Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе

Подробности
Категория: Статьи
Опубликовано: 15.05.2013 09:21

Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Кусова З.А., Ашерова И.К., Воронокова А.Ю.

Педиатрия\2012\Том 91\№4

У 5–10% больных муковисцидозом (МВ) к 10 годам течение заболевания осложняется развитием мультилобулярного цирроза печени с развитием синдрома портальной гипертензии у большинства из них. Основной проблемой становятся возможные кровотечения из расширенных вен пищевода, в то время как печеночная недостаточность развивается крайне редко и чаще уже во взрослом возрасте. Регулярное обследование пациентов с целью выявления еще доклинического поражения гепатобилиарной системы является необходимым для своевременного назначения урсодезоксихолевой кислоты, которая может замедлить или даже предотвратить прогрессирование патологических процессов в печени. При развитии цирроза основные усилия терапии направляются на поддержание нормального нутритивного статуса, предотвращение кровотечений и венозную декомпрессию.

Подробнее...

Международные согласительные документы по муковисцидозу

Подробности
Категория: Статьи
Опубликовано: 24.08.2012 20:00
Европейские консенсусы
 
 Русская версия документа в формате PDF


 Английская версия документа в формате PDF
источник: http://ecfs.eu/
2006г  Питание пациентов с муковисцидозом: Европейский консенсус  Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European consensus 2002г
2007г  Антибиотикотерапия Pseudomonas aeruginosa при муковисцидозе: Европейский консенсус  
2009г  Стандарты терапии больных муковисцидозом: Европейский консенсус  Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European consensus 2005г
 Консенсус по использованию и интерпретации анализа мутаций при муковисцидозе в клинической практике  Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice 2008г
 Ранняя терапия и профилактика поражения легких при муковисцидозе: Европейский консенсус  Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus  2004г
 Лечение хронического риносинусита у больных с муковисцидозом  Management of chronic rhinosinusitis in CF 2009г
   Immunisation in the current management of cystic fibrosis patients 2005г
   Inhaled medication and inhalation devices for lung disease in patients with cystic fibrosis: A European consensus 2009г
   A European consensus for the evaluation and management of infants with an equivocal diagnosis following newborn screening for cystic fibrosis
   Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis 2008г
   European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening 2009г
   Travelling with cystic fibrosis: Recommendations for patients and care Team members 2010г
   Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis
following newborn screening		 2010г
   The implementation of standards of care in Europe: State of the art 2011г
   European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines
   Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients
   Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease
   End of Life Care for Patients with Cystic Fibrosis
   Guiding principles on how to manage relevant psychological aspects within a CF team: Interdisciplinary approaches
   New clinical diagnostic procedures for cystic fibrosis in Europe
   Guideline on the design and conduct of cystic fibrosis clinical trials: The European Cystic Fibrosis Society–Clinical Trials Network (ECFS-CTN)
   Chronic Pseudomonas aeruginosa infection definition: EuroCareCF Working Group report
   Pulmonary exacerbation: Towards a definition for use in clinical trials. Report from the EuroCareCF Working Group on outcome parameters in clinical trials
   Measuring health-related quality of life in clinical trials in cystic fibrosis
   Recommendations for the classification of diseases as CFTR-related disorders
   Developing new products in cystic fibrosis: Needs and obstacles for activities of small and middle-sized companies
   Medical needs of cystic fibrosis patients and policies for fair co-operation between small and middle-sized companies and patient organizations
   Chronic Cystic Fibrosis Respiratory Infections: Where do we go from here?
   Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis:Current and future strategies
 2012г
  Европейское общество по кистозному фиброзу:
Стандарты медицинской помощи – Структура центра кистозного фиброза		 European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Framework for the Cystic Fibrosis Centre 2014г
  Европейское общество по кистозному фиброзу: Стандарты медицинской помощи – Директивы по наилучшей практике European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines
  Европейское общество по кистозному фиброзу:
Стандарты медицинской помощи – управление качеством терапии кистозного фиброза/муковисцидоза		 European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Quality Management in cystic fibrosis
  Международный комитет по психическому при муковисцидозе (кистозном фиброзе): Cогласованные рекомендации Фонда кистозного фиброза и Европейского общества по кистозному фиброзу по скринингу и лечению депрессии и тревоги. International Committee on Mental Health in Cystic Fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society consensus statements for screening and treating depression and anxiety 2016г
2017г Согласованные рекомендации по лечению микобактериоза у пациентов с кистозным фиброзом US Cystic Fibrosis Foundation and European CysticFibrosis Society consensus recommendations for themanagement of non-tuberculous mycobacteriain individuals with cysticfibrosisUS Cystic Fibrosis Foundation and European CysticFibrosis Society consensus recommendations for themanagement of non-tuberculous mycobacteriain individuals with cysticfibrosis  2017
2017 Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants,children, and adults with cysticfibrosis 2017
2019г Директивы по наилучшей практике Европейского общества муковисцидоза (ECFS): пересмотр 2018 года ECFS best practice guidelines: the 2018 revision 2019г
 2023г  

Стандарты оказания медицинской помощи людям, больным муковисцидозом
(МВ): своевременная и точная постановка диагноза

 Standards for the care of people with cystic fibrosis (CF): A timely and
accurate diagnosis 		 2023г  
Стандарты оказания медицинской помощи людям, больным
муковисцидозом; обеспечение и поддержание здоровья 		 Standards for the care of people with cystic fibrosis; establishing and
maintaining health 
Стандарты оказания медицинской помощи людям, больным
муковисцидозом (МВ); признание и решение вопросов здоровья при МВ 		 Standards for the care of people with cystic fibrosis (CF); recognising and
addressing CF health issues 
2024г  Стандарты оказания медицинской помощи людям, больным
муковисцидозом (МВ): планирование более продолжительной
жизни		  Standards for the care of people with cystic fibrosis (CF); Planning for a
longer life		 2024г
       

Муковисцидоз: удар судьбы или послание Свыше?

Подробности
Категория: Статьи
Опубликовано: 12.09.2012 18:32

Ребенок еще не родился, он даже не зачат, но роковая комбинация генов может обречь его  на страдания и смерть.  Наследственные болезни — необозримое поле деятельности для разнообразных мистиков и шарлатанов. Чего только ни говорили о наследственной патологии: «Божья кара», «сглаз», «родовое проклятие». Узнав о наличии наследственного заболевания у своего ребенка, люди ощущают бессилие. Они понимают, что нет никакой возможности изменить генотип каждой из многих миллионов клеток организма. Более того, они знают, что болезнь, если даже она не проявилась у других членов семьи, с высокой степенью вероятности может быть передана следующим поколениям.

Подробнее...

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская 

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии  

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты

получить консультацию >>>

Рабочие группы

Для специалистов

Для пациентов

Полезные ссылки

Участник проекта

 

banner1

 

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.

^ Наверх