Отчет содержит сводные данные и ключевые выводы, полученные в результате анализа информации о более чем 57 000 пациентов из 46 стран. Материал представлен в визуально удобном формате, облегчающем восприятие комплексной информации.
Данная публикация стала возможной благодаря сотрудничеству всего международного сообщества, занимающегося вопросами муковисцидоза. ECFSPR выражает особую признательность пациентам и их семьям за предоставление данных, без которых работа реестра и создание подобных аналитических материалов были бы невозможны.
Основные краткие выводы:
*** Широкий охват: Регистр объединяет данные о 57 288 пациентах из 46 стран, что делает его крупнейшей и наиболее репрезентативной базой по МВ в Европе.
*** Сдвиг в демографии: Большинство (57%) зарегистрированных пациентов — взрослые (18 лет и старше). Это отражает прогресс в лечении и увеличении продолжительности жизни.
*** Ранняя диагностика: Медианный возраст постановки диагноза — 3,6 месяца. Это достижение связано с распространением неонатального скрининга, хотя доступ к нему различается между странами.
*** Доминирующая мутация: У 80% пациентов выявлена мутация F508del, что определяет стратегии терапии, ориентированные на этот генетический вариант.
*** Прорыв в терапии: Модуляторы CFTR, особенно тройная комбинация (элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор), стали стандартом лечения. В большинстве стран ими охвачено более 50% взрослых с подходящими мутациями.
*** Снижение ключевых инфекций: За последнее десятилетие наблюдается устойчивое снижение частоты инфицирования Pseudomonas aeruginosa во всех возрастных группах — важный показатель улучшения профилактики и лечения.
*** Улучшение функции легких: Доля пациентов с сохранной функцией легких (ОФВ1 ≥80%) в 2024 году увеличилась по сравнению с 2019 годом. Это прямое свидетельство положительного влияния современных методов лечения на качество жизни.
Итог: Данные реестра подтверждают, что внедрение современных стандартов диагностики (скрининг) и терапии (модуляторы CFTR) приводит к феноменальным улучшениям: пациенты живут дольше, реже сталкиваются с тяжелыми инфекциями, что существенно повышает качество жизни.
Ознакомиться с полной версией отчета и скачать его можно по ссылке: https://pr.ecfs.eu/annual-reports/
