30 апреля 2020 года состоялся всероссийский вебинар «Ингаляционная терапия при муковисцидозе», организованный Общероссийской общественной организацией «Российское общество медицинских генетиков», ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», Общероссийской общественной организацией «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» и ГБУЗ МО «ДКМЦМО» при поддержке компании «Генериум» и благотворительного фонда «Острова».
Слушателями и участниками вебинара стали 340 человек – врачи, оказывающие помощь больным муковисцидозом из 8 федеральных округов и 54 регионов РФ (119 специалистов), зарубежных стран (18 врачей и 25 пациентов), представители общественных организаций и фондов, пациенты с муковисцидозом, члены их семей (221 человек).

Руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ им академика Н. П. Бочкова» Кондратьева Е.И. отметила, что на момент проведения вебинара случаев СOVID-19 у пациентов с муковисцидозом в РФ зарегистрировано не было. Каширская Н.Ю., д.м.н., проф., главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им академика Н.П. Бочкова» познакомила слушателей с международной ситуацией с COVID-19 у больных муковисцидозом. Докладчиком представлены были данные международного отчета (журнал Cystic Fibrosis), характеризующие ситуацию в мире (на 13 апреля из 8 стран-участниц, включая: Австралию, Канаду, Францию, Ирландию, Нидерланды, Новую Зеландию, Великобританию, США. COVID-19 инфекция описана у 40 пациентов с МВ, отмечено, что она встречается реже и протекает легче, чем в общей популяции.
Доклад Кондратьевой Е.И. был посвящен ингаляционной муколитической терапии при муковисцидозе. Докладчик отметила, что в РФ, как и ряде других стран, дорназа альфа является базисной муколитической терапией и обеспечивает эффект в течение суток. Маннитол и 7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом являются базисной муколитической терапией с быстрым муколитическим эффектом и сочетаются с дорназой альфа. Рекомендуется проводить ингаляцию муколитика быстрого действия утром и вечером, а дорназы альфа – днем. Согласно инструкциям, к препаратам и клиническим рекомендациям по муковисцидозу (2020 г), первая ингаляция муколитического препарата, как и других ингаляционных препаратов, проводится в ЛПУ в присутствии врача.
Амелина Е.Л.-к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России в своем докладе рассказала о новых данных по применению дорназы альфа при муковисцидозе и у пациентов с COVID 19. Были представлены возможные преимущества при применении дорназа альфы у пациентов с COVID-19, такие как снижение вязкости слизистых выделений, улучшение вентиляции и снижение риска вторичных инфекций, предотвращение развития ОРДС. Представлен обзор двух клинических исследований эффективности дорназы альфы у пациентов с COVID-19.
Васина Е.В. – кинезитерапевт отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «ДКМЦМО» посвятила свой доклад ошибкам ингаляционной терапии и необходимости консультации у кинезитерапевта для отработки техники согласно возраста ребенка и его особенностям.
Титова Е. Л.- генеральный директор ООО ПАРИ синергия в медицине обратила внимание на правила обработка ингаляционного оборудования и ошибки. Она подробно рассказала о вероятных рисках для пациента при неправильном использовании устройств, применяемых для лечения заболеваний респираторного тракта, и их влиянии на снижение эффективности терапии. Докладчик остановилась на максимальных cроках использования компонентов ингаляционных систем и отметила, что при увеличении нагрузки (количества ингаляций) срок работы ингаляционного оборудования и расходных материалов сокращается.
Полетаева О.О. - клинический психолог, представитель от России Европейского Сообщества по муковисцидозу группы по ментальному здоровью, в своем сообщении обратила внимание на возрастные особенности пациентов при выработке мотивации к ингаляционной терапии и походы к ее формированию.
Все докладчики ответили на вопросы, которые поступали вовремя вебинара. В заключении мероприятия был обозначен план дальнейших вебинаров по наиболее актуальной тематике для больных муковисцидозом в период эпидемии новой коронавирусной инфекции. Следующие вебинары состоятся 7, 14 и 21 мая 2020 года

Запись Вебинара можно посмотреть  ниже: