выполнения

5. В приложении 3 документа:
1) информация для пациентов /родителей и их согласие на предоставление данных в Российский и Европейские регистры (должны будут оставаться в карте пациентов в региональном центре муковисцидоза);
2) документ, поясняющий правила заполнения таблицы;
3) сама таблица, которую надо заполнить.

6. Процесс сбора достаточно трудоемкий, не ждите 1 октября, начните эту работу уже сейчас.

В первую очередь данные за 2011 год, но параллельно можно заполнять аналогичную таблицу за 2012 год. Таблица включает данные именно года заполнения, дату смерти (если пациент умер в этом году), осложнения, микробиологию, абсолютные максимальные значения ОФВ1 и ФЖЕЛ в литрах, не в процентах, и дату этого измерения, а также рост и массу тела в этот день.

С уважением и надеждой на сотрудничество, проф. Н.Ю.Каширская

Июнь 2014 года
Данные Регистра Москвы и Московской области за 2010 год были занесены в Общеевропейский регистр Европейского общества муковисцидоза (European Cystic Fibrosis Society) https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/annual-reports. Помимо России в отчете представлены сравнительные данные по больным муковисцидозом (взрослые и дети) еще из 21 страны Европы (демографические, клинико-лабораторные, терапия).
Ежегодный отчет Европейской Группы по Регистру больных муковисцидозом смотреть в формате PDF. (источник: https://www.ecfs.eu/)

Сентябрь 2014 года

18 сентября был закончен прием данных за 2012 год.

Отрадно, что количество участников выросло и в 2012 году охват населения России составил 48%.

Данные прислали следующие регионы:

г.Москва, Омская обл, Кемеровская обл, Новосибирск, Ярославская обл, Краснодарский край, Чувашская Республика, Красноярский край, Ленинградская обл, Нижегородская обл, Томская обл, Башкортостан, Пермский край, Астраханская область, Оренбургская область, Приморский край, Моск.область, Тульская область, Республика Мордовия, ХМАО-Югра, Республика Хакасия, Челябинская область (взрослый центр!), Республика Алтай, Мурманская область, г.Санкт-Петербург (взрослый цетр!) и Удмуртия.
из них - новые регионы: Тульская область, Республика Мордовия, ХМАО-Югра, Республика Хакасия, Челябинская область (взрослый центр!), Республика Алтай, Мурманская область, г.Санкт-Петербург (взрослый цетр!) и Удмуртия.
из них - Челябинская область и г.Санкт-Петербург данные только по взрослым.

Данные за 2011 год уже опубликованы в специальном Приложении к журналу "Пульмонология", 2014 год.

"Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2011 год".

В Регистр вошла информация о 1 026 больных муковисцидозом (дети и взрослые) из 16 регионов субъектов

Российской Федерации и г. Новосибирска. Доля взрослых пациентов (≥ 18 лет) в целом по стране составила 25,0 %.

Март 2015 года

31 декабря 2014 года был закончен прием данных за 2013 год.

Параллельно с обработкой этих данных заканчивается подготовка издания Российского Регистра больных муковисцидозом 2012 года. Как и 2011 год Регистр будет напечатан в Приложении к журналу "Пульмонология".

В организацию сбора данных по 2013 году были внесены изменения.

Основу по прежнему составляют регионы, в которых есть функционирующие центры МВ и эти центры пересылают А.В.Черняку данные ВСЕХ пациентов региона. Таких регионов в отчетном 2013 году - 29, пациентов в них 1739 человек (из них 450 старше 18 лет, т.е. 25,9 %), население этих регионов составляло в 2013 году 78525819 человек или 54,78 % от общего населения России.

Вторая составляющая - это пациенты регионов, где нет центров МВ (Республика Хакасия, Республика Алтай и т.д.), но эти пациенты наблюдаются в других региональных центрах, а также пациенты центров МВ из регионов, которые не полностью охватывают все население (Санкт-Петербург прислал данные только взрослых). Таких регионов в отчетном году - 45, пациентов - 229 человек (113 из них старше 18 лет). Население этих регионов составило 62887856 человек.

Таким образом, в регистре 2013 года собраны данные 1968 человек (из них 563 старше 18 лет, т.е. 28,6 %) из регионов, население которых составляло 141413675 (98,65 % от общего населения России).

В Регистр 2013 года добавились данные из крупных центров: Воронежа, Казани, Самары, Барнаула, Челябинска (детский центр), Рязани и Смоленска. Данные прислали также Адыгейская региональная общественная организация родителей детей-инвалидов и взрослых, больных муковисцидозом "Надежда"". Активно подключились к работе сотрудники НЦ ЗД (Москва) - Горинова Ю.В., Томилова А.Ю., Симонова О.И.

Издание Регистра Российских больных муковисцидозом планируется на май 2015 в издательстве "Медпрактика-М", научный редактор - Н.Ю.Каширская.

Июль 2015

Ознакомиться с Изданием Российского регистра больных муковисцидозом за 2013 год можно по ссылке

Февраль 2016

Подготовлено очередное издание Российского регистра больных муковисцидозом за 2014 год.

Ответственным редактором нового выпуска является к.м.н. Амелина Е.Л.. В Предисловии к Изданию ею отмечено, что "Число пациентов и центров, объединенных Регистром, увеличивается.

В этом году к Регистру присоединились центры Ставропольского края, Брянской области и Забайкальского края, а также пульмонологическое

отделение городской больницы № 2 Санкт-Петербурга. Всего в Регистр 2014 г. включены данные 2131 больного: 1847 пациентов, представляющих 30 регионов с центрами муковисцидоза, и 284 пациента из 44 регионов России, в которых центры муковисцидоза не представлены, или данные из них представлены частично."

Март 2016

Вышел очередной отчет Европейского регистра больных муковисцидозом за 2013 год. В отчет вошли эпидемиологические данные национальных регистров и отдельных центров из Европейских стран и рядом с Европой расположенных. Это седьмой официальный отчет, который включает демографические и клинические данные о 38 985 больных муковисцидозом, проживающих в 27 странах. Рады сообщить, что информация о российских больных тоже включена в Отчет. Ознакомиться с Отчетом за 2013 год Европейского общества муковисцидоза можно по ссылке (на английском языке)

Апрель 2016

Вышел в свет Регистр больных муковисцидозом России за 2014 год. В Регистр включены данные 2131 больного (2092 живых и 39 умерших): 1847

пациентов, представляющих 30 регионов с имеющимися центрами муковисцидоза, и 284 пациента из 44 регионов России, в которых центры муковисцидоза не представлены, или данные из них представлены частично. Ссылка на регистр

Январь 2017 года
Вышел 5 выпуск национального Регистра больных муковисцидозом Российской Федерации за 2015 год. В Юбилейный выпуск Регистра включены данные 81 региона-субъекта Российской Федерации из 85. Регионы, не вошедшие в регистр 2015 года: Магаданская область, Еврейская автономная область, Ненецкий автономный округ, Чукотский автономный округ. Впервые данные представлены по всем 9 федеральным округам. Ранее Северокавказский и Крымский федеральные округа не были представлены. В Регистр 2015 г. включены данные 2916 больных: 2877 живых и 39 умерших.?? Самый старший пациент в отчетном 2015 году наблюдался в г. Москве. Его возраст – 66,0 лет, возраст самого младшего – 0,1 год. Доля взрослых пациентов (? 18 лет) – 24,6%. Средний возраст постановки диагноза составил 3,2 ± 5,8 лет, медиана возраста установления диагноза – 0,6 (3,5) лет. По неонатальному скринингу диагноз был установлен 40,0% больным. В возрасте после 18 лет заболевание диагностировалось у 2,8% от общего числа больных и у 11,2% от числа взрослых. Минимальный возраст установления диагноза – при рождении, максимальный – в 59,0 лет.
В 2015 г. девятерым больным муковисцидозом была проведена двусторонняя трансплантация легких, трансплантация печени троим пациентам.
Ожидаемая продолжительность жизни больных муковисцидозом, рожденных в 2015 году составила 54,02 г. Ссылка на регистр

Август 2017 года
В настоящее время закончен сбор данных по больным муковисцидозом в России за 2016 год. Собрана информация о 3027 больных. К 1 сентября данные будут переданы в Европейский регистр больных муковисцидозом https://www.ecfs.eu/ecfspr

Июнь 2018 года
В Регистре 2016 года суммированы сведения о 3049 пациентах (живых – 2996 и 53 умерших). Продолжает увеличиваться охват больных генетической диагностикой, обследовано 90,4% больных (в 2015 г. – 88,2%). Доля выявленных мутаций достаточно высока 84,1%, 2 мутации у 73,4% больных. Всего по данным Регистра зарегистрировано 184 мутации гена CFTR. Однако у 5,8% больных мутации не выявлены. Следует ставить задачу – максимально полной идентификации мутаций, что возможно при проведении секвенирования в ФГБНУ «МГНЦ» (Москва), НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ (Томск), ФГБНУ «НИИ АГиР им. Д.О. Отта» (Санкт-Петербург). Генетический диагноз, на данном этапе, имеет очень важное значение для определения прогноза и тактики лечения в связи с появлением в мире таргетных препаратов для ряда мутаций. Классификация мутаций продолжает совершенствоваться.

В этом году на Европейском конгрессе по муковисцидозу в Белграде (6-10 июня 2018) данные Национального Регистра больных МВ в РФ 2016 года были представлены в виде нескольких постерных докладов.
С отчетом об участии сотрудников "МГНЦ" в Конгрессе можно ознакомиться на сайте: http://med-gen.ru/about/news/detail.php?ID=1058

Если вы скопируете и зайдете на ссылку: https://abstracts-41st-ecfs-2018.elsevierdigitaledition.com/ , то сможете увидеть весь журнал Cystic Fibrosis с материалами Конгресса.

По ссылкам ниже, Вы можете ознакомиться с полным Европейским МВ Регистром 2016 года и краткой информацией для родителей. Пока это все на английском языке. Как Вы знаете, Россия включена в Европейский Регистр.

Европейский Регистр больных МВ: www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2016_06062018.pdf

Краткая информация о МВ в Европе (Бюллетень для родителей): www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/CF1006_At_A_Glance_Guide_2016.pdf
Наш Национальный Регистр больных МВ РФ за 2016 год уже давно напечатан и его можно скачать на сайте по ссылке

Информация подготовлена Н.Ю.Каширской

Июль 2020

16.07.2020 состоялось заседание правления Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом.

По вопросу о Российском регистре больных муковисцидозом выступила Каширская Н.Ю. с предложением о необходимости передать ПРОЕКТ «Российский Регистр больных муковисцидозом» в Профессиональную (научную) ассоциацию и Федеральное медицинское учреждение.

Голосовало 5 человек – ЗА. Единогласно.

Решено:

Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом передает ПРОЕКТ «Российский Регистр больных муковисцидозом» и все сведения, связанные с ним в Ассоциацию Медицинских Генетиков.

В Соглашение, составленное между двумя организациями просим вставить пункт, который обязывает структуры, занимающиеся с этого момента регистром, указывать фразу: «Регистр инициирован и создан научной группой врачей и до 2020 года являлся проектом ООО «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом».

Протокол составлен 20.07.2020 и подписан секретарем собрания: Матвеевой Н.В. (документ)

Объявления

Правила по проведению микробиологической диагностики в главных лабораториях г. Москвы для больных муковисцидозом РФ Подробнее >>>

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию >>>

Консультация юриста

grichin Юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты,