Консультационную линию по проблеме муковисцидоза ведет Наталия Юрьевна Каширская (Главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии, ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS), д.м.н., профессор) получить консультацию
Как следует рассматривать результаты потового теста при приеме Оркамби по прошествии 9 месяцев. (при отсутствии прочих каких-либо улучшений/ухудшений (эластаза, полипы и проч.) и отсутствии НПЯ (печеночные показатели, катаракта и проч.): Первоначально = 117 (NanoDuct); Через 2 недели = 73 (NanoDuct); Через 1 месяц = 53 (NanoDuct); Через 3 месяца = 84 (NanoDuct); Через 6 месяцев = 70 (на спине без NanoDuct); Через 9 месяц = 71 (NanoDuct). Можно ли считать Оркамби эффективным в этом случае (согласно методичке по эффективности таргетов)? Можно ли считать ребенка "почти здоровым", расширяя социализацию и снимая ограничения? Или же данные показатели все еще соответствуют значениям, диагностирующим муковисцидоз.
Уважаемая Ольга,
Потовая проба не пришла в норму. Но показатели значительно снизились (имеют пограничные значения), что очень хорошо. Это указывает, что хлорные каналы в клетках начали работать. А значит и прогрессирование заболевания значительно снизилось, если не остановилось. Однако, отменять какие-то препараты базисной терапии пока преждевременно. Обсуждайте все с лечащим врачом.
С уважением,
Проф. Н.Ю.Каширская
Для специалистов
Для пациентов
Полезные ссылки
Участник проекта
