Коллектив авторов под руководством Педера Берга (Департамент биомедицины, Орхусский университет, Дания) и Йенса Лейпцигера в сотрудничестве с клиницистами и биохимиками из Дании и Германии провели важное исследование, результаты которого могут изменить рекомендации по питанию для пациентов с муковисцидозом (МВ), получающих современную таргетную терапию. В своей работе «Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor corrects salt-wasting in cystic fibrosis» ученые задались вопросом, как комбинация элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор (ЭТИ) влияет на водно-солевой баланс. Известно, что люди с МВ традиционно подвержены высокому риску потери соли и электролитных нарушений, из-за чего им рекомендуется повышенное потребление натрия. Однако у этой же группы пациентов существует и повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, что делает пересмотр старых правил крайне актуальным на фоне появления патогенетической терапии модуляторами CFTR.
В исследовании приняли участие 50 пациентов с МВ, начинавших лечение ЭТИ. Ученые комплексно оценили влияние терапии на ключевые показатели: артериальное давление, уровень электролитов и альдостерона в крови, кислотно-основное состояние, а также реакцию почек на солевую и водную нагрузку.
Результаты показали, что терапия ЭТИ принципиально меняет метаболизм соли и воды в организме. После начала лечения у пациентов зафиксировано повышение артериального давления и уровня натрия в плазме. При этом значительно снизились частота сердечных сокращений, уровень гормона альдостерона (отвечающего за задержку натрия) и доля пациентов с дефицитом натрия. Терапия также усилила диуретический ответ почек на нагрузку, что свидетельствует о нормализации их функции.
Основной вывод исследования заключается в том, что ЭТИ эффективно устраняет характерный для МВ синдром потери соли, улучшая консервацию хлорида натрия и жидкости в организме. Это означает, что давняя рекомендация о дополнительном приеме соли для пациентов, получающих современные модуляторы CFTR, вероятно, теряет свою актуальность и может даже нести потенциальные риски. Авторы подчеркивают, что будущие клинические рекомендации должны учитывать этот новый физиологический статус пациентов и связанный с ним возможный рост риска сердечно-сосудистых патологий, пересматривая рекомендации по питанию в сторону индивидуального подхода.
Подробнее: https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(25)02537-8/fulltext
