bronhitol1Бронхитол®-Фармаксис (маннитол) это лекарственный препарат для лечения муковисцидоза, производимый компанией Фармаксис и зарегистрированный во многих странах мира.

Бронхитол®-Фармаксис (маннитол) зарегистрирован в России и официальным дистрибьютером препарата является компания "Ирвин2".

Пожалуйста, внимательно ознакомьтесь с русскоязычным описанием характеристик препарата и инструкцией по его применению. (Инструкция полностью в PDF)

Торговое название препарата: Бронхитол-Фармаксис
Группировочное наименование: Маннитол
Лекарственная форма: Порошок для ингаляций дозированный
Состав
Состав на одну твердую желатиновую капсулу:
Действующее вещество: Маннитол – 40 мг;
Вспомогательные веществ (состав оболочки капсулы): корпус капсулы – желатин 100 %, крышечка капсулы – желатин 100%.
Состав чернил черных: шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода очищенная, аммиака раствор концентрированный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный (E172).
Описание
Твердые желатиновые капсулы № 3. Корпус и крышечка – прозрачные и почти бесцветные. Имеются надписи чернилами черного цвета: на корпусе – “40 mg”, на крышечке – “PXS”.
Содержимое капсулы – порошок белого или почти белого цвета.
Фармакотерапевтическая группа: отхаркивающее муколитическое средство
Код АТХ: R05СВ16
Фармакологическое действие
Фармакодинамика
Высушенный распылением маннитол вводится с помощью особого устройства для ингаляции. Ингаляция маннитола предназначена для улучшения легочной гигиены путем коррекции нарушения мукоцилиарного клиренса, характерного для муковисцидоза. Хотя точный механизм действия неизвестен, предполагается, что при ингаляционном введении маннитола изменяются вязкоупругие свойства мокроты, повышается гидратация околоресничного слоя жидкости и увеличивается мукоцилиарный и кашлевой клиренс.

Факрмакокинетика
Всасывание:
В исследовании 18 здоровых взрослых мужчин-добровольцев с использованием ингалятора Aridol, абсолютная биодоступность маннитола при ингаляционном введении по сравнению с внутривенным введением составила 0,59 ± 0,15.
Скорость и степень всасывания маннитола после ингаляционного введения была очень близка к скорости и степени всасывания после перорального приема. Tmax после ингаляционного введения составило 1,5 ± 0,5 часов.
В исследовании 9 больных муковисцидозом (6 взрослых, 3 подростка) с ингаляционным введением 400 мг маннитола в виде однократной дозы (1-й день), а затем 2 раза в день в течение 7 дней (2–7-й дни), фармакокинетические параметры были одинаковыми для взрослых и подростков, за исключением более длительного среднего кажущегося конечного периода полувыведения у подростков (1-й день = 7,29 ч, 7-й день: = 6,52 ч) по
сравнению с взрослыми (1-й день = 6,10 ч, 7-й день: = 5,42 ч). В целом, сравнение AUC между 1-м днем и 7-м днем продемонстрировало независимость фармакокинетики от времени, показывая линейность на уровне вводимой в этом исследовании дозы.
Метаболизм:
Маннитол метаболизируется после перорального введения (микрофлорой кишечника), однако после внутривенного введения какого-либо значительного метаболизма не наблюдается. Небольшой процент системно всасывающегося маннитола подвергается метаболизму в печени с образованием гликогена и углекислого газа. Исследования, проведенные на крысах, мышах и людях, показали, что маннитол не имеет токсичных метаболитов. Метаболический путь ингаляционного маннитола в ходе фармакокинетических исследований не изучался.
Распределение:
Исследования оседания в легких продемонстрировали 24,7 % оседания ингаляционного маннитола, что подтверждает его распределение в органе-мишени. Доклинические токсикологические исследования показывают, что попадающий в легкие маннитол всасывается в кровь; при этом максимальная концентрация в сыворотке достигается в течение 1 часа. В фармакокинетических исследованиях маннитола у 18 здоровых взрослых, после внутривенного введения дозы 500 мг объем распределения составлял 34,3 ± 13,8 л. Доказательств того, что маннитол накапливается в организме, не имеется, поэтому распределение ингаляционного маннитола в фармакокинетических исследованиях не изучалось.
Выведение:
Совокупный объем маннитола, попавшего в мочу за период 24 ч, был близок к объему, попавшему в мочу после ингаляции (55 %) и перорального применения (54 %) маннитола.
При внутривенном введении маннитол выводится в практически неизмененном виде путем клубочковой фильтрации. 87 % дозы выводится с мочой в течение 24 часов.
Средний конечный период полувыведения у взрослых из сыворотки составил около 4-5 часов, из мочи – около 3,6 часов.
Показания к применению
Бронхитол-Фармаксис показан для лечения муковисцидоза (МВ) у детей в возрасте старше 6 лет и взрослых в дополнение к применению дорназы альфа, а также у пациентов, не переносящих или не реагирующих на дорназу альфа.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к маннитолу.
Бронхиальная гиперреактивность к ингаляционному маннитолу.
Способ применения и дозы
Перед началом лечения препаратом Бронхитол-Фармаксис все пациенты должен пройти оценку на бронхиальную гиперреактивность к ингаляционному маннитолу при получении начальной дозы (см. Противопоказания). Пациенты, которым противопоказана спирометрия и которые по этой причине не могут пройти оценку при приеме начальной дозы, не должны получать Бронхитол-Фармаксис.
Оценка при приеме начальной дозы:
Пациент должен принимать начальную дозу препарата Бронхитол-Фармаксис (400 мг) под надзором и контролем опытного врача или другого медицинского работника, прошедшего соответствующую подготовку и имеющего оборудование для контроля насыщения
гемоглобина кислородом (SрО2), проведения спирометрии и снятия острого бронхоспазма.
Пациент должен предварительно получить бронхолитический препарат за 5–15 минут до приема начальной дозы (но после измерения исходных объёма форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) и SрО2). Все измерения ОФВ1 и контроль SрО2 проводятся через 60 секунд после вдыхания дозы.
Оценка при приеме начальной дозы проводится поэтапно:
Этап 1: проводится измерение исходных ОФВ1 и SрО2 пациента до приема начальной
дозы.
Этап 2: пациент вдыхает 40 мг (1 капсулу 40 мг), после чего проводится контроль SрО2.
Этап 3: пациент вдыхает 80 мг (2 капсулы 40 мг), после чего проводится контроль SрО2.
Этап 4: пациент вдыхает 120 мг (3 капсулы 40 мг), после чего проводится измерение ОФВ1 и контроль SрО2.
Этап 5: пациент вдыхает 160 мг (4 капсулы по 40 мг), после чего проводится измерение ОФВ1 и контроль SрО2.
Этап 6: проводится измерение ОФВ1 пациента через 15 минут после приема начальной дозы.
В течение оценки при приеме начальной дозы важно обучить пациента правильной технике использования ингалятора.
Каждая капсула вставляется в устройство отдельно. Содержимое капсулы вдыхается с помощью ингалятора за один или два вдоха. После вдыхания пустая капсула выбрасывается, после чего в ингалятор вставляется следующая капсула.
Пациент, у которого определена гиперреактивность на маннитол, не должен получать терапевтических доз при любом из следующих условий:
• ≥ 10 % процентное падение SрО2 в любой точке во время проведения оценки;
• падение ОФВ1 ≥ 20 % при суммарной дозе 240 мг;
• падение ОФВ1 ≥ 20 % (по сравнению с исходным уровнем) в конце оценки и отсутствие восстановления до <20 % от исходного уровня в течение 15 минут.
Режим терапевтической дозы:
Режим терапевтической дозы не следует назначать до проведения оценки при приеме начальной дозы.
Рекомендуемая дозировка препарата Бронхитол-Фармаксис составляет 400 мг 2 раза в день.
Для этого требуется вдыхание содержимого 10 капсул 40 мг с помощью ингалятора 2 раза в день. Каждая капсула обеспечивает дозу около 32 мг. Дозы должны приниматься утром и вечером за 2–3 часа до сна. 
Ингалятор необходимо заменять после 1 недели использования. Если ингалятор требует очистки, убедитесь, что в нем отсутствуют капсулы, затем промойте в теплой воде и перед следующим применением дайте полностью высохнуть на воздухе.
За 5–15 минут до приема препарата Бронхитол-Фармаксис пациент должен получить бронхолитический препарат. Рекомендуемый порядок действий: бронхолитический препарат, Бронхитол-Фармаксис, физиотерапия / упражнения, затем дорназа -альфа (если применяется).
Побочное действие
В исследовании DPM-CF-301 участники группы, получавшей маннитол, принимали исследуемый препарат от 1 до 218 дней при средней продолжительности воздействия (СП) 135,5 (70,09) дней. Продолжительность воздействия в подростковой и детской подгруппах составила 145,7 (64,58) и 136,2 (69,24) дней соответственно.
В общей сложности было зарегистрировано 822 нежелательных явления (НЯ) у 154 (87,0 %) пациентов в группе, получавшей маннитол, и 541 НЯ у 109 (92,4 %) пациентов в контрольной группе. О связанных с лечением НЯ сообщили 72 (40,7 %) участника в группе, получавшей маннитол, и 26 (22,0 %) участников в контрольной группе.
Кровохарканье, кашель, боль в фаринголарингеальной области, зубная боль, рвота и диарея чаще отмечались в группе, получавшей маннитол.
В исследовании DPM-CF-301, 28 (15,8 %) участников в группе, получавшей маннитол, и 10 (8,5 %) участников в контрольной группе вышли из исследования в связи с НЯ.
Наиболее часто отмечаемые НЯ, приведшие к прекращению участия: кашель, ухудшение состояния и кровохарканье.

 

Новости

  • 02-02-2020. В журнале Пульмонология опубликована статья об ингаляционном маннитоле при муковисцидозе у детей Open or Close

    Целью наблюдательного одноцентрового исследования клинической эффективности и переносимости маннитола явилась оценка опыта применения указанного препарата у пациентов детского возраста с муковисцидозом (МВ) в дозе 400 мг 2 раза в день в течение 8 нед. в Московском регионе. Материалы и методы. В 2018 г. на базе отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей» проведено 2-месячное исследование эффективности и переносимости ингаляционного маннитола у детей. Критериями включения в исследование явилось успешное выполнение пациентом старше 9 лет с подтвержденным диагнозом МВ теста на переносимость ингаляционного маннитола (препарат Бронхитол-Фармаксис) – Bronchitol Inhaled Dose Assessment (BIDA). Результаты. При оценке динамики основных показателей функции внешнего дыхания (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду, форсированная жизненная емкость легких) отмечены достоверные изменения в течение 1-го и 2-го месяцев наблюдения, несмотря на достаточно высокие исходные показатели функции легких и непродолжительность исследования. На фоне применения маннитола значительно сократилось время ингаляции по сравнению с проводимыми ранее ингаляциями растворов муколитических препаратов. Полученные данные свидетельствуют о хорошей переносимости указанного препарата детьми с МВ в течение периода наблюдения, преимуществах ингаляции сухой порошковой формы и его клинической эффективности. Заключение. Получен очередной положительный опыт применения маннитола у пациентов с МВ в Российской Федерации.

    Read More
  • 01-11-2019. FDA предоставляет пошаговое руководство по утверждению Бронхитола Open or Close

    Фармацевтическая исследовательская компания Pharmaxis Ltd (ASX: PXS) 28.10.2019 объявила о том, что ее американский лицензиат Chiesi Group (Chiesi) получила подробные рекомендации от Управления по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) относительно своего плана по выполнению требований, необходимых для утверждения Бронхитола® (маннитола)
    для лечения взрослых пациентов с муковисцидозом в Соединенных Штатах. Основываясь на этих отзывах, Кьези добавил еще один месяц к своему расписанию. Таким образом, ожидается, что обзор FDA по бронхитолу NDA будет завершен во втором квартале 2020 года. 

    Подробнее: http://www.pharmaxis.com.au/assets/Documents/pdf/02019/ASX/2019-10-28-Bronchitol-FDA-HFS.pdf 

  • 2019-06-27. Бронхитол, порошок для ингаляций, для пациентов с МВ, выходит на швейцарский рынок Open or Close

    EffRx Pharmaceuticals объявила, что подписала эксклюзивное лицензионное соглашение с Pharmaxis на регистрацию и коммерциализацию Бронхитола (Bronchitol®) (маннитол) для лечения муковисцидоза (CF) в Швейцарии. Согласно EffRx, Bronchitol® должен быть доступен швейцарским пациентам к 2021 году.

    В соответствии с условиями лицензионного соглашения EffRx будет отвечать за регистрацию, ценообразование, возмещение и коммерциализацию Bronchitol® в Швейцарии.

    По оценкам Швейцарского общества муковисцидоза (CFCH), в этой стране проживает около 1000 человек, больных МВ.

    «Мы очень рады объявить об этом эксклюзивном лицензионном соглашении для Bronchitol®. Мы с нетерпением ждем возможности сделать этот новый вариант терапии доступным для швейцарских пациентов, страдающих муковисцидозом », - прокомментировал Лоренцо Бозизио (Lorenzo Bosisio), генеральный директор EffRx Pharmaceuticals «Нас обнадеживают данные клинических исследований и опыт применения Бронхитола, которые показывают, что препарат хорошо переносится и может привести к улучшению функции легких».

    Бронхитол был предметом трех крупномасштабных, международных клинических испытаний, проводимых Pharmaxis. Препарат одобрен и продается в Европе, России, Австралии и нескольких других странах. В Соединенных Штатах Бронхитол недавно получил положительную рекомендацию от Комитета, консультирующего Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), относительно использования Бронхитола у взрослых пациентов с муковисцидозом; FDA, как ожидается, сообщит свое решение в течение следующих нескольких недель.

    EffRx хочет расширить свой портфель лекарственных средств за счет лицензионных соглашений с биофармацевтическими компаниями, работающими над созданием лекарственных средств для лечения редких заболеваний в ЕС и Швейцарии, говорится в сообщении. Орфанные препараты - это название лекарств, предназначенных для лечения людей с редким заболеванием.

     

    Источники: https://www.biospace.com/article/releases/effrx-pharmaceuticals-signs-exclusive-license-agreement-with-pharmaxis-for-the-registration-and-commercialization-of-bronchitol-in-switzerland/

    https://cysticfibrosisnewstoday.com/2019/06/14/bronchitol-inhalation-powder-to-clear-mucus-in-cf-to-enter-swiss-market/

  • 2019-05-19. Консультативный комитет FDA США дал положительную рекомендацию по применению Бронхитола для взрослых больных муковисцидозом Open or Close

    В пресс релизе компании Pharmaxis от 9 мая сообщено, что Консультативный комитет FDA по пульмонологическим и аллергологическим препаратам (PADAC) проголосовал за то, чтобы рекомендовать одобрение Bronchitol DPI для лечения муковисцидоза у взрослых пациентов (18 лет и старше).
    Это важный шаг на пути к возможным продажам препарата Бронхитол в Соединенных Штатах. Препарат уже доступен больным в Австралии, Европе, России и некоторых других странах. Генеральный директор Pharmaxis Гэри Филипс (Gary Phillips) подчеркнул: "Голосование в комитете очень обнадеживает, однако мы понимаем, что эти рекомендации не являются обязательными". "Pharmaxis будет продолжать поддерживать компанию Chiesi в сотрудничестве с FDA, чтобы доставлять Бронхитол пациентам в США". Chiesi отвечает за нормативное утверждение и коммерциализацию бронхитола в США. FDA примет окончательное решение по этому препарату к середине года. Pharmaxis будет производить Бронхитол на своем заводе в Сиднее для рынка США и поставлять Chiesi.
    Подробнее (на английском):
    http://www.pharmaxis.com.au/assets/Documents/pdf/02019/ASX/2019-05-09-Bronchitol-PADAC-positive-outcome.pdf 
    https://www.fda.gov/media/124609/download

    Каширская Н.Ю.

  • 2018-09-10. Маннитол (Бронхитол) внесен в список ЖНВЛП Open or Close

    7 сентября 2018г на заседании Комиссии Минздрава России по формированию перечней лекарственных препаратов в рамках работы по пересмотру перечней лекарственных препаратов, предусмотренных законодательством Российской Федерации, в соответствии с Правилами формирования перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи, утвержденными постановлением Правительства Российской Федерации от 28.08.2014 № 871 препарат Маннитол (Бронхитол), предназначенный для лечения больных муковисцидозом, внесен в список Жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП).

    Трансляция заседания доступна по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=dZQCsRXo0rs

 

 

 

Консультируем по проблеме муковисцидоза

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

njkashirskaja2(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию 

Консультации по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов получить консультацию

 

Консультация адвоката,

grichinЮридические консультации проводит Сергей Михайлович Гришин, адвокат, член Адвокатской палаты г. Москвы, к.ю.н. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты  получить консультацию

 

Горячая линия

Телефон горячей линии: +7 9О1 279 21 79 работает 3 раза в неделю: понедельник, среда и пятница с 15.00 до 17.00 по московскому времени

Вы можете задать вопросы:
- касающиеся проблем больных муковисцидозом, проживающих в разных регионах России,
- касающиеся Первого Всероссийского форума медицинских и общественных организаций «Объединим усилия в борьбе с муковисцидозом», проводимого 14-15 ноября 2019 г в г. Ярославле (https://forum.mukoviscidoz.org/).
А также написать нам WhatsApp или Viber.

Карта сайта

© 2016 Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом. Все права защищены.