20.04.2022. Применение сухого порошка маннитола для ингаляций у педиатрических пациентов с муковисцидозом: Оценка клинических данных в условиях реальной клинической практики.

Подробности: Категория: Новости Бронхитол; Опубликовано: 20.04.2022 09:54

Общие сведения: Муковисцидоз (МВ) является генетическим заболеванием, при котором нарушение очистки дыхательных путей от секрета приводит к прогрессирующему нарушению функции легких. Сухой порошок маннитола для ингаляций используется для усиления отделения мокроты и мукоцилиарного клиренса. К настоящему времени проведено небольшое число исследований эффективности маннитола у детей в условиях реальной клинической практики. Наша цель заключалась в оценке показателей спирометрии и клинических результатов применения маннитола у педиатрических пациентов.

Методы: Мы ретроспективно проанализировали медицинскую документацию 30 детей и подростков с муковисцидозом, получавших ингаляции маннитола на фоне лечения рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазой (рчДНазой). Первичной конечной точкой было изменение объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1 ) через 2–4 месяца по сравнению с исходным уровнем. Вторичными конечными точками были другие результаты спирометрии, индекс массы тела (ИМТ), количество госпитализаций, характеристики мокроты и положительный посев мокроты.

Результаты: По сравнению с исходным уровнем мы обнаружили значительное увеличение ОФВ1 (в процентах от должного) через 2-4 месяца лечения; 84,50 (58,00-99,00) по сравнению с 96,00 (66,00-106,00) (Р=0,0007). Абсолютное изменение ОФВ1 составило +11,5% через 2–4 мес, +6,5% через 5–7 мес и +4% через 8–12 мес. Также наблюдалось значительное улучшение других показателей спирометрии. Подростки имели значительно более низкие изменения ОФВ1 по сравнению с пациентами детского возраста, но улучшение функции легких у них сохранялось в течение более длительного периода. Маннитол обеспечивал более легкое отхождение мокроты, увеличение объема мокроты, значительное снижение числа госпитализаций, значительно уменьшалось количество пациентов с положительным посевом мокроты. Отмечено значительное увеличение ИМТ через 8-12 месяцев. Наиболее частым нежелательным эффектом был кашель.

Выводы: Наши результаты, полученные в условиях реальной клинической практики, показали, что добавление маннитола к терапии рчДНазой допустимо у педиатрических пациентов с муковисцидозом и может обеспечить улучшение показателей спирометрии и клинических результатов. Кроме того, наши результаты показали, что маннитол обеспечивает восстановление общей функции легких через 2-4 месяца, которая сохраняется на протяжении до 12 месяцев вместе с увеличением ИМТ, более легким отхождением мокроты со снижением бактериальной колонизации и уменьшением числа госпитализаций пациентов. Кашель был наиболее частым нежелательным эффектом.

Читать статью на русском языке
Статья на английском DOI: 10.1089/ped.2021.0127 в журнале PEDIATRIC ALLERGY, IMMUNOLOGY, AND PULMONOLOGY https://www.liebertpub.com/doi/epdf/10.1089/ped.2021.0127

31.12.2021. «Сравнение комбинации маннитола для ингаляций / дорназы альфа и ежедневного приема одной только дорназы альфа у детей, больных муковисцидозом» Pediatric Pulmonology (Детская пуьмонология) 1-10 (2021)

Подробности: Категория: Новости Бронхитол; Опубликовано: 31.12.2021 12:21

Ретроспективное одноцентровое исследование «случай-контроль» на детских пациентах с муковисцидозом в возрасте от 6 до 18 лет, которые находились на лечении с января 2017 года по июль 2020 года.
Все пациенты принимали дорназу альфа в суточной дозировке 2,5 мг с помощью струйного распылителя. 21му пациенту в возрасте старше 6 лет, с прогнозируемым значением объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) ниже 80% и выше 35%, наряду с дорназой альфа, было рекомендовано использование маннитола (Бронхитол-Фармаксис) в дозировке 400 мг (10 капсул) два раза в день через 15 минут после ингаляции бронходилататора короткого действия. Группа контроля (7 пациентов) получала только дорназу альфа. Продолжительность терапии составила 12 месяцев.
Основными критериями результатов исследования были абсолютные изменения значений ОФВ1 от исходного уровня до 3-го и 12-го месяцев. Вторичными критериями результата были другие показатели спирометрии, включая абсолютные изменения форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), отношения ОФВ1/ФЖЕЛ и потока форсированного выдоха на уровне 25% -75% от легочного объема; частота легочных осложнений, а также микробиологический анализ мокроты в течение периода исследования.

Основные выводы:
1. У 75% пациентов основной группы (Бронхитол+дорназа альфа) уже через 3 месяца наблюдались значительно лучшие показатели объема форсированного выдоха и других показателей спирометрии (ОФВ1, ФЖЕЛ, скорость форсированного выдоха, ОФВ1/ФЖЕЛ)
2. Использование ингаляционных антибиотиков было ниже в основной группе (46,7% vs 50%) чем в группе контроля
3. Статус колонизации оставался неизменным в основной группе лечения (Бронхитол не стимулировал колонизацию новых бактерий)

Читать статью на русском языке >>>

Статья на английском https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ppul.25740 Журнал Детская пульмонология

03.10.2021. Маннитол в Клинических рекомендациях

Подробности: Категория: Новости Бронхитол; Опубликовано: 03.10.2021 20:59

Маннитол в форме порошка для ингаляций улучшает клиренс дыхательных путей, способствует гидратации слизи. Маннитол применяется в дозе 400 мг дважды в день через ингалятор. Перед назначением маннитола пациент должен пройти тест на бронхиальную гиперреактивность при назначении начальной дозы в соответствии с инструкцией по препарату.

Клинические рекомендации Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей и взрослых 2021, стр. 64 https://mukoviscidoz.org/doc/%D0%9A%D0%A0372.pdf :

31.12.2021. «Эффективность и безопасность сухого порошка маннитола для ингаляций при применении у взрослых пациентов, больных муковисцидозом: международное рандомизированное контролируемое исследование» Journal of Cystic Fibrosis (Журнал по муковисцидозу)

Подробности: Категория: Новости Бронхитол; Опубликовано: 31.12.2021 12:02

Проведено многоцентровое двойное слепое рандомизированное контролируемое клиническое исследование с параллельными группами, в котором участвовали 423 взрослых пациентов с муковисцидозом (в возрасте ≥18 лет). Показатели объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) составили 40-90% от прогнозируемого значения. 209 пациентов получали стандартную суточную дозу препарата Бронхитол-Фармаксис (400 мг маннитола), группа контроля из 214 пациентов получала 50 мг маннитола, два раза в сутки через ингалятор сухого порошка в течение 26 недель. Первичная конечная точка: средний ОФВ1 за 26-недельный период лечения.
Приём маннитола (Бронхитол-Фармаксис) 400 мг два раза в сутки продемонстрировал статистически значимое улучшение функции легких уже к 6й неделе терапии и был статистически выше контроля (скорректированная средняя разница 54 мл; p = 0,02). Маннитол обладал надлежащим профилем общей безопасности и переносимости.

Читать статью на русском языке >>>

Статья на английском https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(21)00046-1/fulltext Журнал Кистозный фиброз / муковисцидоз

02.12.2020. Бронхитол® (маннитол) одобрен к применению Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA)

Подробности: Категория: Новости Бронхитол; Опубликовано: 01.12.2020 14:13

Компания Chiesi USA, Inc. объявила об одобрении ингаляционного порошка Бронхитол® (маннитол) Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Кэри, штат Северная Каролина, 02 ноября 2020 г. (GLOBE NEWSWIRE) -- Компания Chiesi USA, Inc., американская дочерняя компания Chiesi Farmaceutici S.p.A., международной научно-исследовательской группы в области здравоохранения (Chiesi Group), получила одобрение Управления по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA) на использование ингаляционного порошка Бронхитол® (маннитол). Бронхитол - это первый и единственный ингаляционный сухой порошок, предназначенный для вспомогательной терапии с целью улучшения функции легких у больных муковисцидозом (МВ) в возрасте 18 лет и старше. Он обеспечивает компактный, портативный вариант для пациентов с МВ. Бронхитол был разработан компанией Pharmaxis Ltd. (Австралия), и в настоящее время Chiesi является ее эксклюзивным дистрибьютором в США и 11 других странах.

"Наши команды неустанно работали над сегодняшним утверждением FDA, и мы благодарны за то, что мы остались на том же курсе, чтобы прийти к этому моменту", - сказал Кен Макбин, генеральный директор Chiesi USA. "Мы очень рады этой важной вехе по достижению американского рынка и поздравляем всех членов команды Chiesi и партнеров, которые поддерживали клинический процесс".

В трех крупномасштабных глобальных клинических исследованиях, в которых участвовал 761 пациент в возрасте от 18 лет и старше, использование бронхитола привело к устойчивому улучшению показателя ОФВ1 по сравнению с контролем. Статистически значимое улучшение ОФВ1 наблюдалось в течение 26-недельного периода лечения у пациентов, получавших бронхитол, по сравнению с пациентами контрольной группы. Наиболее распространенные побочные реакции, возникающие у 3% и более пациентов, включают кашель, кровохарканье, орофарингеальную боль, рвоту, выявление бактерий мокроты, пирексия и артралгия.

"Бронхитол предлагает портативный и незаметный вариант устройства для лечения МВ, при котором не требуется плановая обработка или обслуживание ингалятора", - сказала доктор Кармен Дель Анна (Carmen Dell'Anna), руководитель отдела глобального медицинского передового опыта компании Chiesi. "Мы с нетерпением ждали его одобрения в США для взрослых людей с муковисцидозом".

Бронхитол в настоящее время одобрен и продается в Австралии, Италии, Германии, России и ряде других стран. С сегодняшним утверждением FDA, Chiesi ожидает запуск бронхитола в США в марте 2021 года.

Источник: https://www.globenewswire.com/news-release/2020/11/02/2118623/0/en/Chiesi-USA-Inc-announces-FDA-approval-of-Bronchitol-mannitol-inhalation-powder.html

Ещё статьи...

Консультируем по вопросам, связанным с ведением пациентов с муковисцидозом

Консультационную линию ведет Наталия Юрьевна Каширская

(Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор)

получить консультацию >>>

Консультация по небулайзерной терапии

Использование приборов, применение вспомогательных средств и различных аксессуаров во время ингаляции, гигиена, сервисное обслуживание приборов

получить консультацию >>>

Консультация юриста

С июля 2024 г. благотворительный фонд «Острова» начал реализацию пилотного проекта «Юридическая помощь», в рамках которого взрослым пациентам (18+) с муковисцидозом и их близким родственникам, а также родителям детей любого возраста можно обратиться за бесплатной юридической помощью в случае нарушения их законных прав на обеспечение таргетной терапией, иное лекарственное обеспечение, получение инвалидности, обеспечение техническими средствами реабилитации, по иным вопросам защиты законных прав и интересов

Финансирование проекта: юридическая помощь оказывается бесплатно за счет финансирования Фонда

записаться на консультацию>>>

На нашем сайте юридические консультации проводят адвокаты Московской коллегии адвокатов "Интеллектуальные решения", специализирующиеся на медицинском и фармацевтическом праве. Консультации даются в общем виде со ссылками на основные действующие в Российской Федерации нормативные правовые акты